Oligodendroglioma

1p/19q ko-delesyonlu oligodendroglioma glial tümörler arasında en iyi prognoza sahiptir. Grade 2'de ortalama yaşam 11-15 yıl (5 yıllık yaşam yüzde 80-90, 10 yıllık yüzde 60-70), Grade 3'te 14 yıl (10 yıllık yaşam yüzde 57, 20 yıllık yüzde 37). Kemoterapi ve radyoterapiye çok duyarlıdırlar. IDH-wildtype glioblastoma'nın ortalama yaşamı 15 ay olduğu düşünülürse, oligodendroglioma çok daha iyi prognozludur. 1p/19q ko-delesyonu olmayan tümörler aslında astrositoma kategorisine girer ve prognozu daha kötüdür.

1p/19q ko-delesyonu, 1. kromozomun kısa kolu (1p) ve 19. kromozomun uzun kolu (19q) nun tam kaybıdır. 2021 WHO CNS5 sınıflamasına göre oligodendroglioma tanısı için IDH mutasyonu ile birlikte bu iki moleküler kriter ZORUNLUDUR - bu kriterler olmadan oligodendroglioma tanısı konulamaz. Bu moleküler değişiklik tümörü kemoterapi ve radyoterapiye çok duyarlı hale getirir. MGMT metilasyonu da sıklıkla eşlik eder (yüzde 70-80) ve tedavi yanıtını artırır. Test FISH veya array CGH ile yapılır ve tüm gliom hastalarında zorunludur.

Evet! Vorasidenib Ağustos 2024'te FDA onayı aldı ve Grade 2 IDH-mutant gliomlar için endikedir - bu hem Grade 2 astrositoma hem de Grade 2 oligodendroglioma'yı (IDH-mutant ve 1p/19q-kodeleeteli) kapsar. INDIGO çalışmasında hastalıksız yaşam süresini 11.1 aydan 27.7 aya çıkardı. Oral, günde 1 tablet kullanım, iyi tolere ediliyor. Artık düşük riskli Grade 2 oligodendroglioma hastalarında cerrahi sonrası Vorasidenib ile uzun dönem kontrol sağlanabiliyor, radyoterapi ve kemoterapi gecikmeli veya gereksiz olabiliyor.

PCV kemoterapisi (prokarbazin, lomustin, vinkristin) oligodendrogliomada altın standarttır ve sağkalım faydası kanıtlanmıştır. RTOG 9402 ve EORTC 26951 çalışmaları RT plus PCV'nin Grade 3 oligodendrogliomada ortalama yaşamı 3.9 yıldan 7.3 yıla çıkardığını gösterdi (10 yıllık yaşam yüzde 32'den 57'ye, 20 yıllık yüzde 15'ten 37'ye). PCV 6 kür (8 hafta aralarla) verilir. Temozolomid alternatiftir, daha iyi tolere edilir ve daha az toksiktir ancak PCV kadar etkili olduğu kanıtlanmamıştır. PCV genç ve sağlıklı hastalarda, Temozolomid yaşlı veya komorbid hastalarda tercih edilebilir.

Düşük riskli Grade 2 olgularda (genç yaş 40 yaş altı, total rezeksiyon, küçük tümör) cerrahi sonrası 2024 sonrası yeni seçenek Vorasidenib veya yakın takip (izle-bekle, her 3-6 ay MR) yeterli olabilir. Yüksek riskli Grade 2 (40 yaş üstü, subtotal rezeksiyon, büyük tümör) ve tüm Grade 3 olgularda mutlaka adjuvan tedavi verilir: Radyoterapi 54 Gy plus PCV kemoterapisi (altın standart) veya Temozolomid. RTOG ve EORTC çalışmaları kemoterapi eklenmesinin sağkalımı önemli ölçüde uzattığını göstermiştir. Tedavi kararı multidisipliner tümör kurulunda moleküler testler, yaş ve performans durumu ile birlikte bireyselleştirilir.

