Pediatrik Hastalıklar
Çocuklarda görülen beyin ve sinir sistemi hastalıklarının tedavileri
Genel Bakış
Pediatrik nöroşirürji, bebek ve çocuklarda görülen hastalıkların tedavisiyle ilgilenir.
Alfabetik Filtre:
İlgili Makaleler
Çocuklarda Hidrosefali (Beyin Sıvısı Birikmesi)
Çocukluk çağı hidrosefalisi, beyin omurilik sıvısının (BOS) beyin ventriküllerinde aşırı birikmesi sonucu oluşan ciddi bir durumdur. Normal koşullarda beyin her gün yaklaşık 500 ml BOS üretir ve aynı miktarı absorbe eder. Hidrosefali, BOS üretimi ile emilimi arasındaki dengesizlikten kaynaklanır. Konjenital (doğumsal) hidrosefali doğumdan önce gelişirken, edinsel hidrosefali enfeksiyon, kanama, tümör veya travma sonrası oluşabilir. Erken tanı ve tedavi beyin hasarını önlemek ve normal gelişimi desteklemek için hayati önem taşır. Tedavi edilmezse artan kafa içi basıncı beyin dokusuna zarar verir, gelişim geriliğine ve kalıcı nörolojik hasarlara yol açabilir.
Chiari Malformasyonu (Arnold-Chiari Malformasyonu)
Chiari malformasyonu, beyincik ve bazen beyin sapının, kafatasının alt kısmındaki büyük açıklıktan (omuriliğin geçtiği delik) aşağıya, omurilik kanalına doğru sarkmasıyla tanımlanan, doğuştan gelen bir yapı farklılığıdır. En sık görülen Tip 1'de yalnızca beyinciğin alt uçları bir miktar aşağı kayar ve şikâyetler çoğunlukla daha ileri yaşlarda ortaya çıkar; pek çok kişide ise hiç şikâyet olmaz ve durum başka bir nedenle çekilen MR'da tesadüfen bulunur. Tip 2 ise omurga açıklığı (spina bifida) ile birlikte görülür, daha belirgindir ve genellikle doğumda tanınır. Bu sarkma, beyni ve omuriliği çevreleyen sıvının (beyin omurilik sıvısı) serbest akışını engelleyerek omurilik içinde sıvı dolu bir kese (siringomiyeli) ya da beyinde sıvı birikmesi (hidrosefali) gelişmesine yol açabilir. Şikâyet veren hastalarda, bu bölgeye yer açan bir ameliyatla (arka çukur dekompresyonu) sıvının akışı rahatlatılır ve belirtiler azaltılmaya çalışılır. Erken tanı, kalıcı omurilik hasarını önlemek açısından önemlidir.
Araknoid Kist (Araknoid Kistler)
Araknoid kistler, beyin veya omurilik etrafındaki araknoid mater tabakasının ikileşmesi sonucu oluşan, beyin omurilik sıvısı (BOS) ile dolu, iyi huylu kistik yapılardır. Tüm intrakranyal kitlelerin yaklaşık %1'ini oluşturur ve genellikle konjenitaldir (primer araknoid kist). Travma, enfeksiyon veya kanama sonrası da gelişebilir (sekonder araknoid kist). En sık orta çukur/sylvian fissür bölgesinde görülür (%50-60), ardından posterior fossa (%20-30), suprasellar bölge (%10) ve konveksite gelir. Orta çukur kistleri Galassi sınıflamasına göre Tip I (küçük, sylvian fissürde), Tip II (orta-büyük, temporal lob basısı) ve Tip III (tüm temporal lobu kaplayan) şeklinde gruplandırılır. Kistler çoğunlukla asemptomatiktir ve insidental MR/BT'de tesadüfen saptanır. Semptomlar genellikle kist büyümesi, kitle etkisi veya BOS dinamiği değişikliğinden kaynaklanır. Kist büyümesi sonucu kranyal asimetri (özellikle bebeklerde fontanel kabarıklığı), baş ağrısı, nöbet, hemiparezi veya gelişme geriliği görülebilir. Posterior fossa kistleri hidrosefali, ataksi ve kranyal sinir bulguları ile prezente olabilir. Asemptomatik kistler sadece takip edilirken, semptomatik kistler cerrahi tedavi gerektirir. Cerrahi seçenekler arasında endoskopik fenestrasyon (kist duvarının açılarak BOS ile iletişim sağlanması), mikrocerrahik fenestrasyon veya kist-peritoneal şant bulunur. Endoskopik yaklaşım minimal invaziv olup özellikle orta çukur ve suprasellar kistlerde tercih edilir. Şant enfeksiyonu/tıkanma riski nedeniyle genellikle son seçenektir. Erken tanı ve uygun tedavi ile prognoz mükemmeldir, nörolojik sekeller nadirdir.
