Олігодендрогліома

Олігодендрогліома, що має необхідні генетичні особливості (зміна IDH та втрата 1p/19q), належить до пухлин мозку з найкращим перебігом. Вона зростає повільно і добре відповідає як на медикаментозне, так і на променеве лікування; тому багато пацієнтів можуть жити довгі роки. Порівняно з деякими пухлинами мозку, що мають швидший та агресивніший перебіг, вона має значно сприятливіший перебіг. Пухлини, що не мають цих генетичних особливостей, належать до іншої групи (астроцитома), і їхній перебіг інший.

Втрата 1p/19q — це генетична особливість, що означає відсутність двох певних ділянок хромосом у клітинах пухлини. За сучасною класифікацією, щоб можна було поставити діагноз олігодендрогліоми, разом з іншою генетичною зміною, названою IDH, обов'язково має бути і ця втрата хромосом; якщо цих особливостей немає, діагноз олігодендрогліоми поставити не можна. Ця генетична особливість водночас робить пухлину чутливою до медикаментозного і променевого лікування, тобто забезпечує добру відповідь на лікування. Тест роблять на взятій тканині пухлини.

Так. Ворасиденіб — це новий пероральний препарат, нещодавно схвалений для пухлин мозку 2 ступеня (олігодендрогліома та астроцитома зі зміною IDH). У проведених дослідженнях показано, що він суттєво подовжує період без прогресування хвороби. Його приймають один раз на день і зазвичай добре переносять. Завдяки цьому препарату у пацієнтів з олігодендрогліомою 2 ступеня низького ризику можна забезпечити тривалий контроль після операції; у деяких випадках променеве і медикаментозне лікування можна відтермінувати. Кому препарат підходить, визначають залежно від особливостей пухлини.

PCV (лікування з трьох препаратів) — це лікування, яке застосовують при олігодендрогліомі вже багато років і яке, як доведено, подовжує тривалість життя; його проводять певними курсами. Темозоломід же є альтернативним препаратом; він легше переноситься і має менше побічних ефектів, однак його ефективність не доведена настільки ж однозначно, як PCV. Тому PCV зазвичай можуть обирати для молодих пацієнтів у доброму загальному стані; а темозоломід — для пацієнтів старшого віку чи з супутніми захворюваннями. Рішення приймає команда індивідуально залежно від стану пацієнта.

При пухлинах 2 ступеня низького ризику (молодий вік, повне видалення, мала пухлина) після операції може бути достатньо нового перорального препарату (ворасиденібу) або пильного спостереження (спостерігай і очікуй). А при пухлинах 2 ступеня вищого ризику (старший вік, залишок частини пухлини, велика пухлина) та при всіх пухлинах 3 ступеня на додачу до операції призначають променеву терапію та медикаментозне лікування (PCV чи темозоломід). Проведені дослідження показали, що у цих випадках додавання медикаментозного лікування значно подовжує тривалість життя. Рішення про лікування приймає команда, оцінюючи разом генетичні тести, вік та загальний стан.

Так, переважна більшість пацієнтів з олігодендрогліомою звертається з нападом епілепсії; це найпоширеніша перша ознака, і роками вона може бути єдиним симптомом. Розташування пухлини у поверхневих ділянках мозку створює підґрунтя для нападів. Коли пухлину видаляють хірургічно, у значної частини пацієнтів напади беруть під контроль. Якщо пухлину видалено повністю, протиепілептичні препарати з часом (зазвичай упродовж кількох років) можна зменшити і відмінити. Однак у деяких пацієнтів напади можуть тривати і може знадобитися тривале застосування ліків.

У переважної більшості олігодендрогліом на візуалізації видно звапнення; це типова ознака для пухлини, однак сама по собі вона не дає остаточного діагнозу (звапнення може бути і при інших пухлинах). Звапнення є показником того, що пухлина зростає повільно і існує вже давно. На томографії (КТ) воно видно дуже чітко. Через звапнення і васкуляризацію ймовірність невеликого крововиливу при цих пухлинах дещо вища, ніж при інших пухлинах мозку. Для остаточного діагнозу все ж потрібні генетичні тести (зміна IDH та втрата 1p/19q).

Так, олігодендрогліоми 2 ступеня з роками можуть перейти у вищий ступінь (ступінь 3). Ознаками переходу є швидкий ріст на МРТ, нові зміни в пухлині, наростання набряку навколо неї та погіршення симптомів (частішання нападів, нові неврологічні ознаки, посилення головного болю). Тому регулярне МРТ-спостереження має велике значення. Якщо виявлено швидкий ріст, може знадобитися повторна біопсія чи повторна операція. Основні генетичні особливості пухлини не змінюються, однак її ступінь під мікроскопом підвищується.

Операція у стані неспання — це спеціальна методика, яку застосовують для олігодендрогліом, розташованих поблизу ділянок мозку, що керують важливими функціями, як-от мовлення чи рух. У певній частині операції пацієнта пробуджують; проводячи тести мовлення і руху, визначають, які ділянки якою функцією керують. Так пухлину видаляють якомога повніше, водночас зберігаючи критичні функції, як-от мовлення і рух. Цей метод підходить для пацієнтів, які здатні співпрацювати, мають низький рівень тривоги і пухлина яких розташована поблизу цих важливих ділянок. Оскільки олігодендрогліома часто розташовується поблизу цих ділянок, операцію у стані неспання застосовують часто і вона безпечна.

Оскільки олігодендрогліома — це пухлина з відносно сприятливим перебігом, зберігати якість життя дуже важливо; багато пацієнтів живуть довгі роки. Рекомендації такі: регулярне застосування протиепілептичних препаратів для контролю нападів, регулярне спостереження (раннє виявлення переходу за допомогою МРТ з певними проміжками), регулярні та належні фізичні вправи, збалансоване харчування, вправи для пам'яті та уваги, психологічна підтримка проти депресії і тривоги, участь у трудовому та соціальному житті і подолання втоми. Завдяки сучасним методам лікування багато пацієнтів можуть продовжувати повсякденне життя, ба навіть трудову діяльність.