Краніальна хірургія (хірургія головного мозку)

ATRT (Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина)

Рідкісна та швидкоплинна пухлина головного мозку, що трапляється в немовлят і маленьких дітей.

Тематичний гід H01

Neuro-Oncology: Brain Tumors

Ця оглядова сторінка об'єднує 16 захворювань у розділі Neuro-Oncology: Brain Tumors. Звідси Ви можете перейти безпосередньо до детальних сторінок відповідних захворювань.

Перейти до тематичного гіда

1Огляд

Швидка та зрозуміла інформація для пацієнтів

Що це за захворювання?

ATRT — рідкісна та швидкопрогресуюча пухлина головного мозку, що виникає здебільшого в немовлят і маленьких дітей віком до трьох років. Вона пов'язана зі змінами в певних генах (SMARCB1 чи SMARCA4) і може важко піддаватися стандартному лікуванню. Може розташовуватися як у нижній частині мозку (мозочок, стовбур мозку), так і у верхній; на ранньому етапі має схильність поширюватися через спинномозкову рідину. Хоча лікування складне, за допомогою інтенсивних протоколів, що поєднують операцію, хіміотерапію та променеву терапію у відповідному віці, у деяких дітей можна досягти тривалих результатів. Цю хворобу слід вести у досвідчених дитячих нейроонкологічних центрах командою, у якій разом працюють багато фахівців.

Симптоми

Головний біль, що посилюється зранку; постійне занепокоєння та плач у немовлят

Блювання фонтаном, не пов'язане з харчуванням

Швидке збільшення окружності голови в немовлят, напруження тім'ячка

Хиткість ходи, втрата рівноваги при сидінні, незграбність

Труднощі з ковтанням, двоїння в очах, асиметрія обличчя

Млявість, схильність до сну, швидко наростаюча слабкість

Методи діагностики

У діагностиці найпершим обраним методом є МРТ головного мозку з контрастуванням; крім того, роблять МРТ усього спинного мозку, щоб побачити, чи поширилася хвороба на спинний мозок. Остаточний діагноз встановлюють за патологічним дослідженням зразка тканини, отриманого під час операції, та генетичними тестами (зміна SMARCB1/SMARCA4). Для оцінки поширення також може використовуватися дослідження спинномозкової рідини.

Методи лікування

Першим та найважливішим кроком лікування є операція, спрямована на максимально можливе видалення пухлини в межах безпечних меж. Далі проводять інтенсивну хіміотерапію; у деяких дітей додають підтримку стовбуровими клітинами. У дітей віком понад три роки може плануватися й променева терапія; у дуже маленьких дітей променеву терапію по можливості відкладають, щоб захистити мозок, який розвивається. Родини також інформують про придатні клінічні дослідження.

Операція з максимально широкого видалення пухлини в межах безпечних меж

Інтенсивна хіміотерапія з кількох препаратів

Підтримка стовбуровими клітинами після високодозової хіміотерапії у придатних дітей

Променева терапія в дітей віком понад три роки (за можливості може надаватися перевага протонній терапії)

Маршрут лікування

Пов'язане лікування

Хірургічні та інтервенційні варіанти, які найчастіше переглядають разом із цим захворюванням.

4 посилань

Ендоскопічна біопсія пухлини

Ендоскопічне взяття зразка тканини з внутрішньошлуночкових уражень

Відкрити деталі лікування

Гліальні пухлини, внутрішня декомпресія з мікрохірургією

Внутрішня декомпресія мікрохірургічною технікою при гліальних пухлинах

Відкрити деталі лікування

Пухлини задньої черепної ямки

Хірургія пухлин задньої черепної ямки

Відкрити деталі лікування

Стереотаксична радіохірургія (SRC) — Gamma Knife, Cyberknife

Висока доза сфокусованого опромінення на ціль за один сеанс без розтину черепа

Відкрити деталі лікування

ATRT (Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Чи є ATRT спадковою, чи інші діти в родині в групі ризику?▼

Більшість ATRT виникає внаслідок неспадкових (набутих згодом) генних змін. Однак у невеликої частини випадків відповідна генна зміна може бути спадковою, і цей стан називають «синдромом рабдоїдної схильності». Тому деяким родинам рекомендують генетичне консультування та тестування; результат може визначити спостереження за братами й сестрами.

Q2.Чому дуже маленьким немовлятам не проводять променеву терапію?▼

Оскільки в дітей віком до трьох років мозок швидко розвивається, променева терапія може залишити стійкі наслідки в мозку, що розвивається. Тому в дуже маленьких дітей променеву терапію по можливості відкладають, а основну увагу в лікуванні приділяють операції та інтенсивній хіміотерапії. У міру того як дитина росте, за потреби може плануватися променева терапія. Мета — досягти балансу між контролем пухлини та збереженням розвитку.

Q3.У яких центрах слід проводити лікування?▼

Оскільки ATRT — рідкісна та складна пухлина, її слід вести у досвідчених дитячих нейроонкологічних центрах командою, у якій разом працюють дитяча нейрохірургія, дитяча онкологія, радіаційна онкологія та патологія. У таких центрах доступні сучасні протоколи лікування та придатні клінічні дослідження.