Evet, oligodendroglioma yüzde 60-85 hastada epilepsi ile başvurur - bu en sık ilk semptomdur ve yıllarca tek bulgu olabilir. Kortikal-subkortikal yerleşimli olması nedeniyle epileptojenik odak oluşturur. Cerrahi rezeksiyon sonrası nöbet kontrolü yüzde 60-80 oranında sağlanır. Gross total rezeksiyon yapıldığında ve epileptojenik odak tamamen çıkarıldığında antiepileptik ilaçlar (levetiracetam, lamotrijin, lakosamid) genellikle 2-5 yıl içinde kesilebilir. Ancak bazı hastalarda kalıcı epilepsi gelişebilir ve yaşam boyu antiepileptik tedavi gerekir. Epilepsi cerrahisi ile tümör cerrahisi kombine yaklaşım mükemmel sonuçlar verir.

Oligodendrogliomların yüzde 70-90'ında radyolojik olarak kalsifikasyon görülür - bu oligodendroglioma için karakteristiktir ancak kesin tanı koydurumaz (kalsifikasyon başka tümörlerde de olabilir). Kalsifikasyon yavaş büyüme ve kronik seyir göstergesidir, genellikle yıllarca var olan tümörlerde belirgindir. BT'de kalsifikasyon çok net görülür (serpantinöz, noktalı veya nodüler pattern), MR'da T2 ve T2 yıldız sekanslarında hipointens sinyal verir. Kalsifikasyon nedeniyle kanama riski diğer gliomlardan daha yüksektir. Kesin tanı için moleküler testler (IDH mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonu) zorunludur.

Evet, Grade 2 oligodendrogliomalar yıllar içinde anaplastik transformasyon geçirebilir (yüzde 30-50 olguda). Transformasyon belirtileri: MR'da hızlı büyüme, yeni veya artan kontrast tutulumu, peritümöral ödem artışı, kitle etkisi, semptomların kötüleşmesi (nöbet sıklığında artış, yeni nörolojik bulgular, baş ağrısında artış). Bu nedenle düzenli MR takibi (her 3-6 ay) hayati önem taşır. Hızlı büyüme saptanırsa re-biyopsi veya re-operasyon gerekebilir. Moleküler profil (1p/19q ko-delesyonu, IDH mutasyonu) değişmez ancak histolojik grade artar (mitotik aktivite, mikrovasküler proliferasyon).

Uyanık kraniotomi, dil korteksi (Broca, Wernicke alanları) ve motor korteks yakınındaki oligodendrogliomalar için uygulanan özel cerrahi tekniktir. Ameliyat sırasında hasta uyandırılır, konuşma ve hareket testleri ile kortical mapping yapılarak kritik fonksiyonel alanlar haritalanır. Avantajı: Maksimal tümör rezeksiyonu (gross total rezeksiyon en önemli prognostik faktör) yaparken motor ve dil fonksiyonlarını koruma. Uygun hastalar: Kooperatif, motivasyonu yüksek, anksiyete düzeyi düşük, frontal veya temporal dominant hemisfer tutulumu olan hastalar. Oligodendroglioma sıklıkla eloquent alanda yerleştiği için uyanık kraniotomi sık kullanılır ve güvenlidir.

Oligodendroglioma en iyi prognozlu gliom olduğu için yaşam kalitesini korumak çok önemlidir - birçok hasta 10-15 yıl veya daha fazla yaşar. Öneriler: 1) Epilepsi kontrolü (antiepileptik ilaçlar düzenli kullanım), 2) Düzenli takip (her 3-6 ay MR, erken transformasyon tespiti), 3) Düzenli egzersiz (yürüyüş, yüzme), 4) Dengeli beslenme (antioksidan zengin), 5) Kognitif rehabilitasyon (hafıza egzersizleri), 6) Psikolojik destek (depresyon, anksiyete tedavisi), 7) Sosyal aktivite (iş, aile, hobi), 8) Yorgunluk yönetimi. Modern tedavilerle (Vorasidenib, PCV) birçok hasta normal yaşamına devam edebilir, çalışabilir ve aktif kalabilir. Prognoz diğer gliomlardan çok daha iyidir.