Spastisite (Serebral Palsi - İntratekal Baklofan Pompası)

Spastisite, üst motor nöron (piramidal sistem) hasarına bağlı olarak gelişen kas tonusunda artış, hız-bağımlı germe reflekslerinde aşırı aktivite ve istemsiz kas kasılmalarıyla karakterize bir motor bozukluktur. En sık serebral palsi (CP), omurilik yaralanması (SCI), multipl skleroz (MS), travmatik beyin hasarı (TBI) ve stroke sonrası görülür. Serebral palsi, çocukluk çağında hareket ve postür gelişimini etkileyen, prenatal, perinatal veya erken postnatal dönemde (0-2 yaş) gelişmekte olan beyne zarar veren non-progresif lezyonların neden olduğu bir grup hastalıktır. Dünya genelinde canlı doğumların 1000'de 2-3'ünde görülür. Etyolojik faktörler: prematürite, periventriküler lökomalazi (PVL), hipoksik-iskemik ensefalopati (HIE), intraventriküler kanama (IVH), enfeksiyon (menenjit, ensefalit), kernikterus (hiperbilirubinemi), genetik sendromlar. Spastisite tiplerine göre CP: spastik dipleji (%30-40, alt ekstremiteler), spastik hemipleji (%20-30, tek taraf), spastik tetrapleji/quadripleji (%20, dört ekstremite), diskinetik CP (atetoid, distonik), ataksik CP. Spastisite günlük yaşam aktivitelerini, hareketliliği, hijyeni, yürümeyi ve pozisyonlamayı ciddi şekilde kısıtlar. Kronik spastisite eklem kontraktürleri, kalça dislokasyonu, skolyoz, ağrı ve uyku bozukluklarına yol açar. Tedavi multidisipliner olup fizik tedavi, oral ilaçlar (baklofen, tizanidin, dantrolene, benzodiazepinler), botulinum toksin (Botox) enjeksiyonları, selektif dorsal rizotomi (SDR) ve intratekal baklofan pompası (ITB) içerir. ITB pompası, ilaca dirençli, yaygın spastisitede altın standarttır; karın içine yerleştirilen pompa omurilik kanalına (intratekal) sürekli baklofan ilacı vererek kas sertliğini %70-80 oranında azaltır. ITB, oral baklofen dozunu 100 kat azaltarak yan etkileri minimalize eder ve yaşam kalitesini dramatik şekilde iyileştirir. Erken müdahale, ortez kullanımı ve düzenli fizik tedavi kontraktürleri önler ve fonksiyonel kapasiteyi artırır.

Spastisite tanısı klinik muayene ve nörolojik değerlendirmeye dayanır. Modifiye Ashworth Skalası (MAS, 0-4) ve Tardieu Skalası kas tonus artışını objektif olarak değerlendirir. Derin tendon refleksleri (DTR) artmıştır, Babinski refleksi pozitiftir (üst motor nöron lezyonu bulgusu). Serebral palsi tanısı için beyin MRI erken dönemde yapılır; PVL, porensefali, hipoksik-iskemik ensefalopati sekel, ventriküler dilatasyon gibi yapısal anomaliler gösterilir. Genetik testler (whole exome sequencing) atipik vakalarda veya aile öyküsü varsa düşünülür. Yürüme analizi (gait analysis) 3D hareket laboratuvarında yapılarak spastisite paternleri, eklem açıları ve kas aktivasyonu değerlendirilir. EMG kas aktivitesini ve spazm sıklığını gösterir. Radyolojik değerlendirme: kalça dislokasyonu için pelvis grafisi, skolyoz için omurga grafisi. ITB pompası adaylığı için intratekal baklofan test dozu (trial) uygulanır; lumbal ponksiyon ile 25-100 mcg baklofan verilerek 4-8 saat içinde spastisite azalması gözlenir. %20+ tonus azalması ITB pompası için pozitif yanıttır. Ayırıcı tanıda distonik CP (statik tonus, hız-bağımsız), rijidite (Parkinson benzeri), alt motor nöron hastalıkları (hipotoni, refleksler azalmış) ekarte edilmelidir.