Astrositoma

Hastalık Nedir?

Astrositoma, beynin destek hücreleri olan astrositlerden kaynaklanan primer beyin tümörüdür. Tüm primer beyin tümörlerinin %30-40'ını oluşturur ve her yaş grubunda görülebilir ancak 5-10 yaş ve 35-45 yaş arası iki pik yapar. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre Grade 1'den 4'e kadar derecelendirilir ve her gradın farklı biyolojik davranışı, prognozu ve tedavi yaklaşımı vardır. Grade 1 pilositik astrositoma çocuklarda en sık görülen beyin tümörüdür, genellikle serebellumda lokalizedir ve cerrahi sonrası kür sağlanabilir. Grade 2 difüz astrositoma yavaş büyüyen, infiltratif tümörlerdir ve genç erişkinlerde frontal veya temporal loblarda görülür. Grade 3 anaplastik astrositoma daha agresif seyreder ve orta yaş grubunda sıktır. Grade 4 glioblastoma en malign formdur ve ayrı bir başlık altında değerlendirilir. Moleküler patolojide IDH (isositrat dehidrojenaz) mutasyonu önemli prognostik belirteçtir - IDH mutant tümörler daha iyi prognoza sahiptir. Risk faktörleri arasında iyonizan radyasyon maruziyeti, nadir genetik sendromlar (Li-Fraumeni, Turcot, NF1) sayılabilir. Ancak vakaların büyük çoğunluğunda spesifik risk faktörü tespit edilemez. Tümörün lokalizasyonuna göre semptomlar değişir - frontal lob tutulumunda kişilik değişiklikleri, temporal lobda epilepsi, parietal lobda his bozuklukları, oksipital lobda görme bozuklukları görülür. Erken tanı ve uygun tedavi ile özellikle düşük grade tümörlerde uzun süreli yaşam beklentisi mümkündür.

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Tanıda MR görüntüleme temel yöntemdir. T2 ve FLAIR sekanslarında hiperintens, infiltratif büyüme paterni gösteren lezyon görülür. Grade 1 tümörler genellikle iyi sınırlı ve kistik komponent içerir. Grade 2-3 tümörlerde kontrast tutulumu olmayabilir veya minimal olabilir. İleri MR teknikleri değerlidir: Perfüzyon MR tümör vaskülaritesini (rCBV değeri grade ile korele), MR spektroskopi metabolitleri (yüksek kolin, düşük NAA, laktat piki), difüzyon MR hücre yoğunluğunu gösterir. PET-BT ile metabolik aktivite değerlendirilir - düşük grade tümörler düşük FDG uptake gösterirken yüksek grade tümörler yüksek uptake gösterir. Amino asit PET (metiyonin veya FET-PET) aktif tümör dokusunu ödem ve nekrozdan ayırmada daha spesifiktir. Kesin tanı için stereotaktik biyopsi veya açık cerrahi ile doku örneği alınır. Patolojik incelemede hücre yoğunluğu, mitotik aktivite, vasküler proliferasyon ve nekroz varlığı grade belirlenir. Moleküler patolojik incelemede IDH1/IDH2 mutasyonu, 1p/19q kodeletion, MGMT promoter metilasyonu, ATRX kaybı, TP53 mutasyonu araştırılır. Bu moleküler belirteçler prognoz ve tedavi planlamasında kritik öneme sahiptir. IDH mutant tümörler genellikle genç hastalarda görülür ve daha iyi prognoza sahiptir. Ayırıcı tanıda ensefalit, demiyelinizan hastalıklar, metastaz ve diğer glial tümörler düşünülmelidir.

Tedavi Yöntemleri

Tedavi stratejisi tümör grade'i, lokalizasyonu, hastanın yaşı, performans durumu ve moleküler özelliklere göre belirlenir. Grade 1 pilositik astrositomada total cerrahi rezeksiyon küratiftir ve ek tedavi gerekmez. Grade 2 difüz astrositomada maksimal güvenli rezeksiyon hedeflenir. Gross total rezeksiyon sağlanabilirse ve hasta genç ise (<40 yaş) takip edilebilir. Subtotal rezeksiyon veya yüksek riskli özellikler varsa (>40 yaş, büyük tümör, nörolojik defisit) adjuvan tedavi düşünülür. Grade 3 anaplastik astrositomada cerrahi sonrası mutlaka radyoterapi (54-60 Gy fokal) uygulanır. IDH mutant tümörlerde PCV kemoterapisi (prokarbazin, lomustin, vinkristin) veya temozolomid, IDH wild-type tümörlerde temozolomid standart adjuvan tedavidir. Kemoterapi genellikle 6-12 kür uygulanır. İleri yaş ve kötü performans durumunda daha kısa radyoterapi rejimleri (hipofraksiyone RT) tercih edilebilir. Nöronavigasyon, intraoperatif MR, floresen rehberli cerrahi (5-ALA), elektrofizyolojik monitorizasyon ve uyanık kraniotomi gibi modern teknikler fonksiyonel alanları koruyarak maksimal rezeksiyonu mümkün kılar. Takipte 3-6 ayda bir MR çekilir. Progresyonda re-operasyon, re-irradiasyon veya kurtarma kemoterapisi (bevacizumab, nitrozüreler) uygulanabilir. Epilepsisi olan hastalarda antiepileptik ilaç tedavisi verilir. Klinik araştırmalar immünoterapi ve hedefe yönelik tedavileri (BRAF, FGFR, MEK inhibitörleri) değerlendirmektedir.

Astrositoma Hakkında Sık Sorulan Sorular

İlgili Hastalıklar