Trigeminal Nevralji (Tic Douloureux)

Yüzde şiddetli, elektrik çarpması benzeri ağrı - MVD ile %80-90 iyileşme

BVS-CD:H15.1
ICD-10:G50.0
Alt:G50.0 - Trigeminal sinir bozuklukları / G44.847 - Trigeminal otonom sefalji

AGenel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Trigeminal nevralji (TN), 5. kranyal sinir (trigeminal sinir) irritasyonuna bağlı yüzün bir tarafında tekrarlayan, şiddetli, elektrik çarpması veya bıçak saplanması benzeri ani ağrı atakları ile karakterize bir kranyal nevraljidir. TN yaşam boyu prevalansı 100,000 kişide 12-27 olup en sık kranyal nevraljidir. Kadınlarda 1.5-2 kat daha sık görülür ve tipik başlangıç yaşı 50-60'tır; 40 yaş altında başlangıç multipl skleroz (MS) şüphesi uyandırır. Etyoloji: Primer (klasik/idiopatik) TN vakalarının %80-90'ında trigeminal sinirin root entry zone (REZ) bölgesinde vasküler kompresyon (superior cerebellar artery - SCA en sık, AICA, basilar artery) neden olur; damar pulsasyonu sinir üzerinde demiyelinizasyona ve ektopik uyarı oluşumuna yol açar. Sekonder TN nedenleri (%10-20): multipl skleroz (MS plakları trigeminal nükleusta), posterior fossa tümörleri (meningiom, schwannom, epidermoid kist), arteriovenöz malformasyon (AVM), Chiari malformasyonu. TN ağrısı paroksismaldir (saniyeler-2 dakika sürer), tek taraflıdır (unilateral, bilateral <%5), çok şiddetlidir (10/10 VAS skoru, 'yüzüm yanan ağrı' tarifi), ve hafif dokunma, çiğneme, yüz yıkama, diş fırçalama, konuşma, rüzgar ile tetiklenir (trigger zone). Ağrı genellikle trigeminal sinirin V2 (maksiller) veya V3 (mandibular) dağılımında lokalizedir; V1 (oftalmik) tutulumu <%5'tir. Atak aralarında ağrısız dönem vardır ancak hastalık ilerledikçe ataklar sıklaşır ve sürekli dull ağrı (atipik TN) gelişebilir. Tanı klinik olarak konulur; beyin MRI (yüksek çözünürlük FIESTA/CISS sekans) vasküler kompresyon ve sekonder nedenleri gösterir. Tedavi kademeli yaklaşımla yapılır: birinci basamak ilaç tedavisi (karbamazepin %70-80 etkili), ikinci basamak mikrovasküler dekompresyon (MVD) cerrahisi %80-90 başarı oranıyla kalıcı iyileşme sağlar. Gamma Knife radyocerrahi ve perkütan ablasyon (RF rizotomi, balon kompresyon, gliserol enjeksiyonu) alternatif tedavilerdir.

Belirtiler

Şiddetli, elektrik çarpması veya bıçak saplanması benzeri ani yüz ağrısı
Tek taraflı (unilateral) ağrı - yüzün bir tarafı (sağ veya sol)
Paroksismal ataklar - saniyeler ile 2 dakika arasında sürer
Trigger faktörler: Hafif dokunma, çiğneme, konuşma, diş fırçalama, yüz yıkama
Trigger zone: Burun, dudak, yanaklar, çene bölgesinde dokunmaya hassas alanlar
V2 (maksiller) veya V3 (mandibular) dağılımında ağrı (yanaklar, çene, dişler)
Atak aralarında ağrısız dönem (erken evre) veya sürekli dull ağrı (atipik TN)
Yemek yeme, konuşma korkusu - sosyal izolasyon ve kilo kaybı
Ağrı sıklığında artış (günde 1-2 ataktan 50-100 atağa ilerleyebilir)
Depresyon ve anksiyete (kronik şiddetli ağrıya bağlı)

