Hidrosefali

Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının (BOS - serebrospinal sıvı) aşırı birikmesi sonucu beyin ventrikülerinin genişlemesi ve kafa içi basıncının artması durumudur. Latince 'hydro' (su) ve 'cephalus' (baş) kelimelerinden türetilmiştir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0.5-1'dir. Her yaş grubunda görülebilir - konjenital (doğumsal), edinsel (enfeksiyon, kanama, tümör sonrası), normal basınçlı (yaşlılarda). BOS lateral ventriküllerde koroid pleksus tarafından üretilir (günde 400-500 ml), 3. ventrikülden Sylvius akuadüktu ile 4. ventrikül geçer, Luschka ve Magendie foramenlerinden subaraknoid aralığa çıkar, araknoid villuslardan venöz sinüslere emilir.

Hidrosefali iki ana mekanizma ile oluşur: 1) Obstrüktif (non-komünike) hidrosefali - BOS akım yolunda tıkanıklık (akuadükt stenozu, tümör, kist), ventriküler sistem içinde basınç artar. 2) Komünike hidrosefali - BOS emilim bozukluğu (subaraknoid kanama, menenjit sonrası araknoid villusların fibrozisi) veya nadiren BOS aşırı üretimi (koroid pleksus papilloması). Çocuklarda en sık nedenler konjenital malformasyonlar (akuadükt stenozu, Dandy-Walker, Chiari malformasyonu), perinatal kanama, enfeksiyon. Yetişkinlerde tümör, travma, kanama, enfeksiyon, idiyopatik.

Akut hidrosefali saatler-günler içinde gelişir, hayati tehlikedir - şiddetli baş ağrısı, kusma, bilinç bulanıklığı, koma. Kronik hidrosefali haftalar-aylar içinde yavaş gelişir - kademeli kognitif bozulma, yürüme güçlüğü. Bebeklerde fontaneller açık olduğu için baş çevresi artar (makrosefali), kafatası sütürleri ayrılır, intrakranyal basınç kısmen kompanse olur. Büyük çocuk ve erişkinlerde kafatası rijit olduğu için basınç hızla artar ve semptomlar daha belirgindir. Tedavi edilmeyen hidrosefali mental retardasyon, körlük, beyin hasarı, ölüme yol açar.

Beyin BT acil durumlarda ilk tercih edilen görüntülemedir - ventriküler sistemin genişlemesi (lateral ventriküller, 3. ve 4. ventrikül), Evans index (frontal horn genişliği / maksimum kafatası çapı >0.3), temporal hornların genişlemesi, periventrikül ödemi (transependimal BOS sızıntısı), sulkal daralmış görülür. Akuadükt stenozu, kitle etkisi, kanama varlığı değerlendirilir. Beyin MR daha detaylı anatomik bilgi verir ve obstrüksiyon nedenini gösterir.

MR ile BOS akım çalışması (phase-contrast cine MR) akuadükt ve 4. ventrikül çıkışında BOS akımını dinamik gösterir - obstrüksiyon yerini belirler, ETV başarı şansını tahmin eder. Bebeklerde baş çevresi ölçümü ve büyüme eğrisi takibi önemlidir (perzentil grafiklerde hızlı artış hidrosefaliyi düşündürür). Lomber ponksiyon komünike hidrosefali şüphesinde yapılabilir (obstrüktif hidrosefalde herniyasyon riski nedeniyle kontrendike) - BOS basıncı yüksek, protein yüksek, glukoz normal/düşük (enfeksiyon varsa).

Ayırıcı tanıda benign eksternal hidrosefali (infantlarda subaraknoid aralık genişliği, ventrikül normal), serebral atrofi (ex-vacuo ventriküler genişleme - yaşlılarda, demans), megalensefali (büyük beyin, normal ventrikül) düşünülmelidir. Genetik testler konjenital hidrosefali sendromlarında (L1CAM mutasyonu X'e bağlı hidrosefali) yapılabilir. Oftalmolojik muayene ile papilödem (optik disk ödem ve kabarıklığı) değerlendirilir.