اسپاستیسیتی (فلج مغزی - پمپ باکلوفن اینتراتکال)

پمپ باکلوفن اینتراتکال (ITB) از یک پمپ قابل برنامه‌ریزی که زیر دیواره شکم قرار می‌گیرد و یک کاتتر نازک که تا کانال نخاعی (اینتراتکال) امتداد می‌یابد تشکیل می‌شود. پمپ، داروی باکلوفن که آگونیست GABA-B است را به‌صورت مداوم یا با دوزهای برنامه‌ریزی‌شده به نخاع می‌رساند. باکلوفن با اثر مهاری بر نورون‌های حرکتی نخاعی، تونوس عضلانی را کاهش می‌دهد. چون دوز آن 100 برابر کمتر از باکلوفن خوراکی است، عوارض جانبی مرکزی (خواب‌آلودگی، افت شناختی) حداقل می‌شود. نامزدهای ITB: 1) اسپاستیسیتی منتشر مقاوم به درمان (چهار اندام)، 2) فلج مغزی (GMFCS 4-5، غیرقابل راه رفتن)، 3) اسپاستیسیتی آسیب نخاعی (SCI)، 4) اسپاستیسیتی مولتیپل اسکلروزیس، 5) پس از آسیب تروماتیک مغز، 6) پاسخ مثبت به دوز آزمایشی باکلوفن اینتراتکال (کاهش تونوس بیش از 20 درصد). موارد منع مصرف: عفونت، اختلال انعقادی، دفورمیتی کمری، پوست/بافت ناکافی برای پمپ. با ITB اسپاستیسیتی 70-80 درصد کاهش می‌یابد و فعالیت‌های روزمره، بهداشت، وضعیت‌دهی و کیفیت زندگی به‌طور آشکار بهبود می‌یابد.

جراحی پمپ ITB از دو مرحله تشکیل می‌شود: 1) دوز آزمایشی (trial): با پونکسیون کمری 25-100 میکروگرم باکلوفن اینتراتکال تزریق می‌شود؛ طی 4-8 ساعت اسپاستیسیتی ارزیابی می‌شود. کاهش تونوس بیش از 20 درصد پاسخ مثبت است و کاشت پمپ برنامه‌ریزی می‌شود. 2) کاشت پمپ: تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود و 1.5-2 ساعت طول می‌کشد. از ناحیه کمری کاتتر اینتراتکال قرار داده می‌شود (به نخاع، معمولاً سطح L1-L2). کاتتر با تونل زیرجلدی به دیواره شکم منتقل می‌شود. پمپ در پهلوی شکم (flank) زیر پوست قرار می‌گیرد (معمولاً ربع تحتانی چپ). پمپ و کاتتر متصل شده و سیستم آزمایش می‌شود. بستری 2-4 روز است. طی 1-2 هفته پس از جراحی، برنامه‌ریزی پمپ آغاز می‌شود؛ دوز باکلوفن به‌تدریج افزایش می‌یابد (50-1500 میکروگرم در روز) و دوز بهینه پیدا می‌شود. پمپ هر 5-7 سال یک‌بار پر می‌شود (refill - تزریق پوستی). باتری پمپ هر 5-7 سال تمام می‌شود و با جراحی تعویض می‌شود.

پمپ ITB به‌طور کلی روش درمانی ایمنی است اما خطرات و عوارض جانبی بالقوه وجود دارد. عوارض جراحی (5-10 درصد): عفونت (عفونت پمپ یا کاتتر 2-5 درصد، ممکن است برداشتن پمپ لازم شود)، نشت مایع مغزی-نخاعی (1-3 درصد)، سروما (تجمع مایع). مشکلات مرتبط با سخت‌افزار (10-20 درصد): انسداد کاتتر، جابه‌جایی یا شکستگی کاتتر، خرابی پمپ (نادر). در این حالت جراحی بازبینی لازم است. عوارض جانبی مرتبط با دارو: علت خواب‌آلودگی بیش از حد (هیپوتونی، بی‌حالی) معمولاً دوز بالا یا افزایش سریع دوز است؛ با تنظیم دوز اصلاح می‌شود. سندرم قطع باکلوفن (withdrawal): قطع ناگهانی باکلوفن پس از خالی شدن پمپ یا انسداد کاتتر می‌تواند به بازگشت شدید اسپاستیسیتی (rebound)، تب، گیجی و تشنج بینجامد؛ پر کردن فوری پمپ یا باکلوفن خوراکی/وریدی لازم است. بلندمدت: تمام شدن باتری پمپ (5-7 سال)، جراحی‌های تعویض پمپ. مزایا: برگشت‌پذیر (پمپ را می‌توان خاموش کرد یا برداشت)، قابل تنظیم، اجتناب از عوارض جانبی داروهای خوراکی. به‌طور کلی نسبت سود/خطر ITB بالاست.