Tanı Yöntemleri

Trigeminal nevralji tanısı klinik muayene ve hastanın ağrı tarifiyle konur; karakteristik paroksismal, elektrik çarpması benzeri yüz ağrısı ve trigger faktörler diagnostiktir. Nörolojik muayene primer TN'de genellikle normaldir; trigeminal duyu kaybı veya korneal refleks azalması sekonder TN (MS, tümör) şüphesi uyandırır. Trigger zone'a (burun, dudak, yanak) hafif dokunma ile ağrı tetiklenebilir; bu tanısal bir bulgudur. Beyin MRI (yüksek çözünürlük, 3 Tesla, FIESTA veya CISS sekansları) trigeminal sinirin root entry zone (REZ) bölgesinde vasküler kompresyonu (SCA, AICA) gösterir; neurovascular konflikt tespit edilir. MR anjiografi (TOF-MRA veya kontrast MRA) vasküler anatomiyi detaylandırır ve MVD cerrahisi planlamasında kritiktir. Beyin MRI ayrıca sekonder nedenleri (MS plakları, posterior fossa tümörleri, AVM, Chiari malformasyonu) ekarte eder; multipl skleroz şüphesinde servikal spinal kord MRI de yapılır. Klinik özellikleri değerlendirme: 40 yaş altında, bilateral ağrı, V1 tutulumu, trigeminal duyu defisiti, korneal refleks azalması → MS veya tümör şüphesi. Ayırıcı tanıda postherpetik nevralji (zona zoster hikayesi, sürekli ağrı), dental patolojiler (diş apsesi, TMJ disfonksiyonu), atipik yüz ağrısı (sürekli, daha diffüz ağrı), migren, cluster başağrısı, sinüzit ekarte edilmelidir. Elektrofizyolojik testler (trigeminal evoked potentials) araştırma amacıyla kullanılır ancak rutin tanıda gerekli değildir.

Tedavi Yöntemleri

Trigeminal nevralji tedavisi kademeli yaklaşımla yapılır. Birinci basamak: Medikal tedavi - karbamazepin (200-1200 mg/gün) ilk seçenektir ve %70-80 hastada ağrıyı kontrol eder. Başlangıç dozu 100-200 mg/gün olup 7-10 günde kademeli artırılır (titrasyonlu). Yan etkiler: sedasyon, ataksi, baş dönmesi, hiponatremi (SIADH), aplastik anemi (nadir, <%0.5), HLA-B*1502 alleli taşıyan Asyalı hastalarda Stevens-Johnson sendromu riski. Karbamazepine alternatif ilaçlar: Okskarbazepin (300-1800 mg/gün) yan etkileri daha az, baklofen (10-80 mg/gün) kas gevşetici, lamotrijin (200-400 mg/gün) MS-ilişkili TN'de etkili, gabapentin (900-3600 mg/gün) ve pregabalin (150-600 mg/gün) nöropatik ağrıda. Kombine tedavi dirençli vakalarda denenebilir. İkinci basamak: Cerrahi seçenekler - ilaca dirençli, yan etki gelişen veya kalıcı tedavi isteyen hastalarda tercih edilir. Mikrovasküler dekompresyon (MVD) altın standarttır; %80-90 başarı oranıyla ağrıyı kalıcı olarak ortadan kaldırır ve 10 yıl nüks riski %20'dir. MVD, retromastoid kraniotomi ile trigeminal sinirin REZ bölgesinde komprese eden damar (SCA, AICA) tespit edilir ve Teflon felt ile dekompresyon yapılır. Ameliyat süresi 2-3 saat, hospitalizasyon 3-5 gündür. Komplikasyonlar: yüzde uyuşma (%7-10), işitme kaybı (%1-3), BOS kaçağı (%2-3), meningit (<%1), stroke veya ölüm (<%1). Gamma Knife radyocerrahi (stereotaktik radyocerrahi - SRS) non-invaziv bir alternatiftir; yaşlı, yüksek riskli veya ameliyatı reddeden hastalarda tercih edilir. Trigeminal sinirin REZ bölgesine tek seans yüksek doz radyasyon (70-90 Gy) verilir; etki 4-8 hafta içinde başlar, %60-70 başarı oranıdır. Nüks riski %30-40, yüzde uyuşma %10-30. Perkütan ablasyon prosedürleri: RF rizotomi (radyofrekans termokoagülasyon), balon kompresyon veya gliserol enjeksiyonu Gasserian ganglionuna uygulanır; %70-80 hastada ağrıyı azaltır ancak yüzde uyuşma (%50-70), korneal anestezi (%5-10) yan etkileri vardır. Bu teknikler yaşlı, yüksek riskli hastalarda kısa hospitalizasyon ile uygulanır. Sekonder TN tedavisi nedene yöneliktir: MS-ilişkili TN'de lamotrijin, tümör rezeksiyonu, Chiari dekompresyonu.

Karbamazepin Tedavisi (200-1200 mg/gün, ilk seçenek, %70-80 etki)
Mikrovasküler Dekompresyon (MVD - kalıcı cerrahi, %80-90 başarı)
Gamma Knife Radyocerrahi (non-invaziv, 70-90 Gy, %60-70 başarı)
Okskarbazepin (300-1800 mg/gün, yan etki profili daha iyi)
RF Rizotomi (Radyofrekans termokoagülasyon, perkütan ablasyon)
Balon Kompresyon (Gasserian ganglion basısı)
Gliserol Enjeksiyonu (perkütan, Meckel kavitesine)
Baklofen veya Lamotrijin (ikinci basamak, kombine tedavi)

Trigeminal Nevralji (Tic Douloureux) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Trigeminal nevralji neden oluşur ve en sık hangi yaşta görülür?
Trigeminal nevralji (TN) vakalarının %80-90'ında trigeminal sinirin beyin sapına giriş yaptığı bölge (root entry zone - REZ) üzerinde bir damarın (genellikle superior cerebellar artery - SCA) basısı ve pulsasyonu nedeniyle oluşur. Damar pulsasyonu sinir üzerinde kronik irritasyon, demiyelinizasyon (miyelin kılıfının kaybı) ve ektopik sinir uyarısı oluşumuna yol açar; bu da ani, şiddetli ağrı ataklarına neden olur. Sekonder nedenler (%10-20): multipl skleroz (MS plakları trigeminal sinirde), posterior fossa tümörleri (meningiom, akustik schwannom), arteriovenöz malformasyon (AVM), Chiari malformasyonu. TN tipik olarak 50-60 yaş arasında başlar ve kadınlarda 1.5-2 kat daha sık görülür. 40 yaş altında başlangıç multipl skleroz (MS) şüphesi uyandırır; bu hastalarda beyin ve servikal spinal kord MRI ile MS plakları araştırılmalıdır. Genç hastalarda ayrıca posterior fossa tümörleri ve vasküler anomaliler ekarte edilmelidir.
Q2.Trigeminal nevralji ağrısı nasıl bir ağrıdır ve neyle tetiklenir?
Trigeminal nevralji ağrısı dünyada bilinen en şiddetli ağrılardan biridir; hastalar 'elektrik çarpması', 'bıçak saplanması', 'yüzümde yıldırım çakması' gibi tariflerle anlatırlar. Ağrı paroksismal olup ani başlar, saniyeler ile 2 dakika arasında sürer ve aynı ani şekilde kesilir. Ağrı şiddeti 10/10 VAS skorudur (en şiddetli ağrı). Ağrı yüzün bir tarafındadır (unilateral, <%5 bilateral) ve genellikle yanaklar (V2-maksiller dal) veya çene/alt yüz (V3-mandibular dal) bölgesinde hissedilir; alın ve göz çevresi (V1-oftalmik dal) tutulumu nadirdir (<%5). Ağrı trigger faktörler ile tetiklenir: 1) Hafif dokunma (burun, dudak, yanak), 2) Çiğneme ve yemek yeme, 3) Konuşma, 4) Diş fırçalama, 5) Yüz yıkama, 6) Soğuk rüzgar. Bu nedenle hastalar yemek yeme, konuşma ve yüz yıkama korkusu yaşarlar; sosyal izolasyon, kilo kaybı ve hijyen problemleri gelişebilir. Atak aralarında ağrısız dönem vardır (erken evre) ancak hastalık ilerledikçe ataklar sıklaşır ve sürekli hafif ağrı (atipik TN) oluşabilir.
Q3.Trigeminal nevralji tanısı nasıl konur ve hangi görüntüleme yöntemleri kullanılır?
