Інтрамедулярні пухлини (пухлини всередині спинного мозку)

Це рідкісні пухлини, більшість із яких повільно ростуть і розвиваються безпосередньо в тканині спинного мозку.

Тематичний гід H04

Spinal Cord and Intradural Tumors

Ця оглядова сторінка об'єднує 3 захворювань у розділі Spinal Cord and Intradural Tumors. Звідси Ви можете перейти безпосередньо до детальних сторінок відповідних захворювань.

Перейти до тематичного гіда

1Огляд

Швидка та зрозуміла інформація для пацієнтів

Що це за захворювання?

Інтрамедулярні пухлини — це рідкісні пухлини, що розвиваються безпосередньо всередині спинного мозку, серед нервової тканини. Вони становлять невелику частку пухлин хребтового каналу. Два найпоширеніші типи — епендимома та астроцитома; є також типи на кшталт багатої на судини гемангіобластоми. Більшість ростуть повільно, і симптоми з'являються непомітно, упродовж місяців чи навіть років. Що більше пухлина росте, то більше вона тисне на спинний мозок зсередини й може призводити до болю, слабкості, змін чутливості та проблем із контролем сечовипускання й кишківника. Оскільки ці пухлини переплетені з тканиною спинного мозку, їхні операції належать до найделікатніших втручань на хребті в нейрохірургії; тому під час операції застосовують спеціальні методи, що миттєво відстежують нервові функції. Рання діагностика й належне лікування важливі для збереження нервових функцій.

Симптоми

Біль на рівні розташування пухлини, що посилюється особливо вночі та в положенні лежачи

Слабкість, що поступово розвивається в руках чи ногах, втрата вправності

Оніміння, поколювання, зміни у відчутті тепла-холоду чи дотику

Труднощі при ходьбі, нестійкість

Проблеми з контролем сечовипускання чи кишківника (часте сечовипускання, нетримання, утруднення)

Розвиток викривлення хребта (сколіозу), особливо в дітей

Методи діагностики

Основний метод точної оцінки — МРТ; МРТ із контрастуванням детально показує розташування пухлини, її межі, кісти всередині неї та набряк у спинному мозку й допомагає розрізнити різні типи пухлин. Коли МРТ виконати неможливо, можна застосувати томографію або КТ-мієлографію; при багатих на судини пухлинах для судинної карти може знадобитися ангіографія. Остаточний діагноз встановлюють за патоморфологічним дослідженням зразка тканини, взятого під час операції.

Методи лікування

Основа лікування — мікрохірургія, спрямована на якомога безпечніше видалення пухлини. Операцію виконують під мікроскопом, у супроводі нейрофізіологічного моніторингу (SSEP, MEP, EMG), що миттєво відстежує спинний мозок і нервові шляхи; мета — видаляючи пухлину, зберегти нервові функції. При добре відмежованих пухлинах близьке до повного видалення ймовірніше, тоді як при пухлинах, що інфільтрують тканину спинного мозку, видалення може бути обмеженим. Після операції залежно від типу пухлини й того, наскільки її видалено, можна додати променеву терапію (радіотерапію) або в деяких випадках медикаментозне лікування (хіміотерапію). Планують також підтримувальне лікування й реабілітацію при болі, м'язовій скутості та проблемах із сечовипусканням і кишківником. Лікування визначають індивідуально для кожного пацієнта.

Видалення пухлини під мікроскопом у супроводі моніторингу нервів (мікрохірургія)

Після операції за потреби — променева терапія (радіотерапія) або сфокусована радіохірургія

При деяких типах пухлин — медикаментозне лікування (хіміотерапія)

Підтримувальне лікування та реабілітація при болі, м'язовій скутості, проблемах із сечовипусканням і кишківником

Маршрут лікування

Пов'язане лікування

Хірургічні та інтервенційні варіанти, які найчастіше переглядають разом із цим захворюванням.

