Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH)

Hastalık Nedir?

Normal basınçlı hidrosefali (NPH), 60 yaş üzeri yaşlılarda görülen, komünike (non-obstrüktif) hidrosefali tipidir ve Hakim triadı (Hakim's triad) olarak bilinen üçlü klinik belirti ile karakterizedir: 1) Yürüme bozukluğu (gait disturbance), 2) Demans (kognitif bozulma), 3) İdrar inkontinansı. NPH tedavi edilebilir demans nedenlerinden biridir ve erken tanı çok önemlidir. Prevalansı 65 yaş üzeri populasyonda %0.2-2.9 arasında değişir, Alzheimer ve Parkinson'dan sonra üçüncü en sık nörodejeneratif hastalıktır. Ancak tanı konulmamış vaka sayısının çok daha fazla olduğu düşünülmektedir. İdiyopatik (primer) NPH nedeni bilinmeyen, yavaş ilerleyen formdur (%50-60). Sekonder NPH daha önce geçirilmiş subaraknoid kanama, travmatik beyin hasarı, menenjit, intrakranyal cerrahi sonrası gelişir. BOS dinamiği bozukluğunun mekanizması net anlaşılamamıştır - BOS emilim bozukluğu (araknoid villusların fonksiyon kaybı), artmış pulsatil BOS akımı (arteriel nabzın ventriküllere iletilmesi), vasküler uygunluk azalması (cerebral compliance bozukluğu) teorileri vardır. Lomber ponksiyonda BOS basıncı normal (5-18 mmHg) ancak BOS dinamik testler (infüzyon testi, tap test) anormaldir. Hakim triadının üç komponenti hep birlikte veya tek tek görülebilir. Yürüme bozukluğu %95 olguda ilk ve en belirgin belirtidir ('wet, wobbly, wacky' - ıslak/idrar kaçıran, dengesiz/sallanarak yürüyen, tuhaf/demans). Karakteristik yürüyüş 'manyetik yürüyüş' veya 'apraksik gait' olarak adlandırılır - ayaklar yere yapışmış gibi, küçük adımlar, geniş tabanlı, yavaş, dönmede zorlanma, sık düşme. Kognitif bozulma subkortikal patern gösterir - yürütücü fonksiyon bozukluğu, psikomotor yavaşlama, dikkat eksikliği. Alzheimer'dan farklı olarak hafıza daha az etkilenir. İdrar inkontinansı önce urinary urgency (acil işeme hissi), sonra inkontinans şeklinde ilerler.

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Beyin MR karakteristik bulgular gösterir: Ventriküler genişleme (özellikle lateral ve 3. ventrikül), dar sulkuslar (cortical atrofi yok), dar Sylvian fissür, corpus callosum açısında daralma, periventrikül beyaz madde hiperintensitesi, aqueductal flow void. Evans index >0.3, callosal açı <90 derece NPH'yi destekler. Lomber ponksiyon ile BOS basıncı ölçülür (5-18 mmHg normal). Tap test (30-50 ml BOS drenajı) tanısal ve prognostiktir - yürüme hızı ve adım sayısı test öncesi ve sonrası objektif ölçülür, %20 iyileşme pozitif test. Eksternal lomber drenaj (ELD) testi 3-5 gün sürekli BOS drenajı ile daha hassas değerlendirme sağlar. BOS infüzyon testi BOS emilim direncini (Rout) ölçer - Rout >12 mmHg/ml/dak NPH lehine. Nöropsikolojik testler (Mini-Mental State Exam, Montreal Cognitive Assessment, Frontal Assessment Battery) kognitif durumu değerlendirir. Gait analizi (zamanlı yürüme testi - Timed Up and Go test) objektif yürüme parametrelerini ölçer. Ayırıcı tanıda Alzheimer demansı (hipokampal atrofi, kortical atrofi), Parkinson hastalığı (substantia nigra dopamin kaybı, asimetrik bulgular), vasküler demans (multiple laküner enfarktlar, beyaz madde değişiklikleri) düşünülmelidir. Radyonüklid sisternografi (RI cisternography) BOS dinamiğini gösterir ancak artık rutin kullanılmaz. Phase-contrast MR cine ile aqueductal stroke volume (ASV) ölçülür - >42 μL/cardiac cycle NPH'de artmıştır. DESH sign (Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus) - dar üst konveksitel sulkuları + genişlemiş Sylvian fissür - iNPH için yüksek spesifiktir.

Tedavi Yöntemleri

VP şant yerleştirilmesi NPH'nin standart tedavisidir. Tap test veya ELD test pozitif hastalarda şant başarı oranı %70-90'dır. Programlanabilir (ayarlanabilir) şant valfleri tercih edilir çünkü postoperatif basınç ayarı yapılabilir - over-drenaj (subdural hematom, slit ventrikül) veya under-drenaj (yetersiz iyileşme) durumunda non-invaziv ayarlama mümkündür. Anti-siphon cihazı postüral over-drenajı önler. Şant yerleştirme genellikle lokal anestezi altında yapılabilir. Cerrahi sonrası yürüme bozukluğu %60-90 iyileşir (en iyi yanıt), kognitif fonksiyonlar %50-70 iyileşir, idrar inkontinansı %50-80 düzelir. İyileşme haftalar-aylar içinde kademeli olur, maksimum fayda 3-6 ayda görülür. Prognostik faktörler: İdiyopatik NPH (sekonderden daha iyi), kısa semptom süresi (<2 yıl), belirgin yürüme bozukluğu, hafif kognitif bozulma, tap test pozitifliği, MR'da DESH sign varlığı. Şant komplikasyonları subdural hematom/higroma (%10-20), şant enfeksiyonu (%5), şant malfonsiyonu (%30-40) içerir. Fizik tedavi ve rehabilitasyon şant sonrası iyileşmeyi destekler - denge egzersizleri, yürüme antrenmanı, güçlendirme. Multimodal yaklaşım kognitif rehabilitasyon, mesleki terapi, aile eğitimini içerir. Düzenli takip gerekir - postop 1., 3., 6., 12. aylarda değerlendirme, şant fonksiyonu kontrolü, nörolojik muayene, kognitif testler. Tedavi edilmeyen NPH ilerleyici demans, tam bağımlılık, artmış düşme ve kırık riski ile sonuçlanır.

Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH) Hakkında Sık Sorulan Sorular

İlgili Hastalıklar