Синдром фіксованого спинного мозку (Tethered Cord Syndrome)

Синдром фіксованого спинного мозку (TCS) — це стан, коли нижній кінець спинного мозку прикріплюється до нижньої частини хребетного каналу аномальними тканинами та залишається натягнутим. За нормальної анатомії спинний мозок (мозковий конус) закінчується на рівні L1–L2 і вільно рухається. При TCS конус фіксований на рівні L3 або нижче, і виникає натягнення. Структури, що спричиняють натягнення: потовщена термінальна нитка (товстий і вкорочений тяж сполучної тканини), ліпоміеломенінгоцеле (злиття жирової тканини зі спинним мозком), рубцева тканина після spina bifida occulta, дермоїдна/епідермоїдна кіста, діастематомієлія (роздвоєний спинний мозок), агенезія мозолистого тіла. З ростом (дитинство та пубертат) кістки хребта видовжуються, але оскільки спинний мозок залишається фіксованим, натягнення зростає і виникає неврологічне ушкодження (ішемія, метаболічний стрес). Наслідок: рухова слабкість, дисфункція сечового міхура та кишківника, біль, деформації стоп. Захворюваність: 0,05–0,25 на 1000 живонароджених (рідко). У дівчаток трапляється у 2–3 рази частіше, ніж у хлопчиків.

Симптоми змінюються залежно від віку та ступеня натягнення. TCS у дитячому віці: симптоми зазвичай починаються у 2–10 років. Перші ознаки: шкірні ознаки на спині (оволосіння, ліпома, гемангіома), порушення ходи, біль у ногах, нетримання сечі, деформації стоп. У періоди швидкого росту (4–7 років, пубертат) симптоми погіршуються. TCS у дорослих: симптоми зазвичай починаються у 20–40 років. Це може бути пізня діагностика вродженого TCS або набутий TCS (після операції зі spina bifida). Симптоми: хронічний біль у попереку та ногах (посилюється при фізичних вправах/активності), дисфункція сечового міхура (часте сечовипускання, ургентні позиви, інфекції сечових шляхів), сексуальна дисфункція, слабкість у ногах. Симптоми можуть з’явитися після вагітності, травми або операції на спинному мозку. Ключовий момент: TCS — прогресуючий стан; рання діагностика та хірургічне лікування запобігають стійкому неврологічному ушкодженню. За підозри в будь-якому віці слід виконати МРТ хребта.

Операція вивільнення (detethering) — це втручання з відділення спинного мозку від структур, що спричиняють натягнення. Хірургічна техніка: під загальним наркозом у положенні лежачи на животі (prone) за допомогою ламінектомії відкривають хребетний канал. Розтинають тверду мозкову оболонку і візуалізують спинний мозок. Під мікроскопом розтинають або резектують структури, що спричиняють натягнення (потовщена термінальна нитка, ліпома, фіброзні тяжі, рубець). Інтраопераційний нейрофізіологічний моніторинг (SSEP, MEP, ЕМГ) захищає спинний мозок і нервові корінці. Мозковий конус звільняють, і він отримує змогу рухатися вгору. Тверду мозкову оболонку та шкіру зашивають. Операція триває 2–4 години, потребує 3–5 днів госпіталізації. Ризики: витікання спинномозкової рідини (ліквору) (5–10%), інфекція рани (2–5%), тимчасова слабкість у ногах (5–15%), стійке неврологічне ушкодження (1–3%), тимчасове порушення функції сечового міхура (5–10%), повторна фіксація (re-tethering — 10–15%). Показник успіху: біль і симптоми з боку сечового міхура зменшуються у 70–80% випадків, рухові функції стабілізуються або частково відновлюються. Мета: зупинити прогресування та зберегти наявні функції.

Відновлення залежить від передопераційного неврологічного стану та тривалості натягнення. Короткострокове відновлення (0–6 місяців): біль зазвичай зменшується в перші тижні (поліпшення у 70–80% випадків). Функція сечового міхура відновлюється за 3–6 місяців (у 60–70% випадків). Чутливі симптоми (оніміння, поколювання) поступово зменшуються. Довгострокове відновлення (6–24 місяці): рухова слабкість частково відновлюється; повне відновлення рідкісне, мета — стабілізація. Деформації стоп можуть потребувати ортопедичного втручання після операції. Прогресування сколіозу сповільнюється або зупиняється. У дітей: рання операція (поки симптоми легкі) дає кращі результати; пластичність мозку висока. У дорослих: біль і симптоми з боку сечового міхура зменшуються, але рухова слабкість може залишитися стійкою. Тривале натягнення залишає стійке ушкодження. Фізіотерапія та реабілітація: починаються через 6–8 тижнів після операції, навчання ходьби, зміцнювальні вправи. Регулярне спостереження: перші 3 місяці, 6 місяців, 1 рік, потім щорічний неврологічний контроль і МРТ. Підозра на повторну фіксацію: у разі повторної появи симптомів МРТ повторюють.

Час операції є дискусійним; рішення залежить від наявності симптомів, швидкості прогресування та неврологічного стану. Показання до операції (операція потрібна): 1) прогресуючі симптоми (слабкість у ногах, дисфункція сечового міхура та кишківника, посилення болю), 2) втрата рухової функції (порушення ходи, звисання стопи), 3) проблеми з сечовим міхуром та кишківником (нетримання сечі, інфекції сечових шляхів, нейрогенний сечовий міхур), 4) деформації стоп (що швидко прогресують), 5) розвиток або прогресування сколіозу. Профілактична операція (поки симптоми легкі): у дітей можна розглянути ранню операцію перед періодом швидкого росту (4–7 років, пубертат). Перевага: запобігання стійкому неврологічному ушкодженню. Недолік: хірургічні ризики. Спостереження (операція не потрібна): безсимптомний низький конус (виявлений випадково), стабільні симптоми, мінімальне неврологічне ушкодження. Проводять щорічний неврологічний огляд та контроль МРТ. Загальний принцип: за наявності прогресуючих симптомів рекомендують ранню операцію. Мета — стабілізація та збереження.

Повторна фіксація (re-tethering) — це стан, коли після успішної операції вивільнення спинний мозок знову натягується. Захворюваність: 10–15% (особливо після ліпоміеломенінгоцеле та операції зі spina bifida). Причини: рубцева тканина (епідуральний фіброз), рецидив ліпоми, зрощення твердої мозкової оболонки, швидкий ріст. Симптоми: повторна поява симптомів через 6 місяців – кілька років після операції (біль, проблеми з сечовим міхуром, слабкість). Діагностика: МРТ хребта — зниження положення конуса, нова рубцева тканина, рецидив ліпоми. Клінічна оцінка — неврологічний огляд, уродинамічні тести. Лікування: ревізійна операція (повторне вивільнення) — резекція рубцевої тканини, повторне звільнення спинного мозку. Показник успіху: 60–70% (нижчий, ніж при першій операції). Профілактика: хірургічна техніка (мінімальне пошкодження тканин), протизлукові бар’єри (gelfoam, surgicel), рання мобілізація. Спостереження: рання діагностика за допомогою щорічної МРТ та неврологічного огляду після операції. Прогноз: за ранньої діагностики та ревізії функції можна зберегти.