Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Cord Syndrome)

Omuriliğin anormal gerginliği - Büyüme ile ilerleyen nörolojik hasar

BVS-CD:H06.5
ICD-10:Q06.8
Alt:Q06.8 - Omuriliğin diğer konjenital malformasyonları / G95.89 - Omuriliğin diğer belirtilen hastalıkları

AGenel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Gergin omurilik sendromu (Tethered Cord Syndrome - TCS), omuriliğin (spinal kord) alt ucunun (konus medullaris) anormal dokular (lipom, tight filum terminale, skar dokusu, dermoid/epidermoid kist, diastematomyeli) tarafından omurga kanalının alt kısmına bağlanması ve gergin kalması durumudur. Normal anatomide konus medullaris L1-L2 vertebra seviyesinde serbest olarak biter ve filum terminale adı verilen ince bir bağ dokusu ile sakruma tutunur. Tethered cord'da konus daha aşağıda (L3 veya altında) sabitlenir ve omurilikte anormal gerginlik oluşur. Çocukluk çağında büyüme ile birlikte omurga kemikleri uzar ancak omurilik sabit kaldığı için gerginlik artar ve nörolojik hasar oluşur. TCS iki formda görülür: 1) Konjenital (doğumsal) TCS: Spina bifida okulta, lipomyelomeningosel, split cord malformasyonu ile birlikte, genellikle çocukluk çağında belirtiler başlar. 2) Edinsel (acquired) TCS: Geçirilmiş spina bifida onarımı, omurilik tümörü cerrahisi veya travma sonrası skar dokusu nedeniyle gelişir, her yaşta görülebilir. Belirtiler sinsi başlangıçlıdır: bacak ağrısı, güçsüzlük, yürüme bozukluğu, mesane-bağırsak disfonksiyonu, ayak deformiteleri ve sırtta cilt bulguları (tüylenme, hemanjiom, dimple, lipom). Tedavi edilmezse ilerleyici nörolojik hasar kalıcı olur. Erken tanı ve cerrahi serbestleştirme (detethering) ilerlemeyi durdurur ve semptomları iyileştirebilir.

Belirtiler

Bacak ve bel ağrısı (özellikle aktivite, egzersiz veya uzun süre ayakta durmakla artar)
Bacaklarda ilerleyici güçsüzlük ve kas erimesi (atrofi)
Yürüme bozukluğu (aksama, parmak ucu yürüme)
Ayak deformiteleri (kulüp ayak, yüksek ark - pes cavus, ayak düşüklüğü)
Mesane disfonksiyonu (idrar kaçırma, sık idrara çıkma, üriner enfeksiyonlar)
Bağırsak problemleri (kabızlık, fekal inkontinans)
Sırt alt bölgesinde cilt bulguları (tüylenme, hemanjiom, lipom, sakral çukur - dimple)
Skolyoz (omurga eğriliği) veya asimetrik bacak uzunluğu
Duyu kaybı (bacak ve perine bölgesinde)
Hızlı büyüme dönemlerinde (ergenlik) belirtilerde kötüleşme

Tanı Yöntemleri

Tethered cord tanısı klinik şüphe ve görüntüleme ile konulur. Spinal manyetik rezonans görüntüleme (MR), altın standarttır; konus medullaris pozisyonu (L2-L3 altında düşük konus), kalın filum terminale (>2 mm), eşlik eden anomaliler (lipom, dermoid kist, diastematomyeli), omurilik gerginliği ve düşük conus/tethering band görülür. T1, T2 ve STIR sekansları lipom ve skar dokusunu ayırt eder. Dinamik MR (fleksiyon-ekstansiyon) konus hareketliliğini değerlendirir. Somatosensoryal uyarılmış potansiyeller (SSEP) ve motor uyarılmış potansiyeller (MEP) omurilik fonksiyonunu değerlendirir. Elektromiyografi (EMG) alt ekstremite kas denervasyonunu gösterir. Ürodinamik testler mesane fonksiyonunu değerlendirir (detrusor overactivity, düşük kompliyans, sphincter diskoordinasyon). Lomber X-ray spinal deformiteleri (skolyoz, spina bifida okulta) gösterir. Klinik değerlendirme: Nörolojik muayene (motor, duyusal, refleksler), ürolojik değerlendirme, ortopedik muayene.

