Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Ansammlung von Hirnwasser, die mit Gehstörung, Vergesslichkeit und unwillkürlichem Urinverlust einhergeht

H12 Themenleitfaden

Liquordynamik und Hydrozephalus

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist ein Zustand, der dadurch entsteht, dass sich die Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in den Hirnkammern (Ventrikeln) ansammelt und diese Hohlräume erweitert. Der Ausdruck „Normaldruck“ im Namen rührt daher, dass der Druck bei der Messung nicht deutlich erhöht ausfällt; dennoch belasten die erweiterten Hohlräume das Gehirn. Typischerweise treten drei Beschwerden gemeinsam auf: ein kleinschrittiges, unsicheres und langsames Gehen; Vergesslichkeit und geistige Verlangsamung; Schwierigkeiten, den Urin zu halten. Diese Beschwerden treten in der Regel im höheren Alter auf und schreiten allmählich voran. Da die Beschwerden mit einer Demenz verwechselt werden können, ist eine richtige Diagnose wichtig, denn der NPH ist ein behandelbarer Zustand. Wenn bei geeigneten Patientinnen und Patienten ein die Flüssigkeit ableitendes System (Shunt) eingesetzt wird, kann sich insbesondere das Gehen deutlich bessern. Um vorherzusagen, welcher Patient von dieser Behandlung profitieren wird, werden im Vorfeld bestimmte Tests durchgeführt. Der Prozess wird durch die gemeinsame Beurteilung von Neurologie und Neurochirurgie geführt, und ein früher Behandlungsbeginn beeinflusst die Ergebnisse positiv.

Symptome

Kleinschrittiges, unsicheres und langsames Gehen

Neigung zu Stürzen oder Schwierigkeiten, mit dem Gehen zu beginnen

Nachlassen von Aufmerksamkeit, Gedächtnis und Planungsfähigkeit

Häufiger Harndrang oder unwillkürlicher Urinverlust

Allgemeine Verlangsamung der Bewegungen

Gefühl, als klebten die Füße am Boden, Hängenbleiben bei Drehungen und beim Überschreiten von Schwellen

Diagnoseverfahren

In der Diagnostik werden die Beschwerden des Patienten, die Weite der Hirnkammern in der Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) des Gehirns und der Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Beschwerden verursachen können, gemeinsam beurteilt. Bei Patientinnen und Patienten, bei denen es für erforderlich gehalten wird, wird ein Test durchgeführt, bei dem über die Lende eine gewisse Menge Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit abgelassen wird (Tap-Test), oder eine vorübergehende Ableitung; eine Besserung des Gehens nach diesem Eingriff zeigt die Wahrscheinlichkeit, dass eine Shunt-Behandlung Nutzen bringt. Dieser gesamte Prozess erfolgt durch die gemeinsame Entscheidung von Neurologie und Neurochirurgie.

Behandlungsverfahren

Bei geeigneten Kandidatinnen und Kandidaten besteht die grundlegende Behandlung im Einsetzen eines Ableitungssystems, das die Flüssigkeit aus der Hirnkammer in die Bauchhöhle leitet (ventrikuloperitonealer Shunt). Die Flusseinstellung des Shunts wird individuell angepasst, und während der Nachkontrolle wird die Veränderung der Beschwerden verfolgt und bei Bedarf neu eingestellt. Die Patienten, die voraussichtlich am meisten vom Shunt profitieren, werden durch im Vorfeld durchgeführte Tests bestimmt; deshalb ist die Patientenauswahl wichtig. In der frühen Phase der Behandlung unterstützen Physiotherapie und Gangrehabilitation den erzielten Gewinn und erleichtern die Rückkehr in den Alltag.

Ventrikuloperitonealer Shunt – Ableitungssystem, das die Flüssigkeit in die Bauchhöhle leitet

Individuelle Anpassung der Flusseinstellung des Shunts

Physiotherapie und Gangrehabilitation

Flüssigkeits-Ablasstests vor der Behandlung (Tap-Test / vorübergehende Drainage)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Q1.Wird der NPH mit einer Demenz verwechselt?▼

Ja, häufig wird er verwechselt. Die beim NPH auftretende Vergesslichkeit und geistige Verlangsamung können Demenzformen wie der Alzheimer-Krankheit ähneln. Der wichtige Unterschied ist, dass beim NPH die Gehstörung in der Regel im Vordergrund steht und früh auftritt. Zudem ist der NPH ein behandelbarer Zustand; deshalb verhindert die richtige Abgrenzung ein unnötiges Urteil „aussichtslose Demenz“ und eröffnet eine Behandlungschance.

Q2.Führt der Shunt bei jedem Patienten zum gleichen Ergebnis?▼

Nein. Die Beschwerde, die am meisten vom Shunt profitiert, ist in der Regel das Gehen; die Besserung der Gedächtnis- und Blasenbeschwerden ist von Person zu Person unterschiedlich. Das Ergebnis hängt davon ab, wie lange die Beschwerden schon bestehen, von begleitenden anderen Hirnerkrankungen und von der Patientenauswahl. Deshalb sind die vor der Operation durchgeführten Tests wichtig, um vorherzusagen, wer profitieren wird.

Q3.Warum ist nach dem Shunt eine Nachkontrolle erforderlich?▼

Der Shunt ist ein einstellbares System; wie viel Flüssigkeit abgeleitet wird, wird individuell geregelt und kann mit der Zeit eine erneute Anpassung erfordern. Zudem werden Zustände wie eine Verstopfung, Infektion oder zu starke Ableitung durch die Nachkontrolle frühzeitig erfasst. Durch das Verfolgen der Veränderung der Beschwerden wird die Behandlung optimiert; deshalb ist eine regelmäßige Kontrolle ein untrennbarer Bestandteil des Prozesses.

Q4.Wozu dient der Tap-Test (Lumbalpunktion)?▼

Nachdem über die Lende eine gewisse Menge Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit abgelassen wurde, wird geprüft, ob sich Gehen und geistiger Zustand bessern. Diese vorübergehende Besserung zeigt, dass die Wahrscheinlichkeit hoch ist, von einer dauerhaften Shunt-Behandlung zu profitieren. Der Test ist ein wichtiger Schritt, der hilft, eine unnötige Operation zu vermeiden und den richtigen Patienten auszuwählen.

Q5.Warum wird der NPH als „Normaldruck“ bezeichnet?▼

Weil der Druck des Hirnwassers bei einer einmaligen Messung in der Regel nicht deutlich erhöht ausfällt; darin unterscheidet er sich vom klassischen Hochdruck-Hydrozephalus. Dennoch belasten die erweiterten Flüssigkeitshohlräume das Gehirn und verursachen Beschwerden. Der Name ist etwas irreführend; auch wenn der Druck „im Normbereich“ erscheint, erfordert der Zustand eine Behandlung.

Q6.Warum ist ein früher Behandlungsbeginn wichtig?▼

Je länger die Beschwerden fortbestehen, desto eher kann die Beeinträchtigung im Gehirn bleibend werden und der Nutzen des Shunts abnehmen. Deshalb führt es zu einem besseren Ergebnis, wenn die Diagnose gestellt und mit der Behandlung begonnen wird, insbesondere solange die Gehstörung noch neu ist. Eine frühe Abklärung erhöht das Ausmaß der wiedererlangbaren Funktion.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Normal-Pressure Hydrocephalus. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Surgical Management of Hydrocephalus in the Adult. In: Quiñones-Hinojosa A, ed. Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques. 7th ed. Elsevier; 2021.

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