Ependimoma

Hastalık Nedir?

Ependimoma, beyin ventrikülleri ve omurilik merkezi kanalının iç yüzeyini döşeyen ependimal hücrelerden köken alan primer merkezi sinir sistemi tümörüdür. Tüm beyin tümörlerinin %2-9'unu, çocukluk çağı beyin tümörlerinin %6-12'sini oluşturur. Bimodal yaş dağılımı gösterir - çocuklarda 0-5 yaş arası (posterior fossa lokalizasyonlu) ve yetişkinlerde 30-50 yaş arası (spinal lokalizasyonlu) iki pik yapar. Çocuklarda %90 intrakranyal (%70 posterior fossa, %20 supratentoryal), yetişkinlerde %60 spinaldir. WHO sınıflamasına göre üç grade'e ayrılır: Grade 1 subependimoma ve miksopapiller ependimoma (en iyi prognoz), Grade 2 klasik ependimoma (en sık tip), Grade 3 anaplastik ependimoma (en agresif). Moleküler alt tipler prognoz ve tedavi planlamasında önemlidir - posterior fossa ependimomalarında PFA (en kötü prognoz, infant), PFB (daha iyi prognoz, adölesan-genç erişkin) ve supratentoryal ependimomalarda RELA füzyon pozitifliği (agresif seyir) ayırt edilir. Ependimoma leptomeningeal yayılım yapma eğilimindedir (%10-30), bu nedenle tanıda tüm nöroaksis değerlendirilmelidir. Risk faktörleri arasında Nörofibromatozis Tip 2 (NF2), kranyal irradyasyon öyküsü sayılabilir. Posterior fossa ependimomaları 4. ventriküle uzanır ve BOS akımını bloke ederek hidrosefali yapar. Supratentoryal ependimomalar kortikal lokalizasyonda olabilir ve epilepsi ile prezente olabilir. Prognoz en önemli faktörler cerrahi rezeksiyon derecesi (gross total rezeksiyon en önemli), tümör lokalizasyonu (spinal>supratentoryal>posterior fossa), grade ve yaştır.

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Kontrastlı beyin MR temel tanı yöntemidir. T1 kontrastlı sekanslarda heterojen, lobüle kontrastlanan kitle, T2'de heterojen hiperintens sinyal, FLAIR'de peritümöral ödem görülür. Posterior fossa ependimomaları 4. ventrikül tabanından kaynaklanan, foramen magnum veya Luschka foramenine uzanan, 'plastik' görünümlü kitlelerdir. Kalsifikasyon, kist ve kanama içerebilir. Spinal ependimomalar merkezi kanaldan kaynaklanan, homojen kontrastlanan, iyi sınırlı intrameduiller kitlelerdir. Leptomeningeal yayılım araştırması için tüm spinal MR (kontrastlı, sagittal T1 ve T2) ve BOS sitolojisi yapılır. BOS örneği cerrahi sonrası 2-3 hafta sonra alınır (yalancı pozitiflikten kaçınmak için). Tanı sonrası moleküler patolojik inceleme yapılır - immünohistokimya ile GFAP pozitifliği, EMA pozitifliği, gen ekspresyon profili ve RELA füzyon durumu araştırılır. Ayırıcı tanıda medulloblastoma (çocuklarda daha sık, daha hızlı büyür), pilositik astrositoma, hemanjioblastoma ve metastaz düşünülmelidir. Hidrosefali varlığında acil şant ameliyatı veya endoskopik üçüncü ventrikulostomi gerekebilir. Postoperatif erken dönem (<72 saat) kontrol MR ile rezeksiyon derecesi belirlenir - rezidü kontrast tutan doku varlığı değerlendirilir. Radikal rezeksiyon (gross total resection, GTR) en önemli prognostik faktördür ve 5 yıllık sağkalımı %70-80'e çıkarır, subtotal rezeksiyonda ise %20-45'e düşer.

Tedavi Yöntemleri

Tedavinin temel direği maksimal güvenli cerrahi rezeksiyondur. Posterior fossa yaklaşımında suboksipital kraniotomi, supratentoryal lezyonlarda kraniotomi, spinal lezyonlarda laminektomi yapılır. Mikroskop veya endoskop kullanımı, ultrasonik aspiratör, kavitron ve intraoperatif nöromonitörizasyon rezeksiyon derecesini artırır. GTR sağlanırsa ve düşük grade ise (Grade 1-2) takip yeterli olabilir. Rezidü tümör, yüksek grade (Grade 3) veya leptomeningeal yayılım varsa adjuvan tedavi gerekir. Radyoterapi genellikle cerrahi sonrası 4-6 hafta içinde başlatılır. Lokal radyoterapi (tümör yatağına + 1-2 cm margin) 54-59.4 Gy dozda uygulanır. Leptomeningeal yayılım veya yüksek risk faktörleri varsa kraniospinal irradyasyon (CSI) 36 Gy dozda verilir, ardından posterior fossa boost yapılır. Proton terapisi özellikle çocuklarda uzun dönem yan etkileri azaltmak için tercih edilebilir. 3 yaş altı çocuklarda radyoterapi geciktirilir, kemoterapi ile bridge yapılır. Kemoterapi rolü sınırlıdır ve genellikle rekürren/rezidüel hastalıkta veya çok küçük çocuklarda (radyoterapi geciktirmek için) kullanılır. Platin bazlı rejimler (cisplatin, karboplatin), etoposid, vinkristin, siklofosfamid kombinasyonları denenmiştir. Hedefe yönelik tedaviler araştırma aşamasındadır - RELA pozitif tümörlerde anti-NFkB ajanlar, ErbB2/HER2 pozitif tümörlerde lapatinib gibi. Takipte her 3-4 ayda beyin ve spinal MR çekilir.

Ependimoma Hakkında Sık Sorulan Sorular

İlgili Hastalıklar