Spina Bifida
Spina bifida, omurga kanalının doğumda tam kapanmaması sonucu oluşan konjenital bir defekttir. Omurilik ve sinirler etkilenebilir.
Kraniosinostoz (Kafatası Sütürlerinin Erken Kapanması)
Kraniosinostoz, bebeğin kafatası kemiklerini birbirine bağlayan dikişlerin (sütür) normal zamanından önce kapanmasıyla ortaya çıkan doğumsal bir durumdur. Sağlıklı gelişimde bu dikişler açık kalır, beynin büyümesine yer açar ve yaklaşık 2 yaşına doğru kapanır. Kraniosinostozda dikişler doğumdan önce ya da yaşamın ilk aylarında erken kaynar; bunun sonucunda baş şekli bozulur ve beynin büyümesi kısıtlanabilir. En sık görülen tip, tepedeki orta dikişin erken kapanmasıdır; bu durumda baş öne-arkaya doğru uzun ve dar bir görünüm alır. Diğer tiplerde alın asimetrik olabilir, üçgen biçimini alabilir ya da birden fazla dikiş birlikte kapanabilir (en ağır biçim). Kraniosinostoz yaklaşık her 2.000-2.500 doğumda bir görülür ve erkek bebeklerde 2-3 kat daha sıktır. Bazı vakalar belli sendromlarla (Crouzon, Apert, Pfeiffer gibi) birliktedir ve kalıtsaldır; başka anomalilerle de bir arada görülür. Tek başına görülen biçimde ise neden çoğu zaman tam olarak bilinmez ve rastlantısaldır. Erken tanı ve genellikle 3-12 ay arasında yapılan cerrahi düzeltme ile iyi sonuçlar elde edilir. Tedavi edilmezse kafa içi basıncın artması, gelişim geriliği, görme sorunları ve kalıcı şekil bozuklukları gelişebilir.
Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Cord Syndrome)
Gergin omurilik sendromu (Tethered Cord Syndrome - TCS), omuriliğin (spinal kord) alt ucunun (konus medullaris) anormal dokular (lipom, tight filum terminale, skar dokusu, dermoid/epidermoid kist, diastematomyeli) tarafından omurga kanalının alt kısmına bağlanması ve gergin kalması durumudur. Normal anatomide konus medullaris L1-L2 vertebra seviyesinde serbest olarak biter ve filum terminale adı verilen ince bir bağ dokusu ile sakruma tutunur. Tethered cord'da konus daha aşağıda (L3 veya altında) sabitlenir ve omurilikte anormal gerginlik oluşur. Çocukluk çağında büyüme ile birlikte omurga kemikleri uzar ancak omurilik sabit kaldığı için gerginlik artar ve nörolojik hasar oluşur. TCS iki formda görülür: 1) Konjenital (doğumsal) TCS: Spina bifida okulta, lipomyelomeningosel, split cord malformasyonu ile birlikte, genellikle çocukluk çağında belirtiler başlar. 2) Edinsel (acquired) TCS: Geçirilmiş spina bifida onarımı, omurilik tümörü cerrahisi veya travma sonrası skar dokusu nedeniyle gelişir, her yaşta görülebilir. Belirtiler sinsi başlangıçlıdır: bacak ağrısı, güçsüzlük, yürüme bozukluğu, mesane-bağırsak disfonksiyonu, ayak deformiteleri ve sırtta cilt bulguları (tüylenme, hemanjiom, dimple, lipom). Tedavi edilmezse ilerleyici nörolojik hasar kalıcı olur. Erken tanı ve cerrahi serbestleştirme (detethering) ilerlemeyi durdurur ve semptomları iyileştirebilir.
Anatomi
Çocuklarda beyin ve omurga gelişimi devam etmektedir.