Мальформація Денді-Вокера

Вроджена особливість розвитку мозку, пов'язана з мозочком та порожниною навколо нього.

Тематичний гід H06

Pediatric Neurosurgery

Ця оглядова сторінка об'єднує 7 захворювань у розділі Pediatric Neurosurgery. Звідси Ви можете перейти безпосередньо до детальних сторінок відповідних захворювань.

Перейти до тематичного гіда

1Огляд

Швидка та зрозуміла інформація для пацієнтів

Що це за захворювання?

Мальформація Денді-Вокера — це вроджена особливість розвитку мозочка, який відповідає за рух і рівновагу, та оточуючих його заповнених рідиною порожнин у задньонижній частині мозку. Середня частина мозочка (черв'як) розвинена не повністю, порожнина, яку називають четвертим шлуночком, кістозно розширена, а ділянка, яку ми називаємо задньою черепною ямкою, збільшена. Ця особливість може порушувати циркуляцію спинномозкової рідини; тому в більшості випадків спостерігається накопичення рідини в мозку (гідроцефалія). Симптоми можуть проявлятися в дитинстві швидким збільшенням окружності голови, затримкою в етапах розвитку та проблемами з рівновагою; у легких випадках їх можуть помітити в пізнішому віці. Перебіг захворювання дуже мінливий: у легких випадках, коли воно ізольоване, розвиток може бути здебільшого нормальним, а за наявності інших особливостей мозку чи органів перебіг може бути складнішим. Лікування ґрунтується на контролі накопичення рідини та підтримці розвитку.

Симптоми

Швидке збільшення окружності голови в немовлят (макроцефалія)

Напруженість/вибухання тім'ячка, неспокій, труднощі з годуванням, блювання

Затримка в етапах розвитку (сидіння, повзання, ходьба)

Порушення рівноваги, хода з широко розставленими ногами (ураження мозочка)

Порушення рухів очей (тремтіння, косоокість) та судоми

У легших/пізніх випадках — хронічний головний біль, проблеми з рівновагою, труднощі з навчанням

Методи діагностики

Цей стан найчастіше можна помітити під час ультразвукового дослідження на вагітності (18–20-й тиждень); для детальної оцінки може бути використана внутрішньоутробна МРТ (фетальна МРТ), а також досліджують супутні інші особливості. Після народження основним методом оцінки є МРТ мозку; вона детально показує стан мозочка, розширену порожнину, будову задньої черепної ямки та накопичення рідини. У немовлят із відкритим тім'ячком ультразвукове дослідження голови є швидким засобом спостереження; у невідкладних ситуаціях або для деталізації кісток може бути використана комп'ютерна томографія. Крім того, для спостереження за розвитком дитини проводять тести оцінки розвитку.

Методи лікування

Основою лікування є ведення накопичення рідини в мозку (гідроцефалії) та підтримка розвитку дитини. У більшості випадків із накопиченням рідини встановлюють шунтуючу систему (вентрикулоперитонеальний шунт), яка відводить надлишок рідини з мозку в черевну порожнину; можуть надавати перевагу системам із регульованим тиском. У деяких відповідних дітей варіантом може бути закрита процедура, спрямована на відновлення відтоку рідини (ендоскопічна третя вентрикулостомія). При великих кістах задньої черепної ямки, що дають симптоми, зрідка можуть знадобитися додаткові втручання. Поряд із цим дуже важливими є програми раннього втручання, фізіотерапія, ерготерапія, логопедична терапія та за потреби спеціальне навчання; спостереження — це процес, який спільно ведуть команди нейрохірургії, дитячої неврології, розвиткової педіатрії та реабілітації.

Шунтуюча система, що відводить рідину з мозку (вентрикулоперитонеальний шунт)

Відкриття шляху відтоку рідини закритою процедурою у відповідних дітей (ендоскопічна третя вентрикулостомія)

Зрідка — додаткове хірургічне втручання при великих кістах, що дають симптоми

Раннє втручання, фізіотерапія, логопедична терапія та підтримка розвитку

Маршрут лікування

Пов'язане лікування

Хірургічні та інтервенційні варіанти, які найчастіше переглядають разом із цим захворюванням.

4 посилань

Операції при краніосиностозі

Хірургічна корекція деформації, спричиненої раннім закриттям черепних швів

Відкрити деталі лікування

Фронто-орбітальне висування

Корекція форми шляхом висування наперед лобової кістки та краю очної ямки

Відкрити деталі лікування

Ремоделювання склепіння черепа

Хірургічне повторне моделювання склепіння черепа

Відкрити деталі лікування

Потилично-шийна задня декомпресія + дуропластика

Процедура потилично-шийної задньої декомпресії + дуропластики

Відкрити деталі лікування

Мальформація Денді-Вокера Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Чи розвиватиметься моя дитина нормально?▼

Прогноз дуже мінливий. У випадках, коли стан ізольований і не супроводжується іншими особливостями мозку чи органів, значна частина дітей може мати нормальний або з легкою затримкою розвиток. За наявності інших особливостей перебіг може бути складнішим. Контроль накопичення рідини та рання підтримка розвитку позитивно впливають на прогноз.

Q2.Чи потрібен шунт довічно?▼

Оскільки циркуляція рідини порушена, у більшості дітей шунт може бути потрібен тривало, часто довічно. У шунтах час від часу можуть виникати закупорка, інфекція або проблеми через ріст дитини; тому може знадобитися повторне втручання (ревізія). У деяких дітей закрита процедура (третя вентрикулостомія) може зменшити залежність від шунта; її доцільність оцінюють залежно від ситуації.

Q3.Що робити, якщо діагноз встановлено під час вагітності?▼

Якщо стан помічено під час вагітності, проводять оцінку за допомогою детального ультразвукового дослідження та за потреби внутрішньоутробної МРТ; досліджують супутні інші особливості мозку й органів та генетичні стани (як-от амніоцентез). Родині пояснюють прогноз та очікування щодо розвитку. Пологи доцільно планувати в центрі з можливостями дитячої нейрохірургії. Процес ведеться мультидисциплінарною командою.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Choutka O, Mangano FT. Dandy-Walker Syndrome. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Garton HJL. The Dandy-Walker Complex and Arachnoid Cysts. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Spennato P, et al. Dandy-Walker Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.