Базилярна інвагінація

Це аномалія ділянки з’єднання черепа й хребта, за якої верхні шийні хребці зміщуються догори в бік основи черепа й можуть тиснути на стовбур мозку.

Записатися на прийом WhatsApp

Тематичний гід H10

Congenital Anomalies

Ця оглядова сторінка об'єднує 5 захворювань у розділі Congenital Anomalies. Звідси Ви можете перейти безпосередньо до детальних сторінок відповідних захворювань.

Перейти до тематичного гіда

1Огляд

Швидка та зрозуміла інформація для пацієнтів

Що це за захворювання?

Базилярна інвагінація — це зміщення догори в бік основи черепа найверхніших шийних хребців (особливо кісткового виступу другого шийного хребця, що прямує вгору) у ділянці з’єднання черепа й хребта. Це зміщення може тиснути на стовбур мозку та верхню частину спинного мозку. Частина випадків є вродженою й може поєднуватися з іншими аномаліями, як-от мальформація Кіарі, коротка шия; а частина розвивається згодом унаслідок хвороб, що ослаблюють кістку, як-от ревматоїдний артрит, хвороба Педжета. Симптомів може не бути зовсім, а можуть проявлятися й у вигляді болю в голові та шиї, проблем із ковтанням і мовленням, порушення рівноваги, слабкості в руках і ногах. Діагноз встановлюють за допомогою МРТ та КТ голови й шиї з проведенням кісткових вимірювань.

Симптоми

Біль у потилиці та задній частині голови, біль, що може посилюватися під час рухів шиї

Порушення рівноваги та ходи, труднощі з координацією (ураження мозочка)

Слабкість, скутість (спазм) у руках і ногах

Утруднене ковтання, захриплість голосу, порушення мовлення, стоншення язика (ураження нижніх черепних нервів)

Оніміння, поколювання або зниження чутливості в кистях, руках

У запущених випадках — утруднене дихання та зупинки дихання під час сну

Методи діагностики

У діагностиці ключовою є візуалізація краніовертебрального переходу. МРТ показує, чи є тиск на стовбур мозку та спинний мозок, а також такі супутні стани, як мальформація Кіарі чи кіста всередині спинного мозку (сирингомієлія). На КТ і рентгені як порогові значення використовують певні лінії та вимірювання (наприклад, лінії Чемберлена та Мак-Рея): ці лінії допомагають виміряти, наскільки догори піднявся кістковий виступ (зуб), і оцінити, чи перевищено визначену межу. Ці зображення інтерпретують разом, визначаючи як ступінь аномалії, так і план лікування.

Методи лікування

Лікування планують залежно від наявності та тяжкості симптомів. Легкі безсимптомні випадки можна вести з регулярним спостереженням. Пацієнтам, у яких є тиск на стовбур мозку та прогресуючі симптоми, потрібне хірургічне втручання. Мета хірургії — зменшити тиск і зміцнити ділянку. У багатьох випадках в основі лежить рухливість (нестабільність) ділянки; тому основою лікування здебільшого є фіксація черепа до шийних хребців (злиття, фузія). Кістковий виступ, що тисне, можна видалити належним доступом (декомпресія). У придатних випадках прагнуть повернути кістку в більш нормальне положення (репозиція); зазвичай це досягається тракцією черепа (обережним витягуванням) із подальшою фіксацією ділянки.

Спостереження та нагляд: у легких безсимптомних випадках стан спостерігають за допомогою регулярного огляду й візуалізації.

Хірургія, що зменшує тиск (декомпресія): кісткову структуру, що тисне на стовбур мозку та спинний мозок, усувають належним хірургічним доступом.

Операція з фіксації черепа й шиї (окципітоцервікальне злиття): череп і шийні хребці фіксують один до одного, зміцнюючи ділянку та намагаючись запобігти тиску, що виникає під час руху.

Лікування основного захворювання: у випадках, що розвинулися згодом через такі хвороби, як ревматоїдний артрит, хвороба Педжета, лікування цієї хвороби також є частиною плану лікування.

Маршрут лікування

Пов'язане лікування

Хірургічні та інтервенційні варіанти, які найчастіше переглядають разом із цим захворюванням.

4 посилань

Потилично-шийна задня декомпресія + дуропластика

Процедура потилично-шийної задньої декомпресії + дуропластики

Відкрити деталі лікування

Потилично-шийна стабілізація та трансплантат

Операція фіксації (стабілізації) та спондилодезу між основою черепа й шийними хребцями

Відкрити деталі лікування

Сегментарна стабілізація C1–C2 (техніка Хармса/Гоеля) та спондилодез

Атлантоаксіальна фіксація та спондилодез за технікою Гоеля-Хармса, за якої гвинти латеральної маси C1 та ніжки C2 з'єднують стрижнем

Відкрити деталі лікування

Фораменальна фіксація C1–C2 та трансплантат

Операція фіксації гвинтами та спондилодезу між першими двома шийними хребцями (атлантом і аксисом)

Відкрити деталі лікування

Базилярна інвагінація Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Чому виникає базилярна інвагінація?▼

Вона має дві основні групи. Вроджена форма виникає внаслідок неповного завершення розвитку кісток у внутрішньоутробному періоді й часто поєднується з іншими аномаліями, як-от мальформація Кіарі, коротка шия (синдром Кліппеля-Фейля). А набута форма виникає внаслідок хвороб, що ослаблюють кістку чи порушують її структуру (ревматоїдний артрит, хвороба Педжета, розм’якшення кістки, крихкість кістки). У людей із синдромом Дауна аномалії цієї ділянки також можуть траплятися частіше.

Q2.Чи кожен пацієнт мусить оперуватися?▼

Ні. Легкі випадки без симптомів і без вираженого тиску на стовбур мозку можна вести з регулярним спостереженням. Хірургічне втручання розглядають для пацієнтів із тиском на стовбур мозку чи спинний мозок і прогресуючими симптомами (як-от порушення рівноваги, слабкість, проблеми з ковтанням). У разі нестабільності ділянки при таких хворобах, як ревматоїдний артрит, може розглядатися рання операція. Рішення ухвалюють індивідуально з огляду на симптоми та дані візуалізації.

Q3.Чи покращаться мої симптоми після операції?▼

Мета хірургічного втручання — зменшити тиск на стовбур мозку та спинний мозок, зміцнити ділянку й зупинити прогресування симптомів. У багатьох пацієнтів може спостерігатися покращення таких симптомів, як біль у голові й шиї та проблеми з рівновагою. Проте ступінь покращення різний у кожного пацієнта й залежить від того, як довго існував тиск, і від наявного ушкодження нервів. Тому й після операції проводять регулярне спостереження.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Steinmetz MP, Benzel EC, eds. Benzel's Spine Surgery. 5th ed. Elsevier; 2022.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.