Гемангіобластома

Гемангіобластома - це доброякісна (Ступінь 1) судинна пухлина головного та спинного мозку. Вона не поширюється на інші частини тіла, росте повільно, і при повному видаленні більшість пацієнтів одужує. У дорослих вона є однією з найчастіших пухлин у задньо-нижній ділянці голови (мозочок). Складається з опорних клітин та рясної судинної структури. Частина трапляється разом зі спадковим захворюванням під назвою хвороба фон Гіппеля-Ліндау (VHL), і у цих людей може бути кілька пухлин. При повному видаленні пухлини перебіг зазвичай дуже сприятливий.

Симптоми різняться залежно від розташування пухлини. При розташуванні в мозочку: хиткість ходи, тремтіння очей, головний біль, нудота-блювання, запаморочення та нездатність координувати рухи. При розташуванні у спинному мозку: біль у спині чи шиї, слабкість у руках-ногах, оніміння та втрата чутливості. За наявності збільшення кількості клітин крові (поліцитемії), пов'язаного з гормональною секрецією пухлини: почервоніння обличчя, головний біль, свербіж. При ураженні стовбура мозку можуть бути труднощі з ковтанням та мовленням. Симптоми зазвичай прогресують повільно (протягом місяців-років).

Методи діагностики: 1) МРТ з контрастуванням - типовий вигляд - це наповнена рідиною кіста та невеликий пухлинний вузол, що накопичує контраст, у її стінці; цей вигляд досить специфічний для гемангіобластоми. Солідні пухлини ж інтенсивно накопичують контраст. 2) Загальний аналіз крові - показує збільшення кількості клітин крові (поліцитемію). 3) Скринінг щодо VHL - особливо за наявності молодого віку пацієнта, кількох пухлин чи сімейного анамнезу: генетичний тест, візуалізація живота (нирки-підшлункова залоза), огляд ока та МРТ усього спинного мозку. 4) Візуалізація судин (ангіографія) - для перегляду живлячих судин перед операцією. Остаточний діагноз встановлюють за допомогою дослідження тканини після операції.

VHL - це спадкове (може передаватися від матері чи батька) генетичне захворювання. У частини випадків гемангіобластоми виявляють хворобу VHL. У пацієнтів із VHL кілька гемангіобластом можуть виникати в молодому віці. При цьому захворюванні також можуть спостерігатися судинні пухлини ока, ризик пухлини нирки, кісти нирки-підшлункової залози, пухлина надниркової залози та пухлини підшлункової залози. Діагноз оцінюють разом із сімейним анамнезом та супутніми пухлинами. Пацієнтам із VHL рекомендують генетичне консультування та сімейний скринінг. У цих пацієнтів ретельне спостереження обов'язкове: щорічна МРТ, візуалізація живота та огляд ока.

Хірургічний доступ різниться залежно від розташування: до пухлин мозочка дістаються із задньої ділянки голови, до пухлин спинного мозку - шляхом розкриття частини хребтових кісток. Закриття живлячих судин перед операцією може зменшити ризик кровотечі. Під мікроскопом пухлину видаляють одним блоком. При кістозних пухлинах видаляють лише пухлинний вузол, стінку кісти не видаляють. Можливі ризики: проблеми з мовленням та рівновагою через ураження мозочка, ураження черепних нервів (особливо при пухлинах поблизу стовбура мозку), витік спинномозкової рідини, інфекція та кровотеча. У досвідчених центрах ризик низький. При повному видаленні пухлини перебіг зазвичай дуже сприятливий.

Поліцитемія - це збільшення кількості червоних кров'яних клітин, і вона спостерігається у частини випадків гемангіобластоми. Її причина - виділення пухлиною гормону, що стимулює кровотворення (еритропоетину); цей гормон стимулює кістковий мозок і збільшує вироблення червоних клітин. Її симптоми: почервоніння обличчя, головний біль, запаморочення, свербіж, втома та ризик тромбів (інсульт, інфаркт). Лікування: при повному видаленні пухлини секреція гормону припиняється, і поліцитемія минає протягом тижнів-місяців. За наявності поліцитемії перед операцією для зниження ризику тромбів може бути виконане кровопускання чи очищення крові.

Прогноз зазвичай дуже сприятливий. Коли пухлину видаляють повністю, у більшості пацієнтів вона не рецидивує; якщо частина пухлини залишається, ризик рецидиву зростає. У випадках з поодинокою (спорадичною) пухлиною після повного видалення більшість пацієнтів одужує. У випадках, поєднаних із хворобою VHL, може бути кілька пухлин, тому іноді потрібні повторні операції, проте й у цих пацієнтів довготривале виживання високе. Рецидив зазвичай виникає в місці операції або поблизу нього. Контроль за допомогою МРТ у перші роки проводять частіше, згодом — щороку. Пацієнтам із VHL потрібне довічне щорічне повне обстеження (МРТ головного мозку, спинного мозку, черевної порожнини та огляд очей).

Ні, оскільки гемангіобластома є доброякісною пухлиною, стандартну променеву чи медикаментозну терапію зазвичай не застосовують. Основне лікування — повне хірургічне видалення пухлини. Однак сфокусована променева терапія (Gamma Knife) може бути варіантом у деяких особливих ситуаціях: 1) глибоко розташовані пухлини, недосяжні для хірургії (наприклад, у стовбурі мозку), 2) пацієнти з дуже високим операційним ризиком, 3) окремі пухлини у пацієнтів із VHL за наявності багатьох дрібних пухлин. За сфокусованої променевої терапії ріст пухлини зазвичай зупиняється, але повне зменшення трапляється рідко. Медикаментозне лікування при цій пухлині неефективне.

Так, операція при гемангіобластомі спинного мозку технічно складніша. Пухлина зазвичай розташована всередині спинного мозку, і її відокремлення від тканини спинного мозку є делікатною процедурою. Частину хребцевих кісток відкривають, розкривають оболонку, що вкриває спинний мозок, і під мікроскопом обережно видаляють пухлину. Ризик ускладнень вищий: ураження спинного мозку, слабкість у руках і ногах, втрата чутливості та біль нервового походження (переважно тимчасові, частина може бути стійкою). Порушення, що виникають після операції, зазвичай минають упродовж кількох місяців. Під час операції важливий нейромоніторинг. Коли пухлину видаляють повністю, прогноз зазвичай хороший. У пацієнтів із VHL часто трапляється кілька пухлин спинного мозку.

Спостереження залежить від того, чи пухлина поодинока, чи поєднана з хворобою VHL: 1) У випадках з поодинокою (спорадичною) пухлиною: контрольна МРТ після операції, далі частіше у перші роки, згодом — щорічна МРТ. Якщо рецидиву немає, спостереження можна зробити рідшим. 2) У випадках, поєднаних із хворобою VHL: довічне щорічне спостереження є обов'язковим — МРТ усього головного та спинного мозку, візуалізація черевної порожнини (нирки-підшлункова залоза), огляд очей, скринінг пухлин надниркових залоз та загальний аналіз крові. У разі виявлення нової пухлини пацієнта скеровують на операцію. Пацієнтам із VHL рекомендують генетичне консультування та обстеження родини; доцільно обстежувати родичів першого ступеня, починаючи з певного віку.