Первичная лимфома ЦНС

Первичная лимфома ЦНС — редкий тип рака, возникающий в головном мозге, спинном мозге или глазах и не распространившийся в мозг из другой части тела. Её важнейшее отличие от других опухолей головного мозга — очень хороший ответ на лекарственное (химиотерапевтическое) лечение; поэтому её не удаляют хирургически, а лишь берут образец ткани для диагностики. Чаще всего встречается у людей с ослабленной иммунной системой и у здоровых людей старше 60 лет. При современном лечении болезнь у многих пациентов удаётся взять под контроль, а у части пациентов возможно полное выздоровление.

Встречается в двух основных группах: (1) Люди с ослабленной иммунной системой — перенёсшие пересадку органа, принимающие препараты, подавляющие иммунитет, и имеющие некоторые состояния, ослабляющие иммунную систему. В этой группе болезнь может возникать в более молодом возрасте и протекать быстрее. (2) Люди с сохранной иммунной системой, чаще всего старше 60 лет, — самая частая группа. У людей с ослабленным иммунитетом с повышением риска связана вирусная инфекция (вирус Эпштейна–Барр). Наследственный или семейный риск чётко не доказан.

Методы, используемые в диагностике: (1) МРТ головного мозга с контрастированием — типичны очаги в глубинных отделах мозга, выраженно накапливающие контраст; (2) Образец ткани (биопсия) — обязателен для окончательного диагноза и должен быть взят ДО начала препаратов кортизона, поскольку эти препараты могут уменьшить опухоль и исказить диагноз; (3) Осмотр глаз — для поиска поражения глаз; (4) Взятие жидкости из поясничной области — исследование спинномозговой жидкости; (5) Сканирование всего тела (ПЭТ-КТ) — чтобы понять, есть ли лимфома в другой части тела; (6) Анализ на ВИЧ. При исследовании ткани чаще всего выявляется определённый тип лимфомы (В-клеточная лимфома).

Нет, опухоль не удаляют хирургически; берут лишь небольшой образец ткани для диагностики. У этого три основные причины: (1) опухоль очень хорошо отвечает на лекарственное (химиотерапевтическое) лечение; (2) опухоль обычно располагается в глубинных отделах мозга и нередко имеет несколько очагов, что делает операцию по удалению сложной и рискованной; (3) исследования показали, что удаление опухоли не даёт дополнительного вклада в продолжительность жизни. Обычно достаточно взятия ткани закрытым способом (тонкой иглой через небольшое отверстие). После постановки диагноза сразу начинают химиотерапию.

Метотрексат — один из самых эффективных при этой лимфоме препаратов, способных проникать в мозг. Вводится внутривенно в высокой дозе. Чтобы не создавать нагрузку на почки, до и после каждого курса вводят большое количество жидкости и применяют защитный дополнительный препарат. Обычно вводится в несколько курсов, раз в две-три недели, и чаще всего применяется вместе с препаратом под названием ритуксимаб. Возможные побочные эффекты: влияние на почки (поэтому показатели функции почек тщательно контролируются), язвы во рту, снижение показателей крови (предрасположенность к инфекциям) и повышение показателей функции печени. У молодых обычно переносится хорошо; в пожилом возрасте может потребоваться коррекция дозы.

Эта трансплантация (аутологичная трансплантация стволовых клеток) — консолидирующее лечение, которое проводят у молодых пациентов с хорошим общим состоянием после получения хорошего ответа на первую химиотерапию, чтобы закрепить результат. Процесс идёт так: сначала химиотерапией уменьшают опухоль, затем собирают собственные стволовые клетки пациента, после чего проводят интенсивную химиотерапию и возвращают собранные стволовые клетки. Этот метод может улучшить отдалённые результаты, однако имеет риски, такие как инфекции и повреждение органов. Он не подходит людям пожилого возраста или с сопутствующими заболеваниями; у таких пациентов для консолидации предпочитают низкодозную лучевую терапию.

Да, лучевая терапия головного мозга (радиотерапия) может применяться с целью консолидации, особенно у пациентов пожилого возраста, которым нельзя провести трансплантацию. Однако в наши дни её применение сократилось, поскольку в долгосрочной перспективе она может влиять на нервную систему. В краткосрочной перспективе могут наблюдаться утомляемость, головная боль и выпадение волос. В долгосрочной перспективе (через месяцы–годы) могут возникать нарушение мышления, нарушение ходьбы и проблемы с контролем мочеиспускания. Поэтому у молодых вместо лучевой терапии предпочитают трансплантацию стволовых клеток; лучевую терапию чаще применяют в низкой дозе при рецидиве или у пациентов, которым нельзя провести трансплантацию.

При этой лимфоме вероятность рецидива высока; у значительной части пациентов рецидив может возникнуть в течение нескольких лет. Лечение рецидива планируется в зависимости от общего состояния пациента, предыдущего лечения и того, когда возник рецидив. Варианты: (1) Повторная химиотерапия — повторение лечения с метотрексатом или другие препараты; (2) Таргетные препараты для приёма внутрь — обычно переносятся хорошо; (3) Комбинации препаратов; (4) Лучевая терапия, если не проводилась ранее; (5) Некоторые новые методы лечения могут применяться в рамках исследований. Хотя при рецидивирующей болезни течение более тяжёлое, новые таргетные методы лечения дают обнадёживающие результаты.

Да, эта лимфома у людей с ослабленной иммунной системой имеет иные особенности: может возникать в более молодом возрасте, протекать быстрее и нередко имеет несколько очагов. В лечении: (1) обязательно проводится лечение, направленное на причину ослабления иммунитета (например, при ВИЧ начинают соответствующую лекарственную терапию, которая, укрепляя иммунитет, повышает ответ на лечение); (2) назначается химиотерапия с метотрексатом, однако может потребоваться коррекция дозы; (3) применяются защитные препараты для профилактики инфекций. С развитием методов лечения, укрепляющих иммунитет, течение болезни у этих пациентов заметно улучшилось.

Поддерживающие методы лечения: (1) препараты кортизона, уменьшающие отёк мозга, — однако их нельзя применять ДО взятия ткани для диагностики, поскольку они уменьшают опухоль и затрудняют диагностику; (2) противосудорожные препараты у пациентов с припадками; (3) препараты для защиты желудка; (4) защитные антибиотики для профилактики инфекций и при необходимости противогрибковые препараты; (5) препараты, поддерживающие костный мозг, при снижении показателей крови; (6) дополнительный препарат, защищающий почки после метотрексата, и большое количество жидкости. На протяжении лечения тщательно контролируются показатели крови, состояние почек и печени. При признаках инфекции, таких как лихорадка, необходима немедленная оценка.