Meningioma

Meningiomalar, beyin ve spinal kordun etrafını saran meninkslerden (beyin zarları) köken alan tümörlerdir. Tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık yüzde 30-40'ını oluşturur ve erişkinlerde en sık görülen primer beyin tümörüdür. Çoğunlukla iyi huylu (benign) karakterdedir - vakaların yüzde 80-85'i WHO Grade I'dir. Kadınlarda erkeklere göre iki kat daha sık görülür, özellikle menopoz sonrası dönemde insidans artar (progesteron reseptörü ilişkisi). Ortalama tanı yaşı 60-65'tir ancak her yaşta görülebilir. Yıllık insidans 100,000'de 7-8 vaka civarındadır ve yaşla birlikte artar. WHO sınıflamasına göre Grade I (benign, yavaş büyüyen), Grade II (atipik, orta derecede agresif, yüzde 15-20), Grade III (malign/anaplastik, hızlı büyüyen, yüzde 1-3) olarak sınıflandırılır. Histopatolojik olarak 15 farklı alt tip vardır: meningotelial (en sık), fibröz, transisyonel, psammomatöz, angiomatöz, mikrokistik, sekretuar gibi. En sık yerleşim yerleri: Konveksite (yüzde 20-25), parasagittal/falks (yüzde 25), sfenoid kanat (yüzde 15-20), olfaktör oluk, tuberkulomsellası, posterior fossa (yüzde 10), kafa tabanı (petrokival, kavernöz sinüs). Çoğu meningiom sporadiktir ancak yüzde 1-2'si nörofibromatozis tip 2 (NF2) ile ilişkilidir - bu hastalarda genç yaşta ve multipl meningiomlar görülür. Radyasyon maruziyeti de bilinen risk faktörüdür. Doğal seyir çok değişkendir - vakaların yüzde 30-40'ında tümör yıllarca büyümez, yüzde 30-40'ında yavaş büyür (yılda 1-2 mm), yüzde 20-30'unda hızlı büyür. Tedavi tümörün boyutu, lokalizasyonu, büyüme hızı ve semptomlarına göre belirlenir. Asemptomatik küçük meningiomlar (<3 cm) genellikle izlenebilir. Simpson Grade rezeksiyon skalası (Grade 1-5) nüks riskini belirler - Simpson Grade 1-2 (tam rezeksiyon + dura + kemik) en düşük nüks riski.

Kontrastlı beyin MR en önemli tanı yöntemidir - karakteristik görünüm: ekstra-aksiyel (beyin dışında), geniş tabanlı dural tutulum (dural tail sign), homojen kontrast tutulumu, komşu kemikte hiperostoz veya erozyon görülebilir. T1'de iso-hipointens, T2'de iso-hiperintens. Kalsifikasyon yüzde 20-25 olguda görülür (BT'de daha iyi). Difüzyon MR kısıtlanma göstermez (yüksek ADC değeri, gliomlardan ayırt edici). Perfüzyon MR orta derecede kan akımı artışı (rCBV) gösterir. MR spektroskopide alanin piki karakteristiktir (1.5 ppm). BT görüntülemede kemik erozyonu, hiperostoz veya kalsifikasyon değerlendirilebilir. Hiperostoz özellikle sfenoid kanat meningiomlarında sıktır. DSA (dijital subtraksiyon anjiyografi) preoperatif embolizasyon planlama için yapılabilir - besleyici arter (genellikle eksternal karotid arter dalları: middle meningeal artery, accessory meningeal artery) gösterilir. Hipervaskular tümörlerde preoperatif embolizasyon kanama riskini azaltır. Kesin tanı cerrahi sonrası histopatoloji ile konur - mezenkimal kökenli hücreler, 15 WHO alt tipi (meningotelial, fibröz, transisyonel, psammomatöz, angiomatöz, mikrokistik, sekretuar, lenfoplazmasit zengin, metaplastik vb.), Grade II atipik kriterleri (artmış mitotik aktivite ≥4/10 HPF, beyin invazyonu, belirgin nukleol, sheet-like growth, nekroz), Grade III malign kriterleri (≥20 mitoz/10 HPF, anaplazi, belirgin nekroz). İmmünohistokimya - EMA pozitif (yüzde 95), vimentin pozitif, progesteron reseptörü pozitif (yüzde 70 Grade I, Grade II-III'de azalır), östrojen reseptörü nadiren pozitif. Ki-67 proliferasyon indeksi prognostiktir: Grade I <yüzde 3, Grade II yüzde 5-10, Grade III >yüzde 15 (yüksek Ki-67 daha kötü prognoz ve yüksek nüks riski). Moleküler belirteçler: NF2 gen mutasyonu yüzde 40-60 sporadik meningiomlarda, TERT promotör mutasyonu kötü prognoz göstergesi, AKT1, SMO, KLF4 mutasyonları belirli alt tiplerde görülür.