Q4.Чому пухлина швидко прогресує?▼

ATRT — пухлина, яка швидко росте через зміни в певних генах, що контролюють розмноження клітин, та має схильність поширюватися на ранньому етапі через спинномозкову рідину. Ці особливості ускладнюють лікування; тому важливо після встановлення діагнозу швидко розпочати інтенсивне та багатопрофільне лікування.

Q5.Як проходить процес лікування?▼

Лікування зазвичай починається з операції, спрямованої на максимально можливе видалення пухлини в межах безпечних меж; далі проводять інтенсивну хіміотерапію, у деяких дітей — підтримку стовбуровими клітинами та променеву терапію у відповідному віці. Процес тривалий і складний, потребує пильного спостереження. Родину інформують на кожному етапі та надають підтримку.

Q6.Чи є шанс на одужання?▼

Хоча ATRT — складна пухлина, за допомогою інтенсивних та багатопрофільних протоколів лікування в деяких дітей можна досягти тривалих результатів. Перебіг залежить від віку дитини, розташування пухлини, того, наскільки повно її вдалося видалити, та стану поширення. Лікування в досвідченому центрі підвищує шанс на найкращий результат.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
Kamenova M, et al. Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2. Cham: Springer; 2023.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Шукаєте інше захворювання?

Шукайте серед 134 нейрохірургічних захворювань

Популярні запити:

Усі категорії захворювань

23 категорії, 134 нейрохірургічні захворювання

🧠

Контакти та запис на прийом

Лікар Озгюр Акшан

Telefon

+90 (232) 404 00 61

+90 (532) 414 35 35

E-posta

[email protected]

Adres

Ziya Gökalp Blv. No:28 D:1-2
35220 Konak/İzmir

Website

www.drozguraksan.com

Записатися на прийом онлайн Зв'язок через WhatsApp

Перегляньте інші захворювання

Популярні запити:

Лікар Озгюр Акшан

Хірургія головного мозку та нервової системи

Запишіться на прийом для детальної інформації та індивідуального плану лікування.

Записатися на прийом

Відповідний розділ

Краніальна хірургія (хірургія головного мозку)

Хірургічне лікування доброякісних і злоякісних пухлин мозку, судинних захворювань мозку та гідроцефалії.

Надішліть свої знімки МРТ

Отримайте безкоштовну попередню оцінку через EmarYolla.com.

Надіслати МРТ →

Наші послуги

Комплексні нейрохірургічні послуги — A·B·C·H

Академія

BVSpedia

«Зробити медичні знання безкоштовними, вільними та доступними для всіх»

Популярні статті:

Переглянути всі статті

Відділення

Напрямки спеціалізації

Основні розділи:

Переглянути всі 16 розділів

Лікування

Хірургічні техніки

Популярні операції:

Переглянути всі операції

Хвороби

134 — нейрохірургія

Часто шукають:

Переглянути 134 захворювання

У якій сфері Вам потрібна допомога?

Записатися на прийом Часті запитання

ВАШЕ МІСЦЕ

Головна/Захворювання/Краніальна хірургія (хірургія головного мозку)/ATRT (Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина)

Краніальна хірургія (хірургія головного мозку) - Інші захворювання

Пухлина головного мозку Гліобластома (GBM)Акустична невринома Астроцитома Метастази в головний мозок Епендимома Гліома Аденома гіпофіза

🏠Головна 📋Усі захворювання 🏥Краніальна хірургія (хірургія головного мозку)📞Контакти

Потрібна допомога?

Запишіться на прийом для оцінки спеціаліста вже зараз.

Записатися на прийом Зв'язок через WhatsApp

← Повернутися до всіх захворювань Краніальна хірургія (хірургія головного мозку) Переглянути сторінку →

ATRT (Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина)

Neuro-Oncology: Brain Tumors

1Огляд

Що це за захворювання?

Симптоми

Методи діагностики

Методи лікування

Пов'язане лікування

Ендоскопічна біопсія пухлини

Гліальні пухлини, внутрішня декомпресія з мікрохірургією

Пухлини задньої черепної ямки

Стереотаксична радіохірургія (SRC) — Gamma Knife, Cyberknife

ATRT (Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Kaynaklar

Bu Sayfayı Paylaşın

Шукаєте інше захворювання?

Усі категорії захворювань

Пухлини мозку

Хірургія хребта

Судинні

Дитячі

Функціональні

Травма

Лікування болю

Переглянути всі

Контакти та запис на прийом

Перегляньте інші захворювання

Лікар Озгюр Акшан

Відповідний розділ

Краніальна хірургія (хірургія головного мозку)

Надішліть свої знімки МРТ

Наші послуги

Академія

Відділення

Лікування

Хвороби

ВАШЕ МІСЦЕ

Краніальна хірургія (хірургія головного мозку) - Інші захворювання

Потрібна допомога?

Пов'язане лікування

Ендоскопічна біопсія пухлини

Гліальні пухлини, внутрішня декомпресія з мікрохірургією

Пухлини задньої черепної ямки

Стереотаксична радіохірургія (SRC) — Gamma Knife, Cyberknife

Bu Sayfayı Paylaşın