4 посилань

Видалення шийної спінальної інтрамедулярної пухлини

Процедура видалення шийної спінальної інтрамедулярної пухлини

Відкрити деталі лікування

Видалення шийної спінальної екстрамедулярної пухлини

Хірургічне видалення пухлини, розташованої поза спинним мозком у шийному відділі хребта

Відкрити деталі лікування

Видалення грудної спінальної інтрамедулярної пухлини

Мікрохірургічне видалення внутрішньомозкової (інтрамедулярної) пухлини в грудному відділі хребта

Відкрити деталі лікування

Видалення грудної спінальної екстрамедулярної пухлини

Мікрохірургічне видалення позамозкової (екстрамедулярної) пухлини в грудному відділі хребта

Відкрити деталі лікування

Інтрамедулярні пухлини (пухлини всередині спинного мозку) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Чи є ці пухлини раком?▼

Значна частина інтрамедулярних пухлин, особливо епендимоми, що найчастіше трапляються в дорослих, доброякісні або з повільним перебігом. Деякі типи, як-от астроцитома, можуть бути різного ступеня. Чи є пухлина 'раком', залежить від її типу та ступеня; це остаточно визначають за патоморфологічним дослідженням тканини, взятої під час операції. При доброякісних типах за належної операції результати зазвичай добрі.

Q2.Чи пошкоджує операція спинний мозок?▼

Оскільки ці пухлини розташовані всередині тканини спинного мозку, їхні операції делікатні й несуть певний ризик. Проте, щоб звести цей ризик до мінімуму, операцію виконують під мікроскопом, у супроводі нейрофізіологічного моніторингу (SSEP, MEP, EMG), що миттєво відстежує нервові шляхи спинного мозку. Добре відмежовані пухлини можна безпечно видалити, відділивши від нервової тканини, тоді як при пухлинах, що поширюються, хірург може обмежити видалення, щоб зберегти функцію.

Q3.Чому симптоми помічають так пізно?▼

Інтрамедулярні пухлини здебільшого ростуть повільно, і їхні симптоми розвиваються непомітно — протягом місяців чи навіть років; спочатку це легко проігнорувати: незначне оніміння, періодичний біль або легка втрата вправності. Тому діагноз може запізнюватися. Якщо розвиваються прогресуюча слабкість, зміни чутливості чи проблеми із сечовипусканням, оцінювання не варто відкладати; рання діагностика важлива для збереження функцій нервів.

Q4.Чи можна повністю видалити пухлину?▼

Це залежить від типу пухлини. За чітко відмежованих пухлин (особливо епендимоми) здебільшого можливе майже повне видалення. Натомість за пухлин, що проростають у тканину спинного мозку (інфільтративних), межі нечіткі, тому повне видалення не завжди безпечне; у такому разі пріоритетом стає збереження функції, а за потреби додаються допоміжні методи лікування. Мета — досягти найкращого балансу між безпекою та контролем пухлини.

Q5.Чи потрібне додаткове лікування після операції?▼

Чи потрібне воно, залежить від типу пухлини та обсягу її видалення. За доброякісних і повністю видалених пухлин здебільшого додаткове лікування не потрібне — проводять регулярний контроль за допомогою МРТ. За рухливіших або не повністю видалених пухлин може додаватися променева терапія (радіотерапія), а в деяких випадках — медикаментозне лікування (хіміотерапія). Рішення ухвалюють за результатами патоморфологічного дослідження.

Q6.У моєї дитини виявили сколіоз (викривлення хребта) — чи може це бути пов'язано?▼

Може. Особливо в дітей пухлина всередині спинного мозку може вперше проявлятися викривленням хребта (сколіозом) як раннім симптомом. Тому за нововиявленого, швидко прогресуючого викривлення в дитини, або якщо його супроводжують біль чи неврологічні симптоми, важливе МРТ спинного мозку. На відміну від звичайного сколіозу, такі викривлення змушують запідозрити приховану причину.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Shimony N, et al. Malignant Intramedullary Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.
Deletis V, Seidel K. Intraoperative Neurophysiology during Surgery for Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.