Obstruktiver Hydrozephalus (Verschluss der Hirnwasserwege)

Flüssigkeitsansammlung infolge einer Blockade im Abflussweg des Hirnwassers

H12 Themenleitfaden

Liquordynamik und Hydrozephalus

Diese Übersichtsseite bündelt 6 Erkrankungen unter Liquordynamik und Hydrozephalus. Von hier gelangen Sie direkt zu den jeweiligen Detailseiten der Erkrankungen.

Themenleitfaden öffnen

1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Der obstruktive Hydrozephalus ist eine Ansammlung von Flüssigkeit in den Hirnkammern (Ventrikeln), die dadurch entsteht, dass es im Weg, durch den die Gehirn und Rückenmark schützende Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) zirkuliert, eine Blockade gibt. Normalerweise wird diese Flüssigkeit ständig produziert, zirkuliert entlang der Kanäle im Gehirn und wird wieder aufgenommen. Wenn ein Hindernis im Weg (zum Beispiel ein Tumor, eine Zyste, eine Blutung oder eine angeborene Enge) diese Zirkulation unterbricht, staut sich die Flüssigkeit dahinter, erweitert die Hirnkammern und erhöht den Druck. In der Folge können Kopfschmerzen, Übelkeit, Sehveränderungen und bei fortgeschrittenem Zustand eine Bewusstseinstrübung auftreten. Wenn die Blockade plötzlich entsteht, kann der Druck rasch ansteigen, sodass dieser Zustand einen notfallmäßigen Eingriff erfordern kann; eine Verzögerung erhöht das Risiko bleibender Schäden. Ziel der Behandlung ist es, den blockierten Weg zu öffnen oder der Flüssigkeit einen neuen Abflussweg zu schaffen und so den Druck sicher zu senken. Liegt eine zugrunde liegende Ursache (wie Tumor oder Zyste) vor, wird auch eine darauf gerichtete Behandlung geplant. Mit einer frühen Diagnose und einem geeigneten Eingriff bilden sich die Beschwerden bei den meisten Patientinnen und Patienten zurück.

Symptome

Kopfschmerzen, die insbesondere morgens zunehmen

Übelkeit und Erbrechen

Verschwommenes Sehen oder Doppeltsehen

Gleichgewichtsstörung und Schläfrigkeit

Bei fortgeschrittenem Zustand Bewusstseinstrübung

Bei Säuglingen rasches Wachstum des Kopfumfangs, Spannung der Fontanelle und Unruhe

Diagnoseverfahren

In der Diagnostik werden eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt; diese Bilder zeigen, wie stark die Hirnkammern erweitert sind und wo sich die Blockade befindet. Es wird nach dem die Blockade verursachenden Tumor, der Zyste, der Blutung oder der angeborenen Enge gesucht. Gleichzeitig werden eine Augenhintergrunduntersuchung und der neurologische Zustand beurteilt, um die Auswirkungen des Druckanstiegs zu verfolgen. So werden sowohl die Lage als auch die Ursache der Blockade geklärt und die Behandlung geplant.

Behandlungsverfahren

Die Behandlung wird nach Ursache und Lage der Blockade geplant. Bei manchen Patientinnen und Patienten wird ein geschlossener (endoskopischer) Eingriff durchgeführt, der der Flüssigkeit im Gehirn einen neuen Durchgangsweg schafft (ETV). In anderen Fällen wird ein Ableitungssystem (Shunt) eingesetzt, das die Flüssigkeit in einen anderen Körperbereich leitet. Liegt eine die Blockade verursachende Läsion wie ein Tumor oder eine Zyste vor, wird auch eine darauf gerichtete Behandlung durchgeführt. Wenn der Druck plötzlich und gefährlich ansteigt, kann bis zur dauerhaften Lösung eine Drainage erforderlich sein, die die Flüssigkeit vorübergehend nach außen ableitet. Das gemeinsame Ziel all dieser Methoden ist es, die Zirkulation des Hirnwassers auf sichere Weise wiederherzustellen.

Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) – Schaffung eines neuen Abflusswegs im Gehirn

Shunt-Operation – Ableitung der Flüssigkeit in einen anderen Körperbereich

Behandlung der die Blockade verursachenden Läsion (Tumor, Zyste)

Vorübergehende externe Drainage (bei notfallmäßigem Druckanstieg)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Obstruktiver Hydrozephalus (Verschluss der Hirnwasserwege)

Q1.Ist der obstruktive Hydrozephalus ein Notfall?▼

Er kann einer sein. Wenn die Blockade plötzlich entsteht, kann sich das Hirnwasser rasch anstauen und den Hirndruck gefährlich erhöhen; in diesem Fall treten starke Kopfschmerzen, Erbrechen und Bewusstseinstrübung auf, und ein notfallmäßiger Eingriff ist erforderlich. Bei langsam entstehenden Blockaden sind die Beschwerden hingegen schleichender. In beiden Fällen erhöht eine Verzögerung das Risiko bleibender Schäden.

Q2.Was ist der Unterschied zwischen ETV und Shunt?▼

Die ETV (endoskopische Drittventrikulostomie) ist ein geschlossener Eingriff, der der Flüssigkeit im Gehirn einen neuen natürlichen Durchgangsweg schafft und keinen dauerhaften Schlauch im Körper hinterlässt. Der Shunt hingegen leitet die Flüssigkeit über ein Schlauchsystem in einen anderen Körperbereich (meist den Bauch). Die ETV wird bei geeignet ausgewählten Verschlusstypen bevorzugt; nicht jeder Patient ist für eine ETV geeignet, in diesem Fall wird ein Shunt verwendet.

Q3.Tritt das Problem nach der Behandlung erneut auf?▼

Die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens hängt von der Methode und der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei der ETV kann sich der geschaffene Weg mit der Zeit wieder verschließen; beim Shunt kann eine Verstopfung oder Infektion auftreten. Deshalb ist bei beiden Methoden eine regelmäßige Nachkontrolle erforderlich. Das erneute Auftreten von Beschwerden wie Kopfschmerzen, Erbrechen oder Bewusstseinsveränderungen kann ein Vorbote eines Problems sein und sollte abgeklärt werden.

Q4.Bildet sich der Hydrozephalus zurück, wenn die Ursache der Blockade behandelt wird?▼

Manchmal ja. Wenn ein Tumor oder eine Zyste die Blockade verursacht, kann deren Entfernung die Flüssigkeitszirkulation wiederherstellen, sodass ein zusätzlicher Ableitungseingriff möglicherweise nicht erforderlich ist. Bei manchen Patientinnen und Patienten normalisiert sich die Flüssigkeitszirkulation jedoch trotz der auf die Ursache gerichteten Behandlung nicht vollständig; in diesem Fall kann eine ETV oder ein Shunt erforderlich sein. Die Entscheidung wird je nach Situation getroffen.

Q5.Was ist der Unterschied zwischen obstruktivem und kommunizierendem Hydrozephalus?▼

Beim obstruktiven (nicht kommunizierenden) Typ liegt im Weg, durch den die Flüssigkeit fließt, eine physische Blockade vor. Beim kommunizierenden Typ hingegen sind die Wege offen, aber die Flüssigkeit wird nicht ausreichend aufgenommen. Diese Unterscheidung ist wichtig, weil sich der Behandlungsansatz ändert; so hilft die ETV zum Beispiel eher beim obstruktiven Typ. Welcher Typ vorliegt, wird durch die Bildgebung bestimmt.

Q6.Warum nehmen die Beschwerden morgens zu?▼

In der Nacht neigt der Hirndruck in liegender Position dazu, etwas anzusteigen; deshalb sind durch den Hydrozephalus bedingte Kopfschmerzen und Übelkeit meist gegen Morgen und morgens ausgeprägter und können sich im Laufe des Tages nach dem Aufstehen bessern. Dieses Muster ist ein wichtiger Hinweis, der auf einen Druckanstieg hindeutet, und sollte abgeklärt werden.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Cinalli G, Ozek MM, Sainte-Rose C, eds. Pediatric Hydrocephalus. 2nd ed. Cham: Springer; 2019.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.