Gliom

Gliom, merkezi sinir sisteminin (beyin ve omurilik) destek hücreleri olan glial hücrelerden kaynaklanan tümörlerin genel adıdır. Tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık %80'ini oluşturur ve en sık görülen intrakranyal neoplazmlar grubudur. Glial hücreler nöronları destekleyen, besleyen ve koruyan hücrelerdir - astrositler, oligodendrositler ve ependimal hücreler gliom kaynağıdır. Farklı glial hücre tiplerinden farklı tümör tipleri gelişir: astrositlerden astrositoma ve glioblastoma, oligodendrositlerden oligodendroglioma, ependimal hücrelerden ependimoma.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflaması gliomaları grade 1'den 4'e kadar derecelendirir. Grade 1 pilositik astrositoma gibi iyi huylu, yavaş büyüyen tümörlerdir. Grade 2 difüz astrositoma ve oligodendroglioma gibi düşük dereceli ama infiltratif tümörlerdir. Grade 3 anaplastik astrositoma/oligodendroglioma gibi malign, hızlı büyüyen tümörlerdir. Grade 4 glioblastoma en malign, agresif ve kötü prognozlu formdur. Moleküler markerlar (IDH mutasyonu, 1p/19q kodeletion, MGMT metilasyonu, ATRX, TP53) grade kadar önemlidir ve tedavi kararlarını yönlendirir.

Gliomlar her yaş grubunda görülür ancak bazı tipler spesifik yaş gruplarında daha sıktır - pilositik astrositoma çocuklarda, difüz glial tümörler genç-orta yaş erişkinlerde, glioblastoma yaşlılarda. Düşük grade gliomlar yıllar içinde yüksek grade'e transforme olabilir ('malign transformasyon'). Risk faktörleri genellikle bilinmemekle birlikte iyonizan radyasyon maruziyeti, nadir genetik sendromlar (NF1, Li-Fraumeni, Turcot, Lynch) ve ailesel gliom sendromları tespit edilmiştir.

MR görüntüleme temel tanı yöntemidir. Düşük grade gliomlar T2/FLAIR'de hiperintens, infiltratif, kontrast tutmayan veya minimal tutan, ödem yapmayan lezyonlardır. Yüksek grade gliomlar kontrast tutulum, nekroz, ödem ve kitle etkisi gösterir. Perfüzyon MR (rCBV ölçümü) grade ile korele - düşük grade düşük, yüksek grade yüksek perfüzyon. MR spektroskopi metabolik bilgi verir - yüksek kolin/kreatin oranı, NAA azalması, laktat piki maligniteyi gösterir.

Difüzyon MR (ADC haritası) sellülarite hakkında bilgi verir - düşük ADC yüksek hücre yoğunluğu. PET-BT ile metabolik aktivite değerlendirilir - FDG-PET düşük grade tümörlerde sınırlı değerde, amino asit PET (metiyonin, FET) daha spesifiktir ve aktif tümör dokusunu ödemden ayırır, biyopsi hedefini belirler, radyoterapi planlamasında kullanılır. DTI (diffusion tensor imaging) ve fMRI (fonksiyonel MR) cerrahi planlamada beyaz madde yollarını ve fonksiyonel korteksi gösterir.

Kesin tanı histopatolojik ve moleküler patolojik inceleme ile konulur. Stereotaktik biyopsi derin, eloquent alanda veya multiple lezyonlarda, açık cerrahi rezeksiyon erişilebilir lezyonlarda tercih edilir. İmmünohistokimya (GFAP, IDH1 R132H, p53, Ki-67, ATRX), moleküler testler (IDH1/2 sekans, 1p/19q FISH, MGMT promoter metilasyon, BRAF mutasyon) yapılır. Ayırıcı tanıda enfeksiyöz süreçler (ensefalit, apse), demiyelinizan hastalıklar (MS, ADEM), vasküler lezyonlar (infarkt), diğer tümörler (metastaz, lenfoma) düşünülmelidir.