Hipofiz Adenomu

Hastalık Nedir?

Hipofiz adenomu, hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) kaynaklanan iyi huylu tümördür. Tüm intrakranyal tümörlerin %10-15'ini, primer beyin tümörlerinin %15-20'sini oluşturur. Otopsi serilerinde populasyonun %10-20'sinde insidental hipofiz mikroadenomu tespit edilir. En sık 30-50 yaş arasında görülür, kadınlarda erkeklere göre hafif daha sıktır (özellikle prolaktinomalar). Boyuta göre mikroadenom (<10 mm) ve makroadenom (≥10 mm), hormon salgılama durumuna göre fonksiyonel (aktif) ve non-fonksiyonel (inaktif) olarak sınıflandırılır. Fonksiyonel adenomlar hormon fazlalığı sendromlarına neden olur: Prolaktinoma (%40 - en sık tip) hiperprolaktinemi, amenore-galaktoresi, infertilite yapar. Büyüme hormonu salgılayan adenomlar (%20) çocuklarda gigantizm, yetişkinlerde akromegali yapar. ACTH salgılayan adenomlar (%10) Cushing hastalığı (santral obezite, ay yüzü, buffalo hörgücü) yapar. TSH veya gonadotropin salgılayan adenomlar nadirdir. Non-fonksiyonel adenomlar (%30) hormon salgılamaz, genellikle daha büyük boyutta tanı alır ve kitle etkisi (görme bozukluğu, hipofiz yetmezliği) yapar. Makroadenomlar yukarı büyüyerek optik kiazmaya bası yapar (bitemporal hemianopsi - klasik bulgu), lateral büyüyerek kavernöz sinüse invaze olur (3,4,6. sinir felçleri, trigeminal nevralji), aşağı büyüyerek sfenoid sinüse uzanır. Apiopleksi (tümör içi ani kanama/enfarkt) akut baş ağrısı, görme kaybı, hipopitüitarizm ve bilinç değişikliği ile acil prezente olabilir. Risk faktörleri arasında MEN1 (multiple endokrin neoplazi tip 1), Carney kompleksi, ailesel izole hipofiz adenomu (AIP mutasyonu) sayılabilir.

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Hipofiz MR temel görüntüleme yöntemidir. İnce kesit (2-3 mm) T1 ve T2 sekanslar, dinamik kontrastlı görüntüler yapılır. Mikroadenomlar hipointens, makroadenomlar heterojen sinyal verir. Kavernöz sinüs invazyonu Knosp sınıflaması ile derecelendirilir (Grade 0-4). Suprasellar uzanım optik kiazma ile ilişkisi değerlendirilir. Ayırıcı tanıda Rathke kleft kisti, kraniofaringioma, meningiom, anevrizm düşünülmelidir. Detaylı hormonal değerlendirme esastır: Prolaktin (>200 ng/ml prolaktinoma lehine), IGF-1 ve OGTT ile GH süpresyonu (akromegali), 24 saatlik idrar serbest kortizol ve gece salivary kortizol veya düşük doz deksametazon süpresyon testi (Cushing), TSH, serbest T4, LH, FSH, testosteron/estradiol, sabah kortizol ve ACTH bazal ölçümleri yapılır. Görme alanı muayenesi (perimetri) ve görme keskinliği testi yapılır. Apiopleksi şüphesinde acil MR (T1'de hiperintens kanama) yapılır. Hipofizit (otoimmün veya IgG4 ilişkili) adenomdan ayırt edilmelidir - dura tail sign, simetrik tutulum, steroid yanıtı hipofizit lehine. Dinamik hipofiz fonksiyon testleri (insülin tolerans testi, ACTH stimülasyon testi) hipofiz rezervini değerlendirir. Genetik test MEN1, AIP mutasyonları için genç hastalarda veya aile öyküsü varsa yapılır.

Tedavi Yöntemleri

Tedavi yaklaşımı adenomun tipi, boyutu, hormon durumu ve semptomlarına göre belirlenir. Prolaktinomada ilk seçenek medikal tedavidir - dopamin agonistleri (kabergolin veya bromokriptin) prolaktin düzeyini normalize eder, tümörü küçültür ve %80-90 olguda etkilidir. Mikroadenomlar genellikle kabergolin 0.25-1 mg haftada 2 kez dozunda tedavi edilir. Dopamin agonistlerine dirençli, dev macroadenom veya görme tehdidi varsa cerrahi düşünülür. Transsfenoidal cerrahi (endoskopik veya mikroskopik) diğer fonksiyonel adenomlar ve semptomatik non-fonksiyonel adenomlar için primer tedavidir. Endoskopik endonazal yaklaşım panoramik görüş, daha az invazivlik ve hızlı iyileşme avantajları sunar. Cerrahi başarı mikroadenomlarda %80-90, makroadenomlarda %50-70'dir. Kavernöz sinüs invazyonu total rezeksiyonu zorlaştırır. Komplikasyonlar arasında BOS fistülü (%3-5), diabetes insipidus (geçici %20, kalıcı %1-2), hipopitüitarizm, menejit sayılabilir. Radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife) cerrahi sonrası rezidü, rekürren veya cerrahi riski yüksek hastalarda uygulanır. Tümör kontrolü %85-95'tir ancak hormon normalizasyonu yavaştır (1-10 yıl). Fraksiyonel stereotaktik radyoterapi (FSR) optik yola yakın tümörlerde tercih edilir. Radyasyon sonrası hipopitüitarizm riski %20-50'dir. Hedefe yönelik tedaviler araştırma aşasındadır - pasireotid (somatostatin analoğu), temozolomid (agresif adenomlar), İmmun checkpoint inhibitörleri.

Hipofiz Adenomu Hakkında Sık Sorulan Sorular

İlgili Hastalıklar