Спастичність (Дитячий церебральний параліч — Інтратекальна баклофенова помпа)

Інтратекальна баклофенова помпа (ITB) складається з програмованої помпи, встановленої під черевною стінкою, та тонкого катетера, що сягає спинномозкового каналу (інтратекально). Помпа подає препарат баклофен, який є агоністом GABA-B, у спинний мозок безперервно або запрограмованими дозами. Баклофен, чинячи гальмівну дію на спинальні мотонейрони, зменшує м'язовий тонус. Оскільки використовується у 100 разів менша доза, ніж пероральний баклофен, центральні побічні ефекти (седація, когнітивне порушення) мінімальні. Кандидати на ITB: 1) Медикаментозно резистентна поширена спастичність (чотири кінцівки), 2) Дитячий церебральний параліч (GMFCS 4-5, неамбулаторні), 3) Спастичність при травмі спинного мозку (SCI), 4) Спастичність при розсіяному склерозі, 5) Після травматичного ушкодження мозку, 6) Позитивна відповідь на тестову дозу інтратекального баклофену (зменшення тонусу на 20%+). Протипоказання: інфекція, коагулопатія, поперекова деформація, недостатність шкіри/тканин для помпи. За допомогою ITB спастичність зменшується на 70-80%, помітно покращуються повсякденна активність, гігієна, позиціонування та якість життя.

Операція з встановлення ITB-помпи складається з двох етапів: 1) Тестова доза: за допомогою люмбальної пункції вводять інтратекально 25-100 мкг баклофену; спастичність оцінюють протягом 4-8 годин. Зменшення тонусу на 20%+ є позитивною відповіддю, і планують імплантацію помпи. 2) Імплантація помпи: проводять під загальною анестезією, триває 1,5-2 години. З поперекової ділянки встановлюють інтратекальний катетер (у спинний мозок, зазвичай на рівень L1-L2). Катетер проводять підшкірним тунелем до черевної стінки. З бокового боку живота (у фланк) під шкіру встановлюють помпу (зазвичай у лівому нижньому квадранті). Помпу та катетер з'єднують, систему тестують. Перебування в лікарні становить 2-4 дні. Через 1-2 тижні після операції розпочинають програмування помпи; дозу баклофену поступово підвищують (50-1500 мкг/добу) та знаходять оптимальну дозу. Помпу заправляють раз на 5-7 років (рефіл — черезшкірна ін'єкція). Батарея помпи розряджається за 5-7 років і замінюється хірургічним шляхом.

ITB-помпа загалом є безпечним методом лікування, проте існують потенційні ризики та побічні ефекти. Хірургічні ускладнення (5-10%): інфекція (інфекція помпи чи катетера 2-5%, може знадобитися видалення помпи), витікання спинномозкової рідини (1-3%), серома (скупчення рідини). Проблеми, пов'язані з обладнанням (10-20%): закупорка катетера, зміщення чи злам катетера, несправність помпи (рідко). У такому разі потрібна ревізійна операція. Побічні ефекти, пов'язані з препаратом: причиною надмірної седації (гіпотонія, сонливість) зазвичай є висока доза або швидке підвищення дози; виправляється коригуванням дози. Синдром відміни баклофену: після спорожнення помпи чи закупорки катетера раптове припинення надходження баклофену може призвести до тяжкого рикошетного посилення спастичності, гарячки, сплутаності свідомості, судом; потрібне негайне заправлення помпи або пероральний/внутрішньовенний баклофен. Довгостроково: розрядження батареї помпи (5-7 років), операції із заміни помпи. Переваги: оборотність (помпу можна вимкнути або видалити), регульованість, уникнення побічних ефектів пероральних препаратів. Загалом співвідношення користь/ризик у ITB високе.

Рання фізична терапія та реабілітація є наріжним каменем ведення дитячого церебрального паралічу та критично важливі для запобігання контрактурам, підтримки рухового розвитку й підвищення функціональної незалежності. Фізична терапія має розпочинатися в перші роки життя (0-2 роки). Нейропластичність (здатність мозку до пластичності) найвища на ранньому етапі; раннє втручання оптимізує рухове навчання й адаптацію. Зміст фізичної терапії: вправи на розтягнення (запобігання контрактурам), обсяг рухів у суглобах (ROM), зміцнення, постуральний контроль, рівновага, навчання ходьби, дрібна моторика. Використання ортезів (AFO, ортез зап'ястка) зберігає положення суглобів та запобігає контрактурам. Ін'єкції ботулінічного токсину (Ботокс) ефективні на 60-80% при фокальній спастичності (задня група стегна, литковий м'яз, привідні м'язи, згиначі зап'ястка). Ботокс розслаблює м'язи та діє 3-6 місяців; потрібна повторна ін'єкція. Комбінація раннього Ботоксу та інтенсивної фізичної терапії відтерміновує контрактури й зменшує потребу в хірургії. Критичні періоди: 2-6 років (розвиток ходьби), підлітковий вік (стрибок росту, підвищення ризику контрактур). Мультидисциплінарне спостереження (неврологія, ортопедія, фізична терапія, ерготерапія) забезпечує оптимальні результати.

Селективна дорсальна ризотомія (SDR) є переважним хірургічним методом у амбулаторних дітей (GMFCS 2-3) зі спастичною диплегією (спастичність нижніх кінцівок). При SDR у поперековій ділянці за допомогою електрофізіологічних тестів (ЕМГ) відбирають та розсікають 25-50% дорсальних (сенсорних) нервових корінців; це забезпечує стійке зменшення спастичності. Ідеальні кандидати: 2-6 років, спастична диплегія, амбулаторні (ходять або мають потенціал до ходьби), добра когнітивна функція, мінімальний дистонічний компонент, мінімальні контрактури суглобів. Після SDR у 60-80% пацієнтів спастичність нижніх кінцівок стійко зменшується, зростають швидкість та витривалість при ходьбі. Після операції обов'язкова інтенсивна фізична терапія (6-12 місяців). ITB-помпу натомість обирають при поширеній (чотири кінцівки) спастичності, у неамбулаторних дітей (GMFCS 4-5). SDR є стійкою та необоротною; ITB оборотна та регульована. SDR не впливає на верхні кінцівки; ITB зменшує спастичність усього тіла. SDR — одноразова операція; ITB потребує довгострокового догляду (заправлення помпи, заміна батареї). Вибір індивідуалізують, зважаючи на патерн спастичності пацієнта, рівень амбулації та уподобання родини.

Рання діагностика та втручання помітно покращують довгострокові неврологічні та функціональні результати при дитячому церебральному паралічі. Пластичність мозку (нейропластичність) найвища в перші 2-3 роки життя; втручання, здійснені в це критичне вікно, оптимізують рухове навчання, синаптичні зв'язