Kraniofaringioma

Hipofiz bölgesinde gelişen iyi huylu tümör

BVS-CD:H02.2

ICD-10:D44.4

Alt:D44.4

Randevu Al WhatsApp

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

H02 Konu Rehberi

Kafa Tabanı ve Hipofiz Cerrahisi

Bu rehber sayfa, Kafa Tabanı ve Hipofiz Cerrahisi kapsamındaki 10 hastalığı tek merkezde toplar. Buradan ilgili hastalık detay sayfalarına hızlıca geçebilirsiniz.

Konu rehberine git

AGenel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Kraniofaringioma, embriyonik Rathke poşunun epitelyal kalıntılarından kaynaklanan iyi huylu (WHO Grade 1) ancak lokal agresif davranış gösteren sellar/suprasellar tümördür. Tüm intrakranyal tümörlerin %1-3'ünü, çocukluk çağı beyin tümörlerinin %5-10'unu oluşturur. Bimodal yaş dağılımı gösterir - 5-14 yaş arası (en sık çocukluk piki) ve 50-75 yaş arası (erişkin piki). Çocuklarda adamantinomatöz tip (%90), erişkinlerde papiller tip daha sıktır. Histolojik olarak benign olmasına rağmen kritik anatomik lokalizasyonu (hipotalamus, optik kiazma, hipofiz sapı yakınlığı) nedeniyle yönetimi zordur.

Adamantinomatöz tip kalsifikasyon (%90), kist formasyonu (%90 - 'motor yağı' görünümlü sarı kahverengi sıvı), solid komponent içerir ve CTNNB1 (beta-katenin) mutasyonu taşır. Papiller tip solid, kalsifikasyonsuz, sadece yetişkinlerde görülür ve BRAF V600E mutasyonu taşır. Tümör suprasellar, intrasellar veya kombine yerleşimli olabilir. Suprasellar büyüme hipotalamusa invazyon (obezite, uyku bozuklukları, davranış değişiklikleri), optik kiazmaya bası (görme kaybı), 3. ventrikül basısı (hidrosefali) yapar. Hipofiz sapı tutulumu hipopitüitarizm ve diabetes insipidus'a yol açar.

Çocuklarda büyüme geriliği ve gecikmiş pubertal gelişim sık görülür. Erişkinlerde yorgunluk, seksüel disfonksiyon, hipopitüitarizm belirtileri öne çıkar. Kraniofaringiomalar rekürren eğilimlidir (%10-62 oranında nüks) ve nüks tümörler daha agresif seyredebilir. Bazı olgularda spontan kist rüptürü veya tümör içi kanama aseptik menenjiit kliniğine yol açabilir. Yaşam kalitesi genellikle tümörden çok tedavi komplikasyonları (hipotalamik hasar, hipopitüitarizm, görme kaybı, kognitif bozukluklar) tarafından belirlenir.

Belirtiler

Görme bozuklukları ve progresif görme alanı kayıpları - bitemporal hemianopsi, tek taraflı körlük

Hormonal eksiklikler ve hipopitüitarizm - büyüme hormonu, tiroid, adrenal yetersizliği

Büyüme geriliği ve boy kısalığı (çocuklarda) - GH eksikliği, puberte gecikmesi

Baş ağrısı - intrakranyal basınç artışı, hidrosefali veya kitle etkisi

Poliüri ve polidipsi - diabetes insipidus (ADH eksikliği)

Kilo alımı, hiperfaji, uyku bozuklukları - hipotalamik disfonksiyon

Tanı Yöntemleri

MR görüntüleme altın standarttır. T1'de heterojen sinyal (kist hiperintens, solid hipointens), T2'de hiperintens kist, kalın düzensiz duvar, nodüler kontrast tutulumu, kalsifikasyon (BT'de daha iyi görülür - %90) karakteristiktir. Suprasellar yerleşim, 3. ventrikül tabanına yapışık, optik kiazma ve hipofiz sapını çevreleyen/içine alan kitle görünümü tipiktir. Purcell sınıflaması tümörün yerleşimini (sellar, prekirazmatik, retrokirazmatik) tanımlar.

Detaylı hormonal değerlendirme esastır: Sabah kortizol, ACTH, TSH, serbest T4, IGF-1, LH, FSH, testosteron/estradiol, prolaktin bazal düzeyleri ölçülür. Su deprivasyon testi veya serum/idrar osmolalitesi ile diabetes insipidus araştırılır. Görme alanı muayenesi (Humphrey perimetrisi) ve görme keskinliği testi yapılır. Ayırıcı tanıda Rathke kleft kisti (kalsifikasyonsuz, intraseller), hipofiz adenomu (sellar yerleşim), meningiom, pilositik astrositoma, germ hücreli tümör düşünülmelidir.

BOS tümör markerleri (AFP, beta-hCG) germ hücreli tümörü ekarte etmek için bakılabilir. Postoperatif erken MR (<48-72 saat) rezeksiyon derecesini değerlendirir. Çocuklarda nöropsikolojik değerlendirme (IQ, hafıza, dikkat testleri) ve endokrinolojik takip (büyüme eğrisi, pubertal gelişim Tanner evrelemesi) önemlidir. Obezite riski yüksek olduğundan vücut kitle indeksi (BMI) takibi gerekir.

Tedavi Yöntemleri

Tedavi stratejisi tartışmalıdır - gross total rezeksiyon (GTR) vs. subtotal rezeksiyon + adjuvan radyoterapi denge aranır. GTR nüks riskini azaltır (%10-20) ancak hipotalamik hasar riski yüksektir (obezite, davranış bozuklukları, uyku apnesi, kognitif bozukluk). Subtotal rezeksiyon (STR) hipotalamik fonksiyonları korur ancak nüks riski artar (%40-60), adjuvan radyoterapi ile nüks riski %20'ye düşer. Cerrahi yaklaşımlar: Transsfenoidal (sellar/intrasellar), transkranyal pterional (suprasellar), transkallosal (3. ventrikül içi), kombine yaklaşımlar.

Kist içerikli tümörlerde intrakaviter tedavi (interferon-alfa, bleomisin) seçenek olabilir - kist içine kateter yerleştirilerek uzun süreli drenaj ve sklerozan madde enjeksiyonu. Radyoterapi (konvansiyonel fraksiyonel RT 50-54 Gy, stereotaktik RT, proton terapisi) subtotal rezeksiyon sonrası veya rekürren tümörlerde uygulanır. Proton terapisi çocuklarda uzun dönem radyasyon hasarını azaltır. Hedefe yönelik tedaviler araştırılmaktadır - BRAF inhibitörleri (dabrafenib, vemurafenib) papiller tip için umut verici.

Tüm hastalarda yaşam boyu hormon replasman tedavisi gerekir: Hidrokortizon (adrenal yetmezlik), levotiroksin (hipotiroidi), büyüme hormonu (çocuklarda), seks hormonları (hipogonadizm), desmopressin (diabetes insipidus). Çocuklarda psikososyal destek, okul uyumu programları, aile eğitimi önemlidir. Hipotalamik obezite gelişirse beslenme danışmanlığı, egzersiz programı, bazen bariatrik cerrahi gerekir. Multidisipliner takip (nöroşirürji, endokrinoloji, radyasyon onkolojisi, oftalmoloji, nöropsikoloji) esastır.

Mikrocerrahi Rezeksiyon (Transsfenoidal veya Transkranyal Pterional Yaklaşım)

Fraksiyonel Radyoterapi veya Proton Terapisi (STR Sonrası veya Rekürrens)

İntrakaviter Tedavi (Bleomisin, İnterferon-alfa) - Kist Predominant Lezyonlar

Yaşam Boyu Hormon Replasman (Hidrokortizon, Levotiroksin, GH, Desmopressin, Seks Hormonları)

Tedavi Rotası

İlgili Tedaviler

Bu hastalıkla birlikte en sık incelenen cerrahi ve girişimsel seçenekler.

4 bağlantı

Kraniofaringioma Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Kraniofaringioma iyi huylu mu kötü huylu mu?▼

Kraniofaringioma histolojik olarak iyi huyludur (metastaz yapmaz), ancak kritik lokalizasyonu (hipofiz, hipotalamus, optik sinirler) nedeniyle klinik davranışı agresiftir. Tam çıkarılması zordur ve nüks riski yüksektir (%10-50). Hipotalamus hasarı kalıcı hormon bozuklukları, obezite ve nörokognitif sorunlara yol açar.

Q2.Kraniofaringiomada tam ameliyat mı yoksa kısmi ameliyat mı daha iyidir?▼

Bu tartışmalı bir konudur. Agresif total rezeksiyon nüks riskini azaltır ancak hipotalamus hasarı riskini artırır. Kısmi rezeksiyon + radyoterapi (veya radyocerrahi) daha az komplikasyonla benzer sonuçlar verir. Güncel eğilim fonksiyonları koruyarak maksimal güvenli rezeksiyon + adjuvan radyoterapidir. Tedavi planı hasta yaşına, tümör boyutuna ve yerleşimine göre bireyselleştirilir.

