Chiari Malformasyonu (Arnold-Chiari Malformasyonu)

Chiari malformasyonu, beyinciğin (serebellar tonsiller) ve beyin sapının foramen magnumdan (kafatası tabanındaki büyük delik) omurilik kanalına doğru sarkması ile karakterize doğumsal bir anomalidir. Tip 1 Chiari, en yaygın formdur ve genellikle çocukluk veya erişkinlikte semptom verir; beyincik tonsilleri 5 mm veya daha fazla aşağı sarkar. Tip 2 Chiari (Arnold-Chiari), spina bifida ile birlikte görülür; hem beyincik hem de beyin sapı sarkar ve doğumda tanı konulur. Tip 3 ve 4 çok nadir ve ciddi formlardır. Chiari malformasyonu beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını engelleyerek siringomyeli (omurilik içinde kist) ve hidrosefali (beyin sıvısı birikmesi) gelişimine yol açabilir. Semptomatik vakalarda posterior fossa dekompresyonu cerrahisi ile BOS akışı düzeltilir ve semptomlar hafifletilir. Erken tanı ve tedavi omurilik hasarını ve progresyonu önlemek için kritiktir.

Chiari malformasyonu tanısı nörolojik muayene ve görüntüleme yöntemleriyle konulur. Manyetik rezonans görüntüleme (MR), altın standart tanı yöntemidir; serebellar tonsilin foramen magnum altına sarkmış olduğunu (≥5 mm Tip 1 için) ve siringomyeli varlığını gösterir. Sagittal ve aksiyel kesitlerde BOS akım çalışması (cine-MR veya phase-contrast MR) BOS dinamiklerini değerlendirir ve cerrahi planlama için kritiktir. Bilgisayarlı tomografi (BT) kemik yapıları gösterir ancak yumuşak doku detayı MR'dan azdır. 3D BT rekonstrüksiyon posterior fossa hacmini ve kemik anomalilerini değerlendirir. Elektromiyografi (EMG) ve sinir ileti çalışmaları omurilik ve sinir fonksiyonlarını test eder. Somatosensoryal uyarılmış potansiyeller (SSEP) omurilik hasarını değerlendirir. Lomber ponksiyon ve BOS basınç ölçümü hidrosefali şüphesinde yapılır.