Chiari Malformasyonu (Arnold-Chiari Malformasyonu)

Chiari malformasyonu, beyincik ve bazen beyin sapının, kafatasının alt açıklığından omurilik kanalına doğru sarkmasıyla tanımlanan, doğuştan gelen bir yapı farklılığıdır. En sık görülen Tip 1, toplumda seyrek değildir; ancak çoğu kişide hiç şikâyet yapmaz ve başka bir nedenle çekilen MR'da tesadüfen bulunur. Şikâyet veren Tip 1 genellikle gençlik ve erişkinlik döneminde ortaya çıkar. Omurga açıklığı (spina bifida) ile birlikte görülen Tip 2 daha nadirdir ve kadınlarda biraz daha sık görülür. Erken tanı, ileride gelişebilecek omurilik sorunlarını önlemek açısından önemlidir.

Bu karar, şikâyetlerin varlığına ve MR bulgularına bağlıdır. Şikâyet vermeyen, tesadüfen bulunan Tip 1 genellikle ameliyat gerektirmez; yıllık MR ve muayene ile izlenir. Ameliyat; öksürme-ıkınma ile artan inatçı baş ağrısı, boyun ağrısı, denge sorunları, güç kaybı, uyuşma, yutma güçlüğü, omurilikte sıvı kesesi (siringomiyeli) ve giderek kötüleşen nörolojik belirtiler varlığında gündeme gelir. Çocuklarda omurga eğriliği (skolyoz) gelişmesi de güçlü bir ameliyat nedenidir. Karar beyin cerrahı ile kişiye özel verilmelidir; bazı hastalar yıllarca aynı durumda kalırken bazıları daha hızlı kötüleşebilir.

Arka çukur dekompresyonu ameliyatı genel anestezi altında yapılır ve genellikle birkaç günlük hastane yatışı gerektirir. İlk günlerde baş ağrısı, boyun sertliği ve bulantı olabilir; bunlar ağrı kesicilerle kontrol edilir. İlk haftalarda ağır kaldırmaktan, aşırı eğilmekten ve ıkınmaktan kaçınılması istenir. Fizik tedavi belirli bir süre sonra başlar. Baş ağrısı genellikle ilk aylarda azalır; güç ve his ile ilgili belirtiler aylar içinde kademeli düzelebilir. Omurilikteki sıvı kesesi de zamanla küçülebilir. Çoğu hasta birkaç hafta içinde normal aktivitelerine döner. Uzun vadeli takip için yıllık MR önerilir.

Siringomiyeli, omuriliğin içinde sıvı dolu bir kese oluşmasıdır. Chiari malformasyonlu hastaların önemli bir bölümünde görülür. Chiari'de beyin omurilik sıvısının akışı engellendiği için bu kese oluşabilir. Belirtileri arasında sırt ve kol ağrısı, ellerde güçsüzlük ve uyuşma, sıcak-soğuk hissinde azalma, kaslarda erime ve omurga eğriliği yer alabilir. Tedavi edilmezse zamanla kalıcı omurilik hasarına yol açabilir. Chiari ameliyatından sonra sıvı akışı düzeldiğinde bu keselerin çoğu kendiliğinden küçülür ya da kaybolur. Devam eden ya da ilerleyen durumlarda kesenin ayrıca boşaltılması gerekebilir.

Çoğu durumda Chiari malformasyonu rastlantısaldır ve belirli bir kalıtsal neden gösterilemez. Yine de küçük bir bölümünde ailesel yatkınlık olabilir; ailede Chiari öyküsü varsa risk bir miktar artar. Omurga açıklığı ile birlikte görülen Tip 2'de, gebelikte folik asit eksikliği bir risk etkenidir. Çocuklarınızda herhangi bir şikâyet yoksa rutin tarama gerekmez; ancak açıklanamayan baş ağrısı, boyun ağrısı ya da nörolojik belirti varsa MR yapılmalıdır. Gebelik planlayan kadınlara folik asit desteği önerilir. Ailesel durumlarda genetik danışmanlık yardımcı olabilir.

Evet; başarılı bir ameliyattan sonra çoğu hasta normal ya da normale yakın bir yaşam sürer ve birçok hastada belirtiler azalır veya kaybolur. Uzun vadede kısıtlamalar genellikle azdır; çok ağır kaldırmalardan ve yüksek darbe içeren sporlardan (boks, ragbi, dalış gibi) kaçınılması önerilir. Yürüyüş, yüzme, bisiklet ve hafif egzersizler çoğu zaman uygundur. Gebelik çoğu hastada güvenlidir; doğum şekli için kişiye özel değerlendirme yapılır. Bazı hastalarda ameliyat sonrası boyun ağrısı sürebilir ve fizik tedavi gerekebilir. Düzenli takip ve yıllık MR önerilir. Çoğu hasta işine, okuluna ve sosyal yaşamına geri döner.