Oligodendroglioma

Oligodendroglioma, beynin miyelini üreten oligodendrosit hücrelerinden kaynaklanan difüz infiltratif glial tümördür ve tüm primer beyin tümörlerinin yüzde 5-10'unu, glial tümörlerin yüzde 15-25'ini oluşturur. Tipik olarak 35-50 yaş arası genç-orta yaş erişkinlerde görülür (pik 35-44 yaş) ve frontal lob (yüzde 50-70) veya temporal lob en sık lokalizasyondur. Erkeklerde kadınlardan hafif daha sık (1.3:1). 2021 WHO CNS5 sınıflamasına göre oligodendroglioma tanısı için iki moleküler kriter ZORUNLUDUR: IDH1/IDH2 mutasyonu VE 1p/19q ko-delesyonu - bu kriterler olmadan oligodendroglioma tanısı konulamaz. Grade 2 ve Grade 3 olarak ikiye ayrılır (Grade 4 oligodendroglioma yoktur).

IDH-mutant ve 1p/19q-kodeleeteli oligodendroglioma glial tümörler arasında en iyi prognoza sahiptir ve kemoterapi-radyoterapiye çok duyarlıdır. Ortalama yaşam Grade 2'de 11-15 yıl (10 yıllık yaşam yüzde 60-70), Grade 3'te 14 yıldır (10 yıllık yaşam yüzde 57, 20 yıllık yüzde 37 - RT plus PCV ile). 1p/19q ko-delesyonu olmayan IDH-mutant tümörler astrositoma kategorisine girer. Kalsifikasyon (yüzde 70-90) ve yavaş büyüme karakteristiktir. Tümör hücreleri histolojik olarak yuvarlak nükleuslu, şeffaf sitoplazmalı 'fried egg' görünümü verir (fiksasyon artefaktı). MGMT metilasyonu sıktır (yüzde 70-80) ve tedavi yanıtını artırır.

2024 Ağustos'unda FDA onayı alan Vorasidenib (Voranigo), Grade 2 IDH-mutant gliomlar (oligodendroglioma ve astrositoma) için paradigma değişimine yol açtı - artık cerrahi sonrası oral ilaçla uzun dönem kontrol sağlanabiliyor. Çoğu oligodendroglioma de novo (kendiliğinden) ortaya çıkar, yüzde 30-50'si yıllar içinde Grade 3'e transforme olur. Kortikal-subkortikal yerleşimli olduğu için epilepsi ile prezentasyon çok sıktır (yüzde 60-85 - genellikle ilk ve tek belirti, yıllarca sadece nöbet olabilir). Kanama riski kalsifikasyon ve artmış vaskülarite nedeniyle diğer gliomlardan daha yüksektir. Leptomeningeal yayılım nadirdir (yüzde 1-5) ancak Grade 3 olgularda görülebilir. Erken tanı ve uygun tedavi ile uzun süreli yaşam beklentisi mümkündür.

MR görüntüleme temel tanı yöntemidir. T2/FLAIR'de heterojen hiperintens, iyi sınırlı olmayan infiltratif lezyon, T1'de hipointens-izointens, kontrastsız veya minimal/heterojen kontrast tutulumu (Grade 2), belirgin kontrast tutulumu (Grade 3). Kalsifikasyon (%70-90) BT'de çok iyi görülür - serpantinöz, noktalı veya nodüler pattern. Kanama geçmişi varsa T1'de hiperintens sinyal, T2*'de hemosiderin birikimi hipointens sinyal verir. Kortikal-subkortikal yerleşim tipiktir.

Perfüzyon MR (rCBV) tümör vaskülaritesini gösterir - Grade 2 düşük, Grade 3 yüksek perfüzyon. MR spektroskopi yüksek kolin/kreatin oranı, yüksek miyo-inositol (oligodendroglioma için karakteristik), düşük NAA gösterir. PET-BT metiyonin uptake grade ile korele. Kesin tanı cerrahi biyopsi veya rezeksiyon sonrası patolojik incelemedir. İmmünohistokimya GFAP pozitif (değişken), Olig2 pozitif, IDH1 R132H pozitif, ATRX ekspresyonu korunmuş. Moleküler testler esastır: IDH1/2 mutasyonu (sekans veya IHC), 1p/19q kodeletion (FISH veya CGH array), MGMT promoter metilasyon durumu.

Ayırıcı tanıda difüz astrositoma (1p/19q negatif), glioblastoma (hızlı büyür, nekroz var), DNT (displastik nöroepitelyal tümör - çocuklarda, kortikal, nöbet odağı), gangliyoglioma düşünülmelidir. İdiopathik epilepsi ile ayırıcı tanı önemlidir - uzun süreli epilepsi öyküsü varsa mutlaka MR çekilmelidir. Grade 2 tümörler yıllar içinde anaplastik transformasyon geçirebilir (%30-50), bu nedenle yakın takip gerekir. Metilasyon profili ile moleküler tanı doğrulanır.