Trigeminal nevralji tanısı öncelikle klinik muayene ile konur; hastanın tarif ettiği karakteristik paroksismal, elektrik çarpması benzeri yüz ağrısı ve trigger faktörler (hafif dokunma, çiğneme, konuşma) diagnostiktir. Fizik muayenede trigger zone'a (burun, dudak, yanak) dokunma ile ağrı tetiklenir. Nörolojik muayene primer TN'de genellikre normaldir; trigeminal duyu kaybı, korneal refleks azalması veya maseter kas güçsüzlüğü varsa sekonder TN (MS, tümör) düşünülmelidir. Görüntüleme: Beyin MRI (3 Tesla, yüksek çözünürlük FIESTA/CISS/DRIVE sekansları) trigeminal sinirin root entry zone (REZ) bölgesinde vasküler kompresyonu (neurovascular konflikt) gösterir; superior cerebellar artery (SCA) veya AICA kompresyonu %80-90 vakalarda tespit edilir. MR anjiografi (TOF-MRA veya kontrast MRA) vasküler anatomiyi detaylandırır ve MVD cerrahisi planlamasında kritiktir. MRI ayrıca sekonder nedenleri ekarte eder: MS plakları (T2 FLAIR hiperintens lezyonlar), posterior fossa tümörleri (meningiom, schwannom, epidermoid kist), AVM, Chiari malformasyonu. 40 yaş altı, bilateral ağrı, V1 tutulumu, trigeminal duyu defisiti olan hastalarda servikal spinal kord MRI (MS plakları için) eklenir.
Q4.Trigeminal nevralji için ilk seçenek ilaç tedavisi nedir ve yan etkileri nelerdir?
Karbamazepin trigeminal nevraljide ilk seçenek ilaç tedavisidir ve %70-80 hastada ağrıyı etkili şekilde kontrol eder. Karbamazepin sodyum kanallarını bloke ederek anormal sinir uyarısını (ektopik discharge) azaltır. Başlangıç dozu 100-200 mg/gün olup 7-10 gün içinde kademeli artırılır (titrasyonlu); hedef doz 400-1200 mg/gün'dür (günde 2-3 bölünmüş doz). Ağrı kontrolü sağlandıktan sonra en düşük etkili doz ile devam edilir. Karbamazepin yan etkileri: 1) Santral sinir sistemi: Sedasyon, uyuşukluk, baş dönmesi, ataksi (özellikle yaşlılarda), konfüzyon, 2) Kardiyovasküler: AV blok (önceden kalp bloku olanlar dikkat), 3) Hematolojik: Aplastik anemi (<%0.5, nadir ancak fatal olabilir), lökopeni, trombositopeni → İlk 6 ay her ay tam kan sayımı yapılmalı, 4) Metabolik: Hiponatremi (SIADH - uygunsuz ADH sekresyonu sendromu), özellikle yaşlılarda, 5) Dermatoljik: Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekrolizis (TEN) riski, özellikle HLA-B*1502 alleli taşıyan Asyalı hastalarda (Çin, Tayland, Vietnam); bu populasyonda tedavi başlamadan HLA testi yapılmalı. Karbamazepine tolerans gösteremeyen hastalarda alternatif ilaçlar: Okskarbazepin (yan etki profili daha iyi, hiponatremi riski daha az), baklofen (kas gevşetici), lamotrijin (MS-ilişkili TN'de), gabapentin, pregabalin.
Q5.Mikrovasküler dekompresyon (MVD) cerrahisi nedir ve başarı oranı nedir?
