Медулобластома

Медулобластома - це найчастіша злоякісна пухлина мозку у дітей, що виникає в мозочку (серебелум). Вона походить із клітин, які не встигли дозріти під час розвитку мозку; тому особливо часто трапляється в дитячому віці (3-8 років), коли розвиток мозку триває. Це пухлина найвищого ступеня (Grade 4), здатна швидко рости. У хлопчиків вона трапляється частіше, ніж у дівчаток. Завдяки сучасним методам лікування очікувана тривалість життя суттєво покращилася; проте це залежить від підгрупи пухлини.

Медулобластому поділяють на чотири основні підгрупи залежно від генетичних особливостей її клітин. Ці підгрупи відрізняються за відповіддю на лікування та перебігом: перебіг однієї підгрупи досить сприятливий, а в частини можна досягти доброго результату меншими дозами опромінення та препаратів; деякі ж підгрупи мають складніший перебіг і потребують інтенсивнішого лікування. Тому визначення того, до якої підгрупи належить пухлина, дуже важливе для планування лікування та прогнозування перебігу. Це визначення роблять за допомогою детального дослідження тканини, взятої під час операції.

Операція є основним кроком лікування; обсяг видаленої пухлини - один із найважливіших чинників, що впливає на перебіг. Пухлину якомога повніше видаляють шляхом операції з доступом через мозочок. Сьогодні використовують мікрохірургічні методики та методи моніторингу нервів під час операції. Після операції можуть виникнути труднощі з мовленням та ковтанням, порушення рівноваги й емоційного стану; цей стан називають синдромом задньої черепної ямки (мозочковий мутизм). Ці труднощі здебільшого з часом минають, проте частина може тривати довго. Накопичення рідини через пухлину зазвичай зменшується після видалення пухлини.

Оскільки медулобластома схильна поширюватися через спинномозкову рідину, променеву терапію проводять на весь головний та спинний мозок. Дозу коригують залежно від групи ризику пацієнта. За можливості обирають протонну терапію, що подає менше опромінення на здорові тканини. Побічні ефекти в ранньому періоді - втома, нудота, подразнення шкіри та випадіння волосся; у віддаленому періоді - сповільнення навчання та уваги, проблеми з ростом і гормонами, зниження слуху. Тому особливо у немовлят віком до трьох років цієї променевої терапії по можливості уникають.

У немовлят віком до трьох років променеву терапію по можливості відкладають або зовсім не проводять, оскільки вона може мати серйозний вплив на розвиток мозку. Лікування планують у вигляді якомога повнішого видалення пухлини з наступним інтенсивним медикаментозним лікуванням (хіміотерапією). Медикаментозне лікування в цій віковій групі може тривати довше. Променеву терапію розглядають лише якщо захворювання не вдається контролювати інакше або якщо воно повторюється. У цих дітей велике значення має тривале спостереження за розвитком та гормонами.

У деяких підгрупах медулобластоми можуть розглядатися нові препарати, спрямовані на певні сигнальні шляхи клітини. Ці препарати розглядають особливо при повторенні захворювання та у випадках із придатними генетичними особливостями. Проте ці препарати підходять не для кожної підгрупи; при пухлинах із певними генетичними особливостями їх не слід застосовувати, оскільки вони можуть не забезпечити очікуваної користі. Оскільки у дітей вони можуть впливати на ріст, їх застосування ретельно оцінюють. У цій галузі тривають дослідження.

Так, медулобластома схильна поширюватися через спинномозкову рідину в інші ділянки головного та спинного мозку. Під час діагностики у частини пацієнтів можна виявити поширення. Наявність поширення визначає групу ризику пацієнта; за наявності поширення потрібне інтенсивніше лікування, а перебіг зазвичай складніший. Тому на момент діагностики обов'язкові МРТ спинного мозку та дослідження спинномозкової рідини; так лікування планують правильно від самого початку.

Пухлина може повторюватися з різною частотою залежно від підгрупи. Повторення зазвичай трапляється в перші кілька років, здебільшого на первинному місці пухлини або вздовж спинного мозку. У разі повторення перебіг зазвичай складніший. Серед варіантів лікування - за можливості повторна операція, променева терапія на ділянку, яку раніше не опромінювали, інші медикаментозні методи лікування та дослідницькі протоколи. У цьому процесі також важлива підтримувальна допомога, що зберігає якість життя.

Лікування медулобластоми (операція, опромінення та медикаментозне лікування) може призводити до деяких проблем у віддаленому періоді. Можуть виникнути труднощі з навчанням, проблеми з пам'яттю та увагою; порушення росту та гормональна недостатність (особливо гормону росту та гормону щитоподібної залози); проблеми з рівновагою та координацією; втрата слуху. Крім того, у подальші роки може бути невелике підвищення ймовірності розвитку другої пухлини. Тому після лікування потрібне тривале спостереження, що охоплює багато галузей - неврологію, гормони, психологію, реабілітацію.

Лікування медулобластоми - тривалий та складний процес; зберегти якість життя дуже важливо. Допомагають фізіотерапія (для рівноваги та координації) та ерготерапія, що підтримує навички повсякденного життя. Для труднощів із навчанням може знадобитися спеціальна освіта та програми підтримки; для гормональної недостатності - відповідне лікування; для проблем зі слухом - слуховий апарат. У цьому процесі не слід нехтувати психологічною підтримкою дитини та родини, адаптацією до школи та участю в соціальному житті. Регулярне спостереження життєво важливе як для раннього виявлення повторення захворювання, так і для контролю побічних ефектів.