Ependimoma

Ependimoma, beyin ventrikülleri ve omurilik merkezi kanalının iç yüzeyini döşeyen ependimal hücrelerden köken alan primer merkezi sinir sistemi tümörüdür. Tüm beyin tümörlerinin %2-9'unu, çocukluk çağı beyin tümörlerinin %6-12'sini oluşturur. Bimodal yaş dağılımı gösterir - çocuklarda 0-5 yaş arası (posterior fossa lokalizasyonlu) ve yetişkinlerde 30-50 yaş arası (spinal lokalizasyonlu) iki pik yapar. Çocuklarda %90 intrakranyal (%70 posterior fossa, %20 supratentoryal), yetişkinlerde %60 spinaldir.

WHO sınıflamasına göre üç grade'e ayrılır: Grade 1 subependimoma ve miksopapiller ependimoma (en iyi prognoz), Grade 2 klasik ependimoma (en sık tip), Grade 3 anaplastik ependimoma (en agresif). Moleküler alt tipler prognoz ve tedavi planlamasında önemlidir - posterior fossa ependimomalarında PFA (en kötü prognoz, infant), PFB (daha iyi prognoz, adölesan-genç erişkin) ve supratentoryal ependimomalarda RELA füzyon pozitifliği (agresif seyir) ayırt edilir. Ependimoma leptomeningeal yayılım yapma eğilimindedir (%10-30), bu nedenle tanıda tüm nöroaksis değerlendirilmelidir.

Risk faktörleri arasında Nörofibromatozis Tip 2 (NF2), kranyal irradyasyon öyküsü sayılabilir. Posterior fossa ependimomaları 4. ventriküle uzanır ve BOS akımını bloke ederek hidrosefali yapar. Supratentoryal ependimomalar kortikal lokalizasyonda olabilir ve epilepsi ile prezente olabilir. Prognoz en önemli faktörler cerrahi rezeksiyon derecesi (gross total rezeksiyon en önemli), tümör lokalizasyonu (spinal>supratentoryal>posterior fossa), grade ve yaştır.

Kontrastlı beyin MR temel tanı yöntemidir. T1 kontrastlı sekanslarda heterojen, lobüle kontrastlanan kitle, T2'de heterojen hiperintens sinyal, FLAIR'de peritümöral ödem görülür. Posterior fossa ependimomaları 4. ventrikül tabanından kaynaklanan, foramen magnum veya Luschka foramenine uzanan, 'plastik' görünümlü kitlelerdir. Kalsifikasyon, kist ve kanama içerebilir. Spinal ependimomalar merkezi kanaldan kaynaklanan, homojen kontrastlanan, iyi sınırlı intrameduiller kitlelerdir.

Leptomeningeal yayılım araştırması için tüm spinal MR (kontrastlı, sagittal T1 ve T2) ve BOS sitolojisi yapılır. BOS örneği cerrahi sonrası 2-3 hafta sonra alınır (yalancı pozitiflikten kaçınmak için). Tanı sonrası moleküler patolojik inceleme yapılır - immünohistokimya ile GFAP pozitifliği, EMA pozitifliği, gen ekspresyon profili ve RELA füzyon durumu araştırılır. Ayırıcı tanıda medulloblastoma (çocuklarda daha sık, daha hızlı büyür), pilositik astrositoma, hemanjioblastoma ve metastaz düşünülmelidir.

Hidrosefali varlığında acil şant ameliyatı veya endoskopik üçüncü ventrikulostomi gerekebilir. Postoperatif erken dönem (<72 saat) kontrol MR ile rezeksiyon derecesi belirlenir - rezidü kontrast tutan doku varlığı değerlendirilir. Radikal rezeksiyon (gross total resection, GTR) en önemli prognostik faktördür ve 5 yıllık sağkalımı %70-80'e çıkarır, subtotal rezeksiyonda ise %20-45'e düşer. İmmünohistokimya ile GFAP pozitif, EMA membranöz pozitif (perivaskular), vimentin pozitif görülür. Ki-67 proliferasyon indeksi grade ile korele.