Fonksiyonel Nöroşirürji
Parkinson, epilepsi, tremor gibi hareket bozukluklarının cerrahi tedavileri
Genel Bakış
Fonksiyonel nöroşirürji, hareket bozuklukları ve epilepsinin cerrahi tedavisiyle ilgilenir.
Alfabetik Filtre:
İlgili Makaleler
Parkinson Hastalığı (Derin Beyin Stimülasyonu - DBS)
Parkinson hastalığı, beyindeki substantia nigra bölgesinde bulunan dopaminerjik nöronların (dopamin üreten beyin hücreleri) ilerleyici kaybıyla karakterize kronik, nörodejeneratif bir hastalıktır. Dopamin eksikliği, bazal ganglionların motor kontrolünü bozar ve klasik Parkinson triası oluşur: tremor (istirahat tremoru), rijidite (kas sertliği) ve bradikinezi (hareketlerde yavaşlama). Hastalık genellikle 55-65 yaş arasında başlar ve erkeklerde kadınlara göre 1.5 kat daha sık görülür. Etyoloji tam olarak bilinmemekle birlikte genetik faktörler (%10-15 ailesel), çevresel toksinler (pestisitler, ağır metaller), yaşlanma ve oksidatif stres rolü oynar. Erken evrede non-motor semptomlar (koku alma kaybı, REM uyku bozukluğu, konstipasyon, depresyon) görülebilir; bu prodromal dönem motor semptomlardan yıllar önce başlar. Motor semptomlar tipik olarak tek taraflı (unilateral) başlar ve yıllar içinde diğer tarafa yayılır. İleri evrede postüral instabilite (denge bozukluğu), donma episodları (freezing), yutma güçlüğü ve bilişsel bozulma (demans) gelişebilir. Levodopa ve dopamin agonistleri tedavinin temelini oluşturur; ancak 5-10 yıl sonra motor komplikasyonlar (wearing-off, diskineziler) ortaya çıkar. Bu aşamada derin beyin stimülasyonu (DBS), ilaç yan etkilerini azaltarak motor fluktuasyonları düzeltir ve yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır. DBS, subthalamik nükleus (STN) veya globus pallidus interna (GPi) hedeflerine elektrot yerleştirilerek yapılır ve Parkinson'un motor semptomlarını %40-60 oranında iyileştirir. Erken tanı, multidisipliner tedavi yaklaşımı (nöroloji, nöroşirürji, fizik tedavi, konuşma terapisi) ve hasta eğitimi prognozu iyileştirir.
Epilepsi (İlaca Dirençli Epilepsi Cerrahisi)
Epilepsi, beyindeki sinir hücrelerinin ani ve aşırı elektriksel boşalması sonucu tekrarlayan nöbetlerle seyreden bir beyin hastalığıdır. Dünya genelinde her yüz kişiden yaklaşık birini etkiler. Nöbetler beynin belirli bir bölgesinden başlayabilir (odaksal epilepsi) ya da en baştan beynin geneline yayılabilir (yaygın epilepsi). Hastaların çoğu ilaçlarla kontrol altına alınabilir; ancak yaklaşık her üç hastadan birinde nöbetler en az iki uygun ilaç denemesine rağmen devam eder. Buna ilaca dirençli (dirençli) epilepsi denir. Kontrol edilemeyen nöbetler düşünme-hafıza üzerinde olumsuz etki, yaralanma riski, sosyal yaşamda zorlanma ve iş kaybına yol açabilir; ayrıca nadir de olsa ani beklenmedik ölüm riski taşır. Bu durumda nöbetin başladığı odağın ameliyatla çıkarılması veya etkisinin azaltılması gündeme gelir. En sık ameliyat edilen tip şakak lobu epilepsisidir; uygun hastalarda bu odağın çıkarılmasıyla hastaların önemli bir bölümünde nöbetler tamamen durabilir veya çok azalabilir. Hastalık ne kadar erken cerrahi olarak değerlendirilirse sonuçlar genellikle o kadar iyi olur. Ameliyat öncesinde uzun süreli görüntülü EEG kaydı, beyin MR'ı, çeşitli görüntüleme yöntemleri ve hafıza-dil testleri ile nöbet odağı tam olarak belirlenir ve konuşma, hareket gibi önemli beyin alanlarının korunması sağlanır. Seçenekler arasında odağı çıkaran ameliyatlar, nöbetlerin yayılmasını sınırlayan ameliyatlar ve sinir uyarı (nöromodülasyon) cihazları yer alır. Doğru hastada cerrahi, yaşam kalitesinde belirgin iyileşme sağlayabilir.