فیزیوتراپی و توان‌بخشی زودهنگام سنگ بنای مدیریت فلج مغزی است و برای پیشگیری از کنتراکتورها، حمایت از رشد حرکتی و افزایش استقلال عملکردی حیاتی است. فیزیوتراپی باید در سال‌های اول زندگی (0-2 سالگی) آغاز شود. نوروپلاستیسیتی (ظرفیت انعطاف‌پذیری مغز) در مراحل اولیه بیشترین است؛ مداخله زودهنگام یادگیری حرکتی و تطبیق را بهینه می‌کند. محتوای فیزیوتراپی: تمرینات کششی (پیشگیری از کنتراکتور)، دامنه حرکتی مفصل (ROM)، تقویت، کنترل وضعیتی، تعادل، آموزش راه رفتن، مهارت‌های حرکتی ظریف. استفاده از ارتز (AFO، اسپلینت مچ دست) وضعیت مفصل را حفظ کرده و از کنتراکتورها پیشگیری می‌کند. تزریق سم بوتولینوم (بوتاکس) در اسپاستیسیتی کانونی (همسترینگ، گاستروکنمیوس، ادداکتور، فلکسورهای مچ دست) 60-80 درصد مؤثر است. بوتاکس عضله را شل می‌کند و 3-6 ماه اثر دارد؛ نیاز به تزریق مجدد است. ترکیب بوتاکس زودهنگام + فیزیوتراپی فشرده، کنتراکتورها را به تأخیر می‌اندازد و نیاز به جراحی را کاهش می‌دهد. دوره‌های حیاتی: 2-6 سالگی (رشد راه رفتن)، نوجوانی (جهش رشدی، افزایش خطر کنتراکتور). پیگیری چندرشته‌ای (نورولوژی، ارتوپدی، فیزیوتراپی، کاردرمانی) نتایج بهینه را فراهم می‌کند.

ریزوتومی انتخابی پشتی (SDR)، روش جراحی ترجیحی در کودکان قابل راه رفتن (GMFCS 2-3) با دیپلژی اسپاستیک (اسپاستیسیتی اندام تحتانی) است. در SDR، 25-50 درصد ریشه‌های عصبی پشتی (حسی) در ناحیه کمری با آزمون‌های الکتروفیزیولوژیک (EMG) انتخاب شده و بریده می‌شوند؛ این کاهش دائمی اسپاستیسیتی را فراهم می‌کند. نامزدهای ایده‌آل: 2-6 سالگی، دیپلژی اسپاستیک، قابل راه رفتن (توانایی راه رفتن یا پتانسیل راه رفتن)، عملکرد شناختی خوب، مؤلفه دیستونیک حداقلی، کنتراکتور مفاصل حداقلی. پس از SDR، در 60-80 درصد بیماران اسپاستیسیتی اندام تحتانی به‌طور دائمی کاهش می‌یابد و سرعت و استقامت راه رفتن افزایش می‌یابد. فیزیوتراپی فشرده پس از جراحی (6-12 ماه) الزامی است. اما پمپ ITB در اسپاستیسیتی منتشر (چهار اندام) و در کودکان غیرقابل راه رفتن (GMFCS 4-5) ترجیح داده می‌شود. SDR دائمی و غیرقابل برگشت است؛ ITB برگشت‌پذیر و قابل تنظیم است. SDR اندام‌های فوقانی را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد؛ ITB اسپاستیسیتی تمام بدن را کاهش می‌دهد. SDR جراحی یک‌باره است؛ ITB نیاز به مراقبت بلندمدت (پر کردن پمپ، تعویض باتری) دارد. انتخاب با در نظر گرفتن الگوی اسپاستیسیتی، سطح راه رفتن بیمار و ترجیحات خانواده به‌صورت فردی انجام می‌شود.

تشخیص و مداخله زودهنگام، نتایج بلندمدت عصبی و عملکردی را در فلج مغزی به‌طور آشکار بهبود می‌بخشد. انعطاف‌پذیری مغز (نوروپلاستیسیتی) در 2-3 سال اول زندگی بیشترین است؛ مداخلاتی که در این پنجره حیاتی انجام می‌شوند یادگیری حرکتی، اتصالات سیناپسی و سازوکارهای تطبیقی را بهینه می‌کنند. علائم زودهنگام: تأخیر رشدی (کنترل سر، نشستن، چهاردست‌وپا رفتن، راه رفتن)، تونوس عضلانی غیرطبیعی (هیپوتونی یا هیپرتونی)، حرکات نامتقارن، ادامه رفلکس‌های ابتدایی (مورو، ATNR). نوزادان با خطر بالا: نارس (کمتر از 32 هفته)، لکومالاسی پری‌ونتریکولار (PVL)، خونریزی داخل بطنی (IVH درجه 3-4)، تشنج نوزادی، انسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک (HIE). ارزیابی حرکات عمومی (GMA) در نوزادان 3-5 ماهه، خطر CP را با دقت 95 درصد پیش‌بینی می‌کند. برنامه‌های مداخله زودهنگام: فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتاردرمانی، آموزش و حمایت خانواده. درمان حرکتی القای محدودیت (CIMT) در همی‌پلژی مؤثر است. در نوزادان هیپوتونیک/اسپاستیک، ارتز زودهنگام آغاز می‌شود. با پیگیری چندرشته‌ای می‌توان از عوارض (کنتراکتورها، دررفتگی، دشواری تغذیه) پیشگیری کرد. تشخیص زودهنگام همچنین برای خانواده زمان می‌خرد؛ آموزش والدین، حمایت اجتماعی و مشاوره ژنتیک فراهم می‌شود.