Kavernöse Malformation

Anomale Gefäßknäuel im Gehirn

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Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

H05 Themenleitfaden

Vaskuläre und endovaskuläre Neurochirurgie

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1Überblick

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Was ist die Erkrankung?

Die kavernöse Malformation (auch Kavernom oder kavernöses Angiom genannt) ist ein Gefäßknäuel aus kleinen, dünnwandigen und eng aneinanderliegenden Gefäßräumen, das sich im Gehirn oder im Rückenmark befindet. Da der Blutfluss darin sehr langsam ist, kann es von Zeit zu Zeit zu kleinen Sickerblutungen (Mikroblutungen) kommen. In der Bevölkerung tritt es bei etwa weniger als einem von hundert Menschen auf, und es kann sich zwar in jedem Alter zeigen, wird aber am häufigsten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr symptomatisch. Die meisten Patienten haben ein einzelnes Kavernom, und dieser Zustand ist nicht erblich; bei etwa jedem fünften Patienten ist die Erkrankung jedoch familiär (genetisch) bedingt, und es können mehrere Kavernome auftreten. Bei der familiären Form kann die Erkrankung von der Mutter oder dem Vater auf das Kind übergehen.

Kavernome treten am häufigsten im oberen Bereich des Gehirns (in den Großhirnhemisphären) auf. Kavernome in tiefen und lebenswichtigen Bereichen wie dem Hirnstamm, insbesondere der als Pons bezeichneten Region, sind chirurgisch schwieriger. Seltener können sie sich auch innerhalb des Rückenmarks befinden. Mit der Zeit kann sich die Größe dieser Läsionen verändern oder es können neue Kavernome entstehen; dies tritt besonders bei der familiären Form sowie bei Personen häufiger auf, die zuvor eine Strahlentherapie (Radiotherapie) im Kopfbereich erhalten haben.

Die Symptome hängen von der Lage des Kavernoms ab. Am häufigsten sind: epileptische Anfälle, Blutungen, Nervensymptome wie Schwäche oder Taubheitsgefühl in einem Körperteil sowie Kopfschmerzen. Viele Kavernome werden jedoch ohne jegliche Beschwerden zufällig bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Bildgebung entdeckt. Eine bereits durchgemachte Blutung, die Lage im Hirnstamm oder in tiefen Bereichen, das weibliche Geschlecht und eine Schwangerschaft können die Blutungswahrscheinlichkeit erhöhen.

Symptome

Epileptische Anfälle

Nervensymptome wie Schwäche oder Taubheitsgefühl in einem Körperteil

Kopfschmerzen

Kleine Blutungen im Gehirn (Mikroblutungen)

Gleichgewichtsstörungen

Schwäche oder Taubheitsgefühl

Diagnoseverfahren

Das zuverlässigste Verfahren zur Diagnose einer kavernösen Malformation ist das MRT. Kavernome zeigen im MRT ein charakteristisches, „popcornartiges“ Aussehen und einen dunklen Ring aus alten Blutungsresten in ihrer Umgebung; dieses Bild ist typisch für die Diagnose. Es werden spezielle MRT-Aufnahmetechniken (blutsensitive Sequenzen) verwendet, die selbst sehr kleine Kavernome darstellen können. Bei Patienten mit Verdacht auf ein familiäres Kavernom oder mit mehreren Läsionen können das gesamte Gehirn und Rückenmark mit diesen speziellen Techniken untersucht werden. Die klassische Angiografie (Gefäßdarstellung) stellt Kavernome nicht dar, da der Blutfluss in ihrem Inneren sehr langsam ist; daher steht in der Diagnostik das MRT im Vordergrund.

Behandlungsverfahren

Die Behandlungsentscheidung wird für jeden Patienten individuell unter gemeinsamer Abwägung zahlreicher Faktoren getroffen. Kavernome ohne jegliche Symptome, die zufällig entdeckt wurden, werden in der Regel nicht operiert, sondern mit regelmäßigen MRT-Kontrollen überwacht. In der Nachsorge wird meist ein MRT einmal jährlich oder alle zwei Jahre empfohlen.

