Akustik Nöroma

Hastalık Nedir?

Akustik nöroma (vestibüler schwannoma), 8. kranyal sinirin vestibüler (denge) bölümünden kaynaklanan iyi huylu bir Schwann hücresi tümörüdür. Tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %8-10'unu oluşturur ve yılda milyonda 1-2 kişide görülür. Ortalama tanı yaşı 50-60 arasındadır ve kadınlarda hafif daha sık görülür. Tek taraflı akustik nöromalar sporadik olarak ortaya çıkarken, bilateral (iki taraflı) vakalar Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) genetik hastalığı ile ilişkilidir. Tümör iç kulak kanalında (internal akustik kanal) başlar ve yavaş büyüyerek serebellopontinöz köşeye (beyin sapı ile serebellum arasındaki bölge) uzanır. Büyüme hızı yılda ortalama 1-2 mm'dir ancak bazı tümörler hiç büyümeyebilir. Erken evrede genellikle işitme ve denge fonksiyonlarını etkilerken, ilerlemiş vakalarda trigeminal sinir (yüz hissi), fasiyal sinir (yüz kasları) ve beyin sapına bası yaparak ciddi nörolojik komplikasyonlara yol açabilir. Erken tanı çok önemlidir çünkü küçük tümörler daha az invaziv yöntemlerle tedavi edilebilir ve işitme fonksiyonunu koruma şansı daha yüksektir. Günümüzde MR teknolojisindeki gelişmeler sayesinde daha küçük tümörler tespit edilebilmekte ve tedavi seçenekleri genişlemektedir. Tedavi edilmeyen büyük tümörler hayatı tehdit edici beyin sapı kompresyonuna ve hidrosefaliye yol açabilir.

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Tanı altın standardı kontrastlı beyin MR görüntülemedir. T1 ağırlıklı gadolinyum kontrastlı sekanslarda internal akustik kanalda ve serebellopontinöz köşede homojen kontrastlanan kitle görülür. T2 ağırlıklı görüntülerde tümör hiperintens sinyal verir. FIESTA veya CISS gibi yüksek çözünürlüklü sekanslar milimetrik tümörlerin tespitinde son derece hassastır. İşitme değerlendirmesi için pure tone odyometri (saf ses işitme testi) ve konuşma ayırt etme testi yapılır. Tipik olarak tek taraflı, yüksek frekanslarda başlayan sensörinöral işitme kaybı saptanır. Beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyel (BAEP/ABR) testi işitme yollarındaki ileti gecikmelerini gösterir ve %95 duyarlılığa sahiptir. Videonistagmografi (VNG) veya elektronistagmografi (ENG) ile denge fonksiyonu değerlendirilir. Ayırıcı tanıda meningiom, epidermoid kist, kolesterol granülomu ve diğer serebellopontinöz köşe lezyonları düşünülmelidir. Bilateral akustik nöroma saptanırsa mutlaka NF2 araştırılmalı, genetik danışmanlık verilmelidir. Tümör boyutu Koos sınıflaması ile evrelenir: Grade 1 (sadece internal akustik kanalda, <10mm), Grade 2 (kanaldan taşmış, <20mm), Grade 3 (beyin sapına değiyor, <30mm), Grade 4 (beyin sapını belirgin komprese ediyor, >30mm).

Tedavi Yöntemleri

Tedavi yaklaşımı tümör boyutu, büyüme hızı, işitme durumu, hastanın yaşı ve genel sağlık durumuna göre bireyselleştirilir. Küçük tümörlerde (<15mm) ve yaşlı hastalarda 'izle-bekle' stratejisi güvenle uygulanabilir. Hastalar yıllık MR ve işitme testleri ile takip edilir. Yavaş büyüyen veya stabil tümörlerde bu yaklaşım ömür boyu sürdürülebilir. Ancak genç hastalarda veya tümör büyümesi tespit edildiğinde aktif tedaviye geçilir. Mikrocerrahi tam eksizyon altın standart küratif tedavidir. Retrosigmoid, translabyrinthine veya middle fossa yaklaşımlarından biri seçilir. Retrosigmoid yaklaşım işitme koruma şansı sunar ancak her zaman başarılı olamaz. Translabyrinthine yaklaşımda işitme feda edilir ama fasiyal sinir korunma şansı yüksektir. Ameliyat sırasında fasiyal sinir monitörizasyonu rutin yapılır. Cerrahi sonrası komplikasyonlar arasında BOS fistülü, menejit, fasiyal parezi ve işitme kaybı sayılabilir. Deneyimli ellerde fasiyal sinir fonksiyonunu koruma oranı %90-95'tir. Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife veya LINAC) özellikle orta büyüklükteki tümörler (<3cm), cerrahi riski yüksek hastalar ve tek kulağı işiten hastalarda tercih edilir. Tümör kontrolü %95 civarındadır ancak işitmeyi koruma şansı %50-70 aralığındadır. Radyocerrahi sonrası tümör küçülmeyebilir ama büyümesi durur. Tedavi sonrası takip MR ile yapılır ve bazen tümörde geçici büyüme ('pseudoprogresyon') gözlenebilir. Fraksiyonel stereotaktik radyoterapi büyük tümörlerde alternatif olabilir.

Akustik Nöroma Hakkında Sık Sorulan Sorular

İlgili Hastalıklar