Первинна лімфома ЦНС

Первинна лімфома ЦНС — це рідкісний тип раку, що виникає в головному мозку, спинному мозку або очах і не поширився в мозок з іншої частини тіла. Найважливіша її відмінність від інших пухлин мозку — дуже добра відповідь на медикаментозне (хіміотерапевтичне) лікування; тому її не видаляють хірургічно, а лише беруть зразок тканини для діагностики. Найчастіше трапляється в людей з ослабленою імунною системою та у здорових осіб старших за 60 років. Завдяки сучасному лікуванню хворобу в багатьох пацієнтів можна взяти під контроль, а в деяких можливе повне одужання.

Спостерігається у двох основних групах: (1) Люди з ослабленою імунною системою — після трансплантації органів, які приймають імуносупресивні препарати, та ті, хто має певні стани, що послаблюють імунну систему. У цій групі хвороба може виникати в молодшому віці й перебігати швидше. (2) Люди зі збереженою імунною системою, здебільшого старші за 60 років — це найпоширеніша група. У людей з ослабленим імунітетом підвищення ризику пов'язане з вірусною інфекцією (вірус Епштейна-Барр). Спадковий чи сімейний ризик чітко не доведено.

Методи, що використовують для діагностики: (1) МРТ головного мозку з контрастуванням — типовими є утворення в глибоких відділах мозку, які виразно накопичують контраст; (2) Зразок тканини (біопсія) — необхідний для остаточного діагнозу й має бути взятий ПЕРЕД початком кортизонових препаратів, оскільки ці ліки можуть зменшити пухлину й спотворити діагноз; (3) Огляд офтальмолога — для дослідження ураження очей; (4) Взяття рідини з попереку — дослідження спинномозкової рідини; (5) Сканування всього тіла (ПЕТ-КТ) — щоб з'ясувати, чи є лімфома в інших частинах тіла; (6) Тест на ВІЛ. При дослідженні тканини найчастіше виявляють певний тип лімфоми (В-клітинна лімфома).

Ні, пухлину не видаляють хірургічно; для діагностики беруть лише невеликий зразок тканини. На це є три основні причини: (1) Пухлина дуже добре відповідає на медикаментозне (хіміотерапевтичне) лікування; (2) Пухлина зазвичай розташована в глибоких відділах мозку й часто має кілька вогнищ, що робить операцію з видалення складною й ризикованою; (3) Дослідження показали, що видалення пухлини не додає тривалості життя. Зазвичай достатньо взяти тканину закритим способом (тонкою голкою через невеликий отвір). Після встановлення діагнозу одразу починають хіміотерапію.

Метотрексат — один із найефективніших при цій лімфомі препаратів, здатний проникати в мозок. Його вводять внутрішньовенно у високій дозі. Щоб не навантажувати нирки, до й після кожного курсу дають багато рідини та застосовують додатковий захисний препарат. Зазвичай його вводять кількома курсами, кожні два-три тижні, і найчастіше — разом із препаратом під назвою ритуксимаб. Можливі побічні ефекти: ураження нирок (тому показники нирок ретельно контролюють), виразки в роті, зниження показників крові (схильність до інфекцій) та підвищення показників печінки. У молодих зазвичай добре переноситься; у старшому віці може знадобитися корекція дози.

Ця трансплантація (автологічна трансплантація стовбурових клітин) — закріплювальне лікування, яке застосовують у молодих пацієнтів із добрим загальним станом після отримання доброї відповіді на першу хіміотерапію, щоб зробити результат стійким. Процес відбувається так: спершу хіміотерапією зменшують пухлину, потім збирають власні стовбурові клітини пацієнта, далі дають потужну хіміотерапію й повертають зібрані стовбурові клітини. Цей метод може покращити довгострокові результати, однак має ризики, як-от інфекції та ураження органів. Він не підходить людям старшого віку чи з супутніми захворюваннями; у таких пацієнтів для закріплення обирають низькодозову променеву терапію.

Так, променеву терапію мозку (радіотерапію) можна застосовувати з метою закріплення, особливо в пацієнтів старшого віку, яким не можна провести трансплантацію. Однак сьогодні її застосовують менше, оскільки в довгостроковій перспективі вона може впливати на нервову систему. У короткостроковій перспективі можливі втома, головний біль і випадіння волосся. У довгостроковій перспективі (через місяці-роки) можливі порушення мислення, порушення ходи та проблеми з контролем сечовипускання. Тому в молодих замість променевої терапії обирають трансплантацію стовбурових клітин; променеву терапію застосовують здебільшого в разі рецидиву або в пацієнтів, яким не можна провести трансплантацію, у низькій дозі.

При цій лімфомі ймовірність рецидиву висока; у значної частини пацієнтів рецидив може виникнути протягом кількох років. Лікування рецидиву планують залежно від загального стану пацієнта, попереднього лікування та часу настання рецидиву. Варіанти: (1) Повторна хіміотерапія — повторення лікування з метотрексатом або інші препарати; (2) Таргетні препарати для приймання всередину — зазвичай добре переносяться; (3) Комбінації препаратів; (4) Променева терапія, якщо її не проводили раніше; (5) Деякі нові методи лікування можуть застосовуватися в межах досліджень. Хоча при рецидиві перебіг складніший, нові таргетні методи лікування дають обнадійливі результати.

Так, ця лімфома в людей з ослабленою імунною системою має відмінні особливості: може виникати в молодшому віці, перебігати швидше й часто має кілька вогнищ. У лікуванні: (1) Обов'язково проводять лікування, спрямоване на причину ослаблення імунітету (наприклад, за наявності ВІЛ починають відповідну медикаментозну терапію, що зміцнює імунітет і покращує відповідь на лікування); (2) Проводять хіміотерапію з метотрексатом, однак може знадобитися корекція дози; (3) Для запобігання інфекціям застосовують захисні препарати. З розвитком методів зміцнення імунітету перебіг у цих пацієнтів помітно покращився.

Підтримувальне лікування: (1) Кортизонові препарати, що зменшують набряк мозку — однак їх не слід застосовувати ПЕРЕД взяттям тканини для діагностики, оскільки вони зменшують пухлину й ускладнюють діагностику; (2) Протисудомні препарати в пацієнтів, які перенесли напад; (3) Препарати для захисту шлунка; (4) Захисні антибіотики та за потреби протигрибкові препарати для запобігання інфекціям; (5) Препарати, що підтримують кістковий мозок, при зниженні показників крові; (6) Додатковий препарат для захисту нирок після метотрексату та багато рідини. Упродовж лікування ретельно контролюють показники крові, стан нирок і печінки. За ознак інфекції, як-от гарячка, потрібно негайно звернутися для оцінки.