Eine Operation (die mikrochirurgische Entfernung des Kavernoms) wird bei wiederkehrenden Blutungen, zunehmend fortschreitenden Nervensymptomen, mit Medikamenten nicht kontrollierbaren epileptischen Anfällen oder bei Kavernomen in oberflächennaher und erreichbarer Lage in Betracht gezogen. Bei der Operation wird versucht, das gesamte Kavernom und das umgebende Blutungsrestgewebe zu entfernen. Bei tief gelegenen Läsionen werden Navigationssysteme, die die Arbeit des Chirurgen steuern, und Verfahren zur Nervenüberwachung eingesetzt.

Kavernome im Hirnstamm erfordern besondere Sorgfalt. Während bei oberflächennahen, über einen sicheren Weg erreichbaren, wiederholt blutenden Läsionen eine Operation erwogen wird, wird bei tief eingebetteten, einmalig gebluteten und stabilen Läsionen in der Regel die Überwachung bevorzugt.

Eine spezielle Form der Strahlentherapie, die stereotaktische Radiochirurgie (zum Beispiel Gamma Knife), kann bei operativ nicht erreichbaren, tief und in lebenswichtigen Bereichen gelegenen, wiederholt blutenden Kavernomen als Option in Betracht gezogen werden; der Stellenwert dieses Verfahrens ist jedoch umstritten. Bei Patienten mit epileptischen Anfällen wird eine Behandlung mit Antiepileptika durchgeführt.

Mikrochirurgische Entfernung

Überwachung und Beobachtung

Behandlung mit Antiepileptika (Anfallsmedikamenten)

Stereotaktische Radiochirurgie (Strahlentherapie)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Kavernöse Malformation

Q1.Ist ein Kavernom gefährlich?▼

Kavernome sind gutartig, neigen aber zu kleinen Blutungen. Eine einzelne Blutung ist meist gering und hinterlässt keine schweren Schäden. Wiederkehrende Blutungen, besonders im Hirnstamm, können hingegen zu bleibenden Nervenschäden führen. Kavernome ohne Symptome sind in der Regel risikoarm und können überwacht werden.

Q2.Wie häufig kommt es zu einer Kavernomblutung?▼

Bei einem Kavernom, das nie Symptome verursacht hat, ist die Blutungswahrscheinlichkeit innerhalb eines Jahres recht gering. Bei einem Kavernom, das einmal geblutet hat, steigt die Wahrscheinlichkeit einer erneuten Blutung im ersten Jahr und nimmt danach ab. Bei Kavernomen im Hirnstamm ist die Blutungswahrscheinlichkeit höher.

Q3.Ist eine Operation eines Hirnstammkavernoms sehr riskant?▼

Oberflächennahe Hirnstammkavernome können in erfahrenen Händen sicher entfernt werden. Tief eingebettete sind riskanter. Bei Patienten mit wiederkehrenden Blutungen wird eine Operation erwogen, da jede Blutung zu bleibenden Schäden führen kann.

Q4.Was bedeutet ein familiäres Kavernom?▼

Es handelt sich um einen genetisch bedingten Zustand, der von der Mutter oder dem Vater auf das Kind übergehen kann. Bei dieser Form treten mehrere Kavernome im Gehirn auf. Bei Personen mit einer Kavernomanamnese in der Familie kann ein MRT zum Screening empfohlen werden. Da mit der Zeit neue Kavernome entstehen können, ist eine regelmäßige Überwachung erforderlich.

Q5.Ist die Strahlentherapie (Radiochirurgie) beim Kavernom wirksam?▼

Der Stellenwert der Strahlentherapie beim Kavernom ist nicht so klar wie bei den Gefäßknäueln des Gehirns (AVM). In einigen Studien wurde berichtet, dass sie die Blutungswahrscheinlichkeit verringert, ihre Wirkung tritt jedoch nicht sofort ein. Sie wird in der Regel als Option für operativ nicht erreichbare, tief gelegene und wiederholt blutende Kavernome in Betracht gezogen.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. New York: Thieme; 2015.
Spetzler RF, et al, eds. Decision Making in Neurovascular Disease. New York: Thieme; 2018.

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