Епендимома

Епендимому поділяють на три ступені: найповільніші та спокійніші типи, найпоширеніший середній тип і агресивніший тип, що зростає швидше. Найважливішим чинником, що визначає перебіг, є те, наскільки повно пухлину вдалося видалити під час операції; якщо пухлину вдається видалити майже повністю, шанс на тривалий добрий перебіг помітно зростає, а якщо пухлина залишається — цей шанс знижується. Епендимоми, розташовані у спинному мозку, зазвичай мають кращий перебіг, ніж розташовані в мозку, оскільки їх легше повністю видалити. Генетичний підтип пухлини також впливає на перебіг.

Рішення щодо променевої терапії приймають залежно від ступеня пухлини, того, наскільки повно її видалено, та віку пацієнта. Якщо пухлину найнижчого ступеня видалено повністю, променева терапія зазвичай не потрібна. Якщо повністю видалено пухлину середнього ступеня, питання променевої терапії дискусійне (одні центри її призначають, інші — ні); якщо пухлина залишилася, її зазвичай призначають. При пухлинах високого ступеня (агресивних) променева терапія необхідна. Якщо пухлина поширилася на оболони мозку та спинного мозку, застосовують променеву терапію, що охоплює весь мозок і спинний мозок. У дуже маленьких дітей променеву терапію за можливості відкладають через її вплив на розвиток.

Ризик рецидиву залежить від того, наскільки повно видалено пухлину. Коли пухлину видалено повністю і проведено променеву терапію, ризик рецидиву нижчий; коли пухлина залишається — цей ризик зростає. Епендимоми в ділянці задньої черепної ямки рецидивують частіше, ніж розташовані у спинному мозку та у верхніх відділах мозку. Генетичний підтип пухлини також впливає на ризик рецидиву. Найважливіші кроки для зменшення рецидиву — максимально повне хірургічне видалення пухлини, проведення належної променевої терапії та регулярне спостереження за допомогою МРТ.

Епендимоми спинного мозку зазвичай розташовані всередині спинного мозку, у центральному каналі. Частину хребцевих кісток відкривають, щоб дістатися до спинного мозку, і під мікроскопом пухлину обережно відділяють від тканини спинного мозку та видаляють. Оскільки пухлина зазвичай має чіткі межі, у досвідчених руках її здебільшого можна видалити повністю. Під час операції використовують нейромоніторинг нервів та тканиноруйнівно-аспіраційні прилади. Серед можливих ризиків — вплив на спинний мозок та тимчасове неврологічне погіршення після операції; більшість таких станів з часом минають. Більшість пацієнтів після операції зберігають свої функції або одужують.

Роль медикаментозного лікування при епендимомі обмежена; основними методами лікування є операція та променева терапія. Медикаментозне лікування застосовують у таких випадках: щоб відкласти променеву терапію у зовсім маленьких дітей, при рецидиві пухлини та при поширенні на оболони головного і спинного мозку. Нові таргетні методи лікування, спрямовані на генетичні особливості пухлини, поки що перебувають на стадії досліджень і не є стандартним лікуванням.

Епендимоми в ділянці задньої черепної ямки поширюються в напрямку порожнини, якою проходить спинномозкова рідина, і перешкоджають її відтоку. Коли рідина не може пройти, вона накопичується в порожнинах мозку, і розвивається гідроцефалія. Її ознаки — сильний головний біль, блювання, порушення зору та затьмарення свідомості. Лікування потребує швидкого втручання; варіанти — створити ендоскопом новий шлях відтоку рідини всередині мозку або спрямувати рідину в іншу частину тіла за допомогою системи трубок (шунта). Після видалення пухлини хірургічним шляхом накопичення рідини у більшості пацієнтів минає.

За сучасною класифікацією епендимоми поділяють на генетичні/молекулярні підтипи, і це впливає як на перебіг, так і на рішення щодо лікування. Один підтип епендимом ділянки задньої черепної ямки трапляється у маленьких дітей і має гірший перебіг, тоді як інший підтип трапляється у підлітків та молодих дорослих і має кращий перебіг. У деяких пухлинах верхньої частини мозку певні генетичні зміни пов'язані з агресивним перебігом, і методи лікування, спрямовані на них, вивчають. Ці аналізи роблять після операції, і вони визначають план лікування.

Так, є важливі відмінності. У дітей пухлина частіше розташовується в ділянці задньої черепної ямки мозку, а підтип, який трапляється у ранньому віці, може мати ризикованіший перебіг. Оскільки у дітей побічні ефекти променевої терапії (вплив на навчання і розвиток, гормональні проблеми) виражені більше, у зовсім ранньому віці її по можливості відкладають і можуть надавати перевагу протонній терапії, яка більше зберігає здорові тканини; медикаментозне лікування також можна застосувати, щоб відкласти променеву терапію. У дорослих же пухлина частіше розташовується у спинному мозку, зазвичай має кращий перебіг, а побічні ефекти променевої терапії менші. Лікування планують індивідуально залежно від віку, розташування та генетичного підтипу.

Регулярне спостереження після лікування дуже важливе, оскільки пухлина може рецидивувати. Загалом у перші роки контрастну МРТ головного мозку роблять частіше (кожні кілька місяців), а в наступні роки — з більшими проміжками. Якщо є ризик поширення, додають також МРТ спинного мозку. Нове утворення чи ріст на МРТ можуть бути ознакою рецидиву. У разі рецидиву розглядають варіанти повторної операції, променевої терапії чи медикаментозного лікування; раннє виявлення підвищує успішність лікування. Під час спостереження також проводять неврологічний огляд, у дітей, які отримували променеву терапію, — гормональні аналізи, а за потреби — оцінку розвитку.

Зберігати якість життя під час і після лікування важливо. Рекомендації: фізична терапія та реабілітація для рівноваги і рухів (особливо після операції на задній черепній ямці); підтримка навчання і пам'яті у дітей, які отримують променеву терапію; гормональні аналізи, а за потреби — гормональна замісна терапія у тих, хто отримує променеву терапію в ділянках, що впливають на гормональний баланс; психологічна підтримка пацієнта і родини; регулярні фізичні вправи та збалансоване харчування; навчання профілактики інфекцій у пацієнтів із трубкою для відведення рідини (шунтом); за наявності нападів — відповідне медикаментозне лікування та заходи безпеки. Пацієнти з епендимомою спинного мозку зазвичай можуть повернутися до звичайного життя. За дітьми потрібно тривало спостерігати щодо росту і розвитку.