Esansiyel Tremor (ET) - Derin Beyin Stimülasyonu
Esansiyel tremor (ET), en sık görülen hareket bozukluğu olup dünya nüfusunun yaklaşık %1'ini etkiler (65 yaş üstü %4-5). Parkinson'dan farklı olarak aksiyon tremoru (hareket sırasında ve postura karşı titreme) ile karakterizedir; istirahat tremoru yoktur. Tipik olarak bilateral (iki taraflı) ellerde 4-12 Hz frekansta ritmik, ince, düzenli titreme şeklinde başlar. Zaman içinde baş, ses telleri (vokal tremor), bacaklar, dil ve çeneye yayılabilir. Etyoloji tam olarak bilinmemekle birlikte %50-70 ailesel geçiş gösterir (otozomal dominant kalıtım); sorumlu genler arasında ETM1, ETM2, ETM3 bulunur. Sporadik vakalarda yaşlanma, serebellar devre bozukluğu ve GABAerjik inhibisyon azalması rol oynar. ET tipik olarak adolesan veya genç erişkin dönemde başlar (bimodal pik: 15-25 yaş, 50-70 yaş); yavaş ilerleyicidir ancak 10-20 yıl içinde fonksiyonel kısıtlamaya yol açabilir. Alkol tüketimi tremoru geçici olarak azaltır (%50-70 hastada) ki bu diagnostik ipucudur. Stres, kafein, yorgunluk tremoru şiddetlendirir. Parkinson'dan ayırıcı tanısı kritiktir: ET'de istirahat tremoru yok, rijidite yok, bradikinezi yok, levodopa'ya yanıt yok. ET sosyal izolasyona, meslek kaybına ve psikososyal strese neden olur (el yazısı bozukluğu, yemek içme zorluğu, ince motor beceri kaybı). İlk basamak tedavi beta blokerler (propranolol) veya primidon'dur; %50 hastada kısmi yanıt alınır. İlaca dirençli, şiddetli, fonksiyonu bozan ET vakalarında VIM-DBS (ventral intermediate nucleus of thalamus - talamus talamik hedefleme) altın standarttır ve tremoru %80-90 oranında azaltır. DBS, ET tedavisinde en etkili yöntemdir ve yaşam kalitesini dramatik şekilde iyileştirir.
Distoni (Derin Beyin Stimülasyonu - GPi-DBS)
Distoni, kişinin iradesi dışında gelişen, sürekli ya da zaman zaman ortaya çıkan kas kasılmaları sonucu vücudun bir bölümünün anormal biçimde bükülmesi, dönmesi ya da garip bir duruşta kalmasıyla giden bir hareket bozukluğudur. Sık görülen hareket bozukluklarından biridir. Distoni; başlangıç yaşına, vücudun ne kadarını etkilediğine ve nedenine göre farklı tiplere ayrılır. Bazı distonilerin altında belirli bir başka hastalık yoktur; bunlar ya genetik yatkınlıkla ya da nedeni bilinmeden ortaya çıkar. Bir kısmı ise başka bir nedene bağlı gelişir: kafa travması, oksijensiz kalma, inme, bazı kalıtsal hastalıklar (örneğin vücutta bakır birikimine yol açan Wilson hastalığı), beyin felci ya da bazı ilaçlar (özellikle bulantı ve psikiyatrik hastalık ilaçları). Distoni, hareketi düzenleyen beyin bölgelerinin işleyişindeki bir aksaklıktan kaynaklanır; karşıt çalışması gereken kasların aynı anda kasılması anormal hareket ve duruşlara yol açar. En sık görülen tip, vücudun tek bir bölgesini etkileyen distonilerdir: boyun (tortikollis, boyunun istemsiz dönmesi), göz kapakları (istemsiz kapanma), çene-yüz, ses telleri (ses kısıklığı) ve el (özellikle yazarken ortaya çıkan kasılma). Vücudun büyük bölümünü etkileyen yaygın distoni ise daha çok çocukluk çağında görülür. Tedavi nedene ve tipe göre değişir: tek bölgeyi tutan distonilerde ilgili kaslara yapılan botulinum toksini (Botoks) iğneleri çoğu hastada belirtileri belirgin biçimde azaltır; yaygın distonide ise derin beyin stimülasyonu (DBS) adı verilen yöntem uygun hastalarda anlamlı düzelme sağlar. Bazı çocukluk çağı distonilerinde ise L-dopa adlı ilaç çok belirgin yarar gösterir.
Trigeminal Nevralji (Yüz Siniri Ağrısı)
Trigeminal nevralji, yüzün hissini taşıyan büyük yüz sinirinin (trigeminal sinir) etkilenmesine bağlı olarak yüzün bir tarafında ortaya çıkan, ani ve çok şiddetli ağrı ataklarıyla seyreden bir hastalıktır. Ağrıyı yaşayanlar bunu çoğu zaman 'elektrik çarpması' ya da 'bıçak saplanması' gibi tarif eder. Ataklar genellikle birkaç saniye ile birkaç dakika sürer, sonra geçer; ancak yüze hafifçe dokunmak, yemek yemek, konuşmak, dişleri fırçalamak, yüz yıkamak ya da soğuk rüzgar gibi sıradan uyaranlarla yeniden tetiklenebilir. Hastalık çoğunlukla orta-ileri yaşta başlar ve kadınlarda biraz daha sık görülür. En sık nedeni, sinirin beyin sapından çıktığı noktada bir damarın sinire baskı yapması ve nabız atışlarıyla siniri sürekli tahriş etmesidir. Daha seyrek olarak multipl skleroz, bu bölgedeki bir tümör ya da damar anomalileri gibi başka nedenler de bu ağrıya yol açabilir; bu yüzden özellikle genç hastalarda altta yatan bir neden araştırılır. Tanı, hastanın anlattığı ağrının özelliklerine ve muayeneye dayanır; beyin MR'ı hem sinire baskı yapan damarı hem de varsa diğer nedenleri gösterir. Tedaviye genellikle ilaçla başlanır; ilaç yeterli olmazsa veya yan etkiler engel olursa cerrahi ve ışın tedavisi gibi seçenekler değerlendirilir.
Anatomi
Bazal gangliyonlar ve talamus, hareket kontrolünde kritik rol oynar.