Q3.Kraniofaringioma neden çocuklarda görülür?▼

Kraniofaringioma embryonik Rathke poşunun kalıntılarından gelişir. İki tiptir: adamantinomatöz tip çocuklarda (5-15 yaş), papiller tip erişkinlerde (40-55 yaş) görülür. Çocuklarda büyüme geriliği, boy kısalığı ve puberte gecikmesi ile başvurabilir. Erken tanı ve hormon replasman tedavisi ile büyüme-gelişme desteklenebilir.

Q4.Ameliyat sonrası hormon problemleri kalıcı mıdır?▼

Ameliyat öncesi mevcut hormon eksiklikleri genellikle kalıcıdır. Ameliyat sonrası yeni gelişen hormon eksiklikleri hipofiz sapı veya hipotalamus hasarına bağlıdır ve çoğu kalıcıdır. Hastalara yaşam boyu hormon replasman tedavisi (tiroid hormonu, kortizol, GH, cinsiyet hormonları, desmopressin) verilir. Düzenli endokrinoloji takibi şarttır.

Q5.Kraniofaringiomada radyoterapi etkili midir?▼

Evet, kraniofaringioma radyasyon duyarlı bir tümördür. Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife) veya fraksiyonel radyoterapi (50-54 Gy) kısmi rezeksiyon sonrası veya rekürrens durumunda çok etkilidir. Tümör kontrolü %80-90'dır. Radyoterapi nüksetmiş hastayıda kurtarma tedavisi olarak başarıyla uygulanır.

Detaylı rehber yükleniyor...

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Tüm Hastalık Kategorileri

23 kategori, 134 nöroşirürji hastalığı

🧠

İletişim ve Randevu

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Telefon

+90 (232) 404 00 61

+90 (532) 414 35 35

E-posta

info@drozguraksan.com

Adres

Ziya Gökalp Blv. No:28 D:1-2
35220 Konak/İzmir

Website

www.drozguraksan.com

Online Randevu Al WhatsApp ile İletişim

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

İlgili Branş

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)

İyi huylu ve kötü huylu beyin tümörlerinin cerrahi tedavisi, beyin damar hastalıkları ve hidrosefali tedavisi.

MR Görüntülerinizi Yollayın

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla →

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Akademi

BVSpedia

"Tıbbi bilgiyi herkes için ücretsiz, özgür ve erişilebilir kılmak"

Popüler Makaleler:

Tüm Makaleleri Gör

Bölümler

Uzmanlık Alanları

Ana Bölümler:

16 Bölümün Tümünü Gör

Tedaviler

Ameliyat Teknikleri

Popüler Ameliyatlar:

Tüm Cerrahileri Gör

Hastalıklar

134 Nöroşirürji

Sık Arananlar:

134 Hastalığı Gör

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Randevu Al Sık Sorulan Sorular

SİZİN YERİNİZ

Ana Sayfa/Hastalıklar/Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)/Kraniofaringioma

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi) - Diğer Hastalıklar

Beyin Tümörü Glioblastoma (GBM)Akustik Nöroma Astrositoma Beyin Metastazları Ependimoma Gliom Hipofiz Adenomu

🏠Ana Sayfa 📋Tüm Hastalıklar 🏥Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)📞İletişim

Yardıma mı ihtiyacınız var?

Uzman değerlendirmesi için hemen randevu alın.

Randevu Al WhatsApp ile İletişim

← Tüm Hastalıklara Dön Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi) Sayfasını Gör →

Kraniofaringioma

Kafa Tabanı ve Hipofiz Cerrahisi

AGenel Bakış

Hastalık Nedir?

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Tedavi Yöntemleri

İlgili Tedaviler

Transsfenoidal Hipofizektomi Endoskopik

Transsfenoidal Hipofizektomi Adenomektomi

Bos Fistulu Ameliyati Transsfenoidal Yolla

Kafa Kaidesinde Dura Onarimi

Kraniofaringioma Hakkında Sık Sorulan Sorular

Bu Sayfayı Paylaşın

İlgili Hastalıklar

Hipofiz Adenomu

Meningiom

Gliom

Hidrosefali

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

Tüm Hastalık Kategorileri

Beyin Tümörleri

Omurga Cerrahisi

Vasküler

Pediatrik

Fonksiyonel

Travma

Ağrı Tedavisi

Tümünü Gör

İletişim ve Randevu

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

İlgili Branş

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)

MR Görüntülerinizi Yollayın

Hizmetlerimiz

Akademi

Bölümler

Tedaviler

Hastalıklar

SİZİN YERİNİZ

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi) - Diğer Hastalıklar

Yardıma mı ihtiyacınız var?

İlgili Tedaviler

Transsfenoidal Hipofizektomi Endoskopik

Transsfenoidal Hipofizektomi Adenomektomi

Bos Fistulu Ameliyati Transsfenoidal Yolla

Kafa Kaidesinde Dura Onarimi

Bu Sayfayı Paylaşın