Ependimoma

Ependimoma üç dereceye ayrılır: en yavaş ve sakin seyreden tipler, en sık görülen orta tip ve daha hızlı büyüyen agresif tip. Gidişatı belirleyen en önemli etken tümörün ameliyatla ne kadar çıkarılabildiğidir; tümör tamamına yakın çıkarılabilirse uzun süreli iyi seyir şansı belirgin artar, geride tümör kalırsa bu şans düşer. Omurilik yerleşimli ependimomalar genellikle beyin yerleşimli olanlardan daha iyi seyreder, çünkü tam çıkarılmaları daha kolaydır. Tümörün genetik alt tipi de gidişatı etkiler.

Işın tedavisi kararı tümörün derecesine, ne kadar çıkarıldığına ve hastanın yaşına göre verilir. En düşük dereceli tümör tam çıkarıldıysa genellikle ışın tedavisi gerekmez. Orta derecede tümör tam çıkarıldıysa ışın tedavisi tartışmalıdır (bazı merkezler verir, bazıları vermez); geride tümör kaldıysa genellikle verilir. Yüksek dereceli (agresif) tümörlerde ışın tedavisi gereklidir. Tümör beyin-omurilik zarlarına yayılmışsa tüm beyin ve omuriliği kapsayan ışın tedavisi uygulanır. Çok küçük çocuklarda ışın tedavisi gelişim üzerindeki etkileri nedeniyle mümkünse ertelenir.

Tekrarlama riski tümörün ne kadar çıkarıldığına bağlıdır. Tümör tam çıkarılıp ışın tedavisi de yapıldığında tekrarlama riski daha düşüktür; geride tümör kaldığında bu risk artar. Beynin arka çukur bölgesindeki ependimomalar, omurilik ve beynin üst bölümündekilere göre daha sık tekrarlar. Tümörün genetik alt tipi de tekrarlama riskini etkiler. Tekrarlamayı azaltmak için en önemli adım tümörün ameliyatla mümkün olduğunca tam çıkarılması, uygun ışın tedavisinin verilmesi ve düzenli MR takibidir.

Omurilik ependimomaları genellikle omuriliğin içinde, merkez kanalda yer alır. Omurga kemiklerinin bir kısmı açılarak omuriliğe ulaşılır ve mikroskop altında, tümör omurilik dokusundan dikkatle ayrılarak çıkarılır. Tümör genellikle sınırları belli olduğundan, deneyimli ellerde büyük oranda tam çıkarılabilir. Ameliyatta sinir izleme (nöromonitörizasyon) ve doku parçalayıcı-emici cihazlar kullanılır. Olası riskler arasında omurilik etkilenmesi ve ameliyattan sonra geçici nörolojik kötüleşme yer alır; bu durumların çoğu zamanla düzelir. Çoğu hasta ameliyat sonrası işlevlerini korur veya iyileşir.

Ependimomada ilaç tedavisinin yeri sınırlıdır; temel tedaviler ameliyat ve ışın tedavisidir. İlaç tedavisi şu durumlarda kullanılır: çok küçük çocuklarda ışın tedavisini ertelemek için, tümör tekrarladığında ve beyin-omurilik zarlarına yayılım olduğunda. Tümörün genetik özelliğine yönelik yeni hedefe yönelik tedaviler ise henüz araştırma aşamasındadır ve standart tedavi değildir.

Beynin arka çukur bölgesindeki ependimomalar, beyin-omurilik sıvısının geçtiği boşluğa doğru uzanır ve sıvının akışını engeller. Sıvı geçemeyince beyin boşluklarında birikir ve hidrosefali gelişir. Belirtileri şiddetli baş ağrısı, kusma, görme bozukluğu ve bilinç bulanıklığıdır. Tedavi için hızlı müdahale gerekir; seçenekler beyin içinde endoskopla yeni bir sıvı yolu açmak ya da bir tüp sistemiyle (şant) sıvıyı vücudun başka bölgesine yönlendirmektir. Tümör ameliyatla çıkarıldıktan sonra çoğu hastada sıvı birikimi düzelir.

Güncel sınıflamada ependimomalar genetik/moleküler alt tiplere ayrılır ve bu, hem gidişatı hem de tedavi kararlarını etkiler. Beynin arka çukur bölgesindeki ependimomaların bir alt tipi küçük çocuklarda görülür ve daha kötü seyrederken, başka bir alt tipi ergen ve genç erişkinlerde görülür ve daha iyi seyreder. Beynin üst bölümündeki bazı tümörlerde belirli genetik değişiklikler agresif seyirle ilişkilidir ve bunlara yönelik tedaviler araştırılmaktadır. Bu testler ameliyat sonrası yapılır ve tedavi planını yönlendirir.

Evet, önemli farklar vardır. Çocuklarda tümör daha çok beynin arka çukur bölgesinde yerleşir ve küçük yaşta görülen alt tipi daha riskli seyredebilir. Çocuklarda ışın tedavisinin yan etkileri (öğrenme-gelişim üzerindeki etkiler, hormon sorunları) daha belirgin olduğu için çok küçük yaşta mümkünse ertelenir ve sağlıklı dokuyu daha çok koruyan proton tedavisi tercih edilebilir; ilaç tedavisi de ışın tedavisini ertelemek için kullanılabilir. Yetişkinlerde ise tümör daha çok omurilikte yerleşir, genellikle daha iyi seyreder ve ışın tedavisinin yan etkileri daha azdır. Tedavi yaş, yerleşim ve genetik alt tipe göre kişiye özel planlanır.

Tedavi sonrası düzenli takip çok önemlidir, çünkü tümör tekrarlayabilir. Genel olarak ilk yıllarda daha sık (birkaç ayda bir), sonraki yıllarda aralık açılarak kontrastlı beyin MR'ı çekilir. Yayılım riski varsa omurilik MR'ı da eklenir. MR'da yeni bir kitle ya da büyüme tekrarlama işareti olabilir. Tekrarlama durumunda yeniden ameliyat, ışın tedavisi veya ilaç tedavisi seçenekleri değerlendirilir; erken yakalamak tedavi başarısını artırır. Takipte ayrıca nörolojik muayene, ışın tedavisi alan çocuklarda hormon testleri ve gerektiğinde gelişim değerlendirmesi yapılır.

Tedavi sırasında ve sonrasında yaşam kalitesini korumak önemlidir. Öneriler: denge ve hareket için fizik tedavi ve rehabilitasyon (özellikle arka çukur ameliyatı sonrası); ışın tedavisi alan çocuklarda öğrenme ve hafıza desteği; hormon dengesini etkileyen bölgelerde ışın tedavisi alanlarda hormon testleri ve gerekirse hormon takviyesi; hasta ve aileye psikolojik destek; düzenli egzersiz ve dengeli beslenme; sıvı tüpü (şant) olan hastalarda enfeksiyondan korunma eğitimi; nöbet varsa uygun ilaç tedavisi ve güvenlik önlemleri. Omurilik ependimoması olan hastalar genellikle normal yaşamlarına dönebilir. Çocuk hastalar büyüme-gelişme açısından uzun süre takip edilmelidir.