Tedavi Yöntemleri

Tethered cord tedavisi cerrahi serbestleştirmedir (detethering surgery). Ameliyatın amacı omuriliği gerginliğe neden olan yapılardan (lipom, tight filum, skar dokusu) ayırarak serbest bırakmaktır. Cerrahi genel anestezi altında prone (yüzüstü) pozisyonda yapılır. Laminektomi ile omurga kanalı açılır, dura zarı açılarak omurilik görülür. Mikroskop veya endoskop altında gerginliğe neden olan yapılar (tight filum terminale, lipom, fibröz bantlar) kesilir veya çıkarılır. İntraoperatif nörofizyolojik monitörizasyon (SSEP, MEP, EMG) omurilik ve sinir köklerini korur. Dura ve cilt kapatılır. Ameliyat 2-4 saat sürer ve 3-5 gün yatış gerektirir. Cerrahi sonrası erken mobilizasyon önerilir. Cerrahi başarı oranı %70-85'tir; ağrı ve mesane semptomları genellikle düzelir, motor güçsüzlük kısmen iyileşir. Hedef: İlerlemeyi durdurmak ve mevcut fonksiyonları korumaktır. Asemptomatik düşük konus (tesadüfen tespit edilen) vakalarında takip yapılabilir. Cerrahi endikasyonlar: İlerleyici semptomlar, mesane-bağırsak disfonksiyonu, motor güçsüzlük, ayak deformiteleri ve çocuklarda hızlı büyüme dönemi öncesi profilaktik cerrahi. Re-tethering (tekrar gerginlik) %10-15 vakada görülür ve revizyon cerrahisi gerekebilir.

Mikrocerrahi Detethering (Omurilik Serbestleştirme)
Filum Terminale Kesimi (Tight Filum)
Lipom veya Lipomyelomeningosel Eksizyonu
Skar Dokusu Rezeksiyonu (Edinsel TCS)
Diastematomyeli Onarımı (Split Cord)
İntraoperatif Nörofizyolojik Monitörizasyon (SSEP/MEP/EMG)
Postoperatif Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon
Üroloji ve Ortopedi Takibi

Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Cord Syndrome) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Tethered cord sendromu nedir ve nasıl oluşur?
Tethered cord sendromu (TCS), omuriliğin (spinal kord) alt ucunun anormal dokular tarafından omurga kanalının alt kısmına bağlanması ve gergin kalması durumudur. Normal anatomide omurilik (konus medullaris) L1-L2 seviyesinde biter ve serbest olarak hareket eder. TCS'de konus L3 veya daha aşağıda sabitlenir ve gerginlik oluşur. Gerginliğe neden olan yapılar: Tight filum terminale (kalın ve kısalmış bağ dokusu), lipomyelomeningosel (yağ dokusu ile omurilik füzyonu), spina bifida okulta sonrası skar dokusu, dermoid/epidermoid kist, diastematomyeli (ikiye ayrılmış omurilik), agenezi corpus callosum. Büyüme ile birlikte (çocukluk ve ergenlik) omurga kemikleri uzar ancak omurilik sabit kaldığı için gerginlik artar ve nörolojik hasar oluşur (iskemi, metabolik stres). Sonuç: Motor güçsüzlük, mesane-bağırsak disfonksiyonu, ağrı, ayak deformiteleri. İnsidans: 1.000 canlı doğumda 0.05-0.25 (nadir). Kızlarda erkeklere göre 2-3 kat daha sık görülür.
Q2.Tethered cord belirtileri ne zaman başlar? Erişkinlerde görülür mü?
Belirtiler yaşa ve gerginlik derecesine bağlı olarak değişir. Çocukluk çağı TCS: Belirtiler genellikle 2-10 yaş arasında başlar. İlk belirtiler: Sırtta cilt bulguları (tüylenme, lipom, hemanjiom), yürüme bozukluğu, bacak ağrısı, idrar kaçırma, ayak deformiteleri. Hızlı büyüme dönemlerinde (4-7 yaş, ergenlik) semptomlar kötüleşir. Erişkin TCS: Belirtiler genellikle 20-40 yaş arasında başlar. Konjenital TCS'nin geç tanısı veya edinsel TCS (spina bifida onarımı sonrası) olabilir. Belirtiler: Kronik bel ve bacak ağrısı (egzersiz/aktivite ile artar), mesane disfonksiyonu (sık idrara çıkma, acil idrar, üriner enfeksiyonlar), cinsel disfonksiyon, bacak güçsüzlüğü. Gebelik, travma veya omurilik cerrahisi sonrası belirtiler ortaya çıkabilir. Anahtar nokta: TCS ilerleyici bir durumdur; erken tanı ve cerrahi tedavi kalıcı nörolojik hasarı önler. Şüphelenilen her yaşta spinal MR yapılmalıdır.
Q3.Tethered cord ameliyatı nasıl yapılır ve riskleri nelerdir?
Detethering cerrahisi, omuriliği gerginliğe neden olan yapılardan ayırma ameliyatıdır. Cerrahi teknik: Genel anestezi altında prone (yüzüstü) pozisyonda laminektomi ile omurga kanalı açılır. Dura zarı açılarak omurilik görülür. Mikroskop altında gerginliğe neden olan yapılar (tight filum terminale, lipom, fibröz bantlar, skar) kesilir veya rezeke edilir. İntraoperatif nörofizyolojik monitörizasyon (SSEP, MEP, EMG) omurilik ve sinir köklerini korur. Konus medullaris serbest bırakılır ve yukarı doğru hareket edebilir hale gelir. Dura ve cilt kapatılır. Ameliyat 2-4 saat sürer, 3-5 gün yatış gerektirir. Riskler: Beyin-omurilik sıvısı (BOS) kaçağı (%5-10), yara enfeksiyonu (%2-5), geçici bacak güçsüzlüğü (%5-15), kalıcı nörolojik hasar (%1-3), mesane fonksiyonlarında geçici bozulma (%5-10), re-tethering (tekrar gerginlik - %10-15). Başarı oranı: Ağrı ve mesane semptomları %70-80 vakada düzelir, motor fonksiyonlar stabilize olur veya kısmen iyileşir. Amaç: İlerlemeyi durdurmak ve mevcut fonksiyonları korumaktır.
Q4.Ameliyat sonrası iyileşme nasıl olur? Belirtiler kaybolur mu?
İyileşme ameliyat öncesi nörolojik duruma ve gerginlik süresine bağlıdır. Kısa vadeli iyileşme (0-6 ay): Ağrı genellikle ilk haftalarda azalır (%70-80 vakada düzelme). Mesane fonksiyonları 3-6 ayda iyileşir (%60-70 vakada). Duyusal semptomlar (uyuşma, karıncalanma) kademeli olarak düzelir. Uzun vadeli iyileşme (6-24 ay): Motor güçsüzlük kısmen iyileşir; tam düzelme nadir, stabilizasyon hedefi. Ayak deformiteleri cerrahi sonrası ortopedik müdahale gerektirebilir. Skolyoz progresyonu yavaşlar veya durur. Çocuklarda: Erken cerrahi (belirtiler hafifken) daha iyi sonuçlar verir; beyin plastisite kapasitesi yüksektir. Erişkinlerde: Ağrı ve mesane semptomları düzelir ancak motor güçsüzlük kalıcı olabilir. Uzun süreli gerginlik kalıcı hasar bırakır. Fizik tedavi ve rehabilitasyon: Postoperatif 6-8 hafta başlar, yürüme eğitimi, güçlendirme egzersizleri. Düzenli takip: İlk 3 ay, 6 ay, 1 yıl, sonra yıllık nöroloji ve MR takibi. Re-tethering şüphesi: Belirtilerin tekrar başlaması durumunda MR tekrarlanır.
Q5.Tethered cord'lu çocuklarda ameliyat ne zaman yapılmalı?
Cerrahi zamanlaması tartışmalıdır; karar semptom varlığı, ilerleme hızı ve nörolojik duruma bağlıdır. Cerrahi endikasyonlar (ameliyat gerekli): 1) İlerleyici semptomlar (bacak güçsüzlüğü, mesane-bağırsak disfonksiyonu, ağrı artışı), 2) Motor fonksiyon kaybı (yürüme bozukluğu, ayak düşüklüğü), 3) Mesane-bağırsak problemleri (idrar kaçırma, üriner enfeksiyonlar, nörojenik mesane), 4) Ayak deformiteleri (hızla ilerleyen), 5) Skolyoz gelişimi veya progresyonu. Profilaktik cerrahi (semptomlar hafifken): Çocuklarda hızlı büyüme dönemi öncesi (4-7 yaş, ergenlik) erken cerrahi düşünülebilir. Avantaj: Kalıcı nörolojik hasar önlenir. Dezavantaj: Cerrahi riskler. Gözlem (ameliyat gerekmez): Asemptomatik düşük konus (tesadüfen tespit edilen), stabil belirtiler, minimal nörolojik hasar. Yıllık nöroloji muayenesi ve MR takibi yapılır. Genel prensip: İlerleyici semptomlar varsa erken cerrahi önerilir. Stabilizasyon ve koruma hedefidir.
Q6.Re-tethering (tekrar gerginlik) nedir ve ne kadar sık görülür?
Re-tethering, başarılı detethering cerrahisi sonrası omuriliğin tekrar gerginleşmesi durumudur. İnsidans: %10-15 (özellikle lipomyelomeningosel ve spina bifida onarımı sonrası). Nedenleri: Skar dokusu (epidural fibrozis), lipom rekürrensı, dura yapışıklıkları, hızlı büyüme. Belirtiler: Ameliyat sonrası 6 ay - birkaç yıl içinde belirtilerin tekrar başlaması (ağrı, mesane problemleri, güçsüzlük). Tanı: Spinal MR - konus pozisyonu düşmesi, yeni skar dokusu, lipom rekürrensi. Klinik değerlendirme - nörolojik muayene, ürodinamik testler. Tedavi: Revizyon cerrahisi (tekrar detethering) - skar dokusu rezeksiyonu, omurilik tekrar serbestleştirilir. Başarı oranı: %60-70 (ilk cerrahiden daha düşük). Önleme: Cerrahi teknik (minimal doku hasarı), antiadezif bariyerler (gelfoam, surgicel), erken mobilizasyon. Takip: Postoperatif yıllık MR ve nöroloji muayenesi ile erken tanı. Prognoz: Erken tanı ve revizyon ile fonksiyonlar korunabilir.
Detaylı rehber yükleniyor...

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

MR Görüntülerinizi Gönderin

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla →

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Cord Syndrome) (ICD-10: Q06.8) Tedavisi | Doç. Dr. Özgür AKŞAN