Mikrovasküler dekompresyon (MVD) cerrahisi trigeminal nevraljide altın standart cerrahi tedavidir ve %80-90 başarı oranıyla ağrıyı kalıcı olarak ortadan kaldırır. MVD'nin amacı trigeminal sinir üzerinde bası yapan damarı (genellikle superior cerebellar artery - SCA) tespit edip sinirden uzaklaştırmaktır. Ameliyat: Retromastoid kraniotomi (kulak arkasında 4-5 cm insizyon) ile posterior fossa açılır, trigeminal sinirin root entry zone (REZ) bölgesi mikroskop altında görüntülenir, komprese eden damar bulunur ve damar ile sinir arasına Teflon felt (küçük, sentetik pedler) yerleştirilerek dekompresyon yapılır. Ameliyat süresi 2-3 saat, genel anestezi altında yapılır, hospitalizasyon 3-5 gündür. Başarı oranı: %80-90 hastada ağrı ameliyat sonrası tamamen kaybolur veya ilaçsız kontrol edilir. 10 yıllık nüks riski %20'dir (trigeminal nevraljinin doğal seyri nedeniyle veya kompresyonun tekrarlaması). Komplikasyonlar: 1) Yüzde uyuşma (trigeminal hipoestezi %7-10), 2) İşitme kaybı (%1-3, cerrahi sırasında işitme sinirine komşuluk), 3) BOS kaçağı (%2-3), 4) Meningit (<%1), 5) Serebellar hematom (<%1), 6) Stroke veya ölüm (<%1). MVD, genç-orta yaş, sağlıklı, primer TN hastalarında tercih edilir. Yaşlı, yüksek cerrahi riskli, sekonder TN veya ameliyatı reddeden hastalarda Gamma Knife radyocerrahi veya perkütan ablasyon alternatifleridir.
Q6.Gamma Knife radyocerrahi trigeminal nevraljide nasıl kullanılır ve etkinliği nedir?
Gamma Knife radyocerrahi (stereotaktik radyocerrahi - SRS) trigeminal nevraljide non-invaziv (kesisiz) bir tedavi seçeneğidir ve yaşlı, yüksek cerrahi riskli (kalp hastalığı, antikoagülan kullanan), ameliyatı reddeden veya MVD sonrası nüks gelişen hastalarda tercih edilir. Prosedür: Trigeminal sinirin root entry zone (REZ) bölgesine (pontomedüller junction) veya Meckel kavitesindeki Gasserian ganglionuna tek seans yüksek doz radyasyon (70-90 Gy) odaklanır. Stereotaktik çerçeve başa yerleştirilir, MRI ile hedef koordinatları belirlenir, Gamma Knife cihazı 192-201 kobalt-60 kaynağından gelen ışınları milimetrik hassasiyetle hedefe yönlendirir. İşlem ağrısız ve anestezi gerektirmez, 30-60 dakika sürer, aynı gün taburcu olur. Etki mekanizması: Radyasyon sinirde fokal hasar (mikroskopik radyonekroz) oluşturarak anormal ağrı sinyallerini azaltır. Etki 4-8 hafta (bazen 3-6 ay) içinde kademeli başlar (MVD hemen etki gösterir). Başarı oranı: %60-70 hastada ağrı kontrol edilir (MVD %80-90). Nüks riski %30-40'tır (5-10 yıl içinde). Yan etkiler: Yüzde uyuşma (%10-30), trigeminal duyu defisiti, korneal anestezi (%2-5), nadiren ağrıda artış (ilk haftalarda, geçici). Gamma Knife, MVD'ye göre daha düşük başarı ve daha yüksek nüks oranına sahiptir ancak invaziv değildir ve komplikasyon riski minimaldir.
Detaylı rehber yükleniyor...

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

MR Görüntülerinizi Gönderin

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla →

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Trigeminal Nevralji (Tic Douloureux) (ICD-10: G50.0) Tedavisi | Doç. Dr. Özgür AKŞAN