Діастематомієлія (розділення спинного мозку надвоє)

Це рідкісна вроджена аномалія спинного мозку, при якій частина спинного мозку поздовжньо розділена на дві половини.

Тематичний гід H10

Congenital Anomalies

Ця оглядова сторінка об'єднує 5 захворювань у розділі Congenital Anomalies. Звідси Ви можете перейти безпосередньо до детальних сторінок відповідних захворювань.

Перейти до тематичного гіда

1Огляд

Швидка та зрозуміла інформація для пацієнтів

Що це за захворювання?

Діастематомієлія — це рідкісна вроджена аномалія спинного мозку, при якій частина спинного мозку поздовжньо розділена на дві половини. Між двома половинами спинного мозку може бути перегородка, і її структура важлива (класифікація Панга): при типі I дві половини спинного мозку розташовані в окремих дуральних оболонках, а між ними є тверда кістково-хрящова перегородка; при типі II дві половини спинного мозку розташовані в одній дуральній оболонці, а перегородка між ними має вигляд мʼякої волокнистої тканини. Вона виникає через збій у процесі раннього розвитку в утробі матері й часто супроводжується деформаціями хребців (викривлення, зрощені або напівхребці). У багатьох дітей спинний мозок залишається натягнутим і прикріпленим унизу; тому з часом можуть зʼявлятися симптоми, як-от слабкість у ногах, різниця в довжині між двома ногами, деформація стопи та викривлення хребта. Можуть спостерігатися шкірні ознаки на спині, як-от пучок волосся чи родима пляма. Діагноз встановлюють за допомогою МРТ; у випадках, що дають симптоми чи мають виражену кісткову перегородку, рекомендують операцію.

Симптоми

Шкірні ознаки по середній лінії спини, як-от пучок волосся, родима пляма, невелика ямка

Слабкість і порушення ходи, зазвичай виражені в одній нозі

Різниця в довжині між двома ногами або деформація стопи (стопа з високим склепінням, клишоногість)

Викривлення хребта (сколіоз); особливо викривлення, що починається в ранньому віці й може прогресувати

Проблеми з контролем сечовипускання й дефекації (нічне нетримання сечі, закреп)

Біль у попереку чи нозі, зниження чутливості в нозі

Методи діагностики

У діагностиці ретельно оцінюють шкірні ознаки на спині та неврологічні симптоми. На звичайних рентгенівських знімках хребта можуть бути помітні підказки, як-от розширення відстані між хребцями. Остаточний діагноз встановлюють за допомогою МРТ хребта; на цій візуалізації чітко показано ділянку, де спинний мозок розділений надвоє, перегородку між ними й натягнутість спинного мозку. Для структури кісткової перегородки можна також використати компʼютерну томографію (КТ).

Методи лікування

Мета лікування — запобігти ушкодженню нервів, яке може прогресувати з часом. Хірургічне втручання рекомендують дітям із симптомами або в разі, коли між двома половинами спинного мозку є щільна кісткова перегородка. Під час операції цю перегородку належним чином видаляють і знімають натяг зі спинного мозку (untethering). Супутнє викривлення хребта додатково спостерігає ортопед і за потреби лікує. Легкі безсимптомні випадки можна тримати під пильним наглядом; лікування супроводжується фізіотерапією та урологічним наглядом.

Видалення кісткової/хрящової перегородки: щільна перегородка між двома половинами спинного мозку видаляється хірургічно.

Операція зі звільнення спинного мозку (untethering): структури, що утримують спинний мозок унизу, вивільняють, зменшуючи натяг.

Спостереження та лікування викривлення хребта (сколіозу): викривлення веде команда ортопедів за допомогою корсета або, за потреби, хірургічно.

Спостереження та підтримувальний догляд: у безсимптомних випадках — регулярна МРТ та огляд; а також фізіотерапія з наглядом за функцією сечового міхура й кишківника.

Маршрут лікування

Пов'язане лікування

Хірургічні та інтервенційні варіанти, які найчастіше переглядають разом із цим захворюванням.

4 посилань

Операції при краніосиностозі

Хірургічна корекція деформації, спричиненої раннім закриттям черепних швів

Відкрити деталі лікування

Фронто-орбітальне висування

Корекція форми шляхом висування наперед лобової кістки та краю очної ямки

Відкрити деталі лікування

Ремоделювання склепіння черепа

Хірургічне повторне моделювання склепіння черепа

Відкрити деталі лікування

Потилично-шийна задня декомпресія + дуропластика

Процедура потилично-шийної задньої декомпресії + дуропластики

Відкрити деталі лікування

Діастематомієлія (розділення спинного мозку надвоє) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Наскільки часто трапляється діастематомієлія і в кого?▼

Це доволі рідкісна вроджена аномалія спинного мозку, яка частіше трапляється в дівчаток. Вона виникає внаслідок збою під час формування спинного мозку на ранньому етапі внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше вона трапляється не окремо; її можуть супроводжувати й інші аномалії, як-от деформації хребців і викривлення хребта. Тому після встановлення діагнозу важливо оцінити хребет у цілому.

Q2.У моєї дитини немає симптомів, чи все одно потрібна операція?▼

Не завжди. Деякі безсимптомні випадки, коли між двома половинами спинного мозку немає щільної кісткової перегородки, можна вести під пильним наглядом. Проте якщо є такі симптоми, як слабкість у ногах, деформація стопи, проблеми із сечовим міхуром, або якщо щільна кісткова перегородка тисне на нерв, хірургічне втручання рекомендують, щоб запобігти прогресуванню. Рішення ухвалює лікар з огляду на дані МРТ, симптоми та вік дитини.

Q3.Що буде, якщо не робити операцію?▼

У нелікованих випадках, у міру росту дитини натяг у спинному мозку може посилюватися, а слабкість у ногах, деформація стопи, викривлення хребта та проблеми із сечовим міхуром і кишківником — з часом прогресувати. Своєчасне й доречне хірургічне втручання може допомогти зберегти наявні функції та зупинити прогресування. Тому дітям із встановленим діагнозом важливо проходити регулярне спостереження.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Cochrane DD. Occult Spinal Dysraphism. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Pang D, et al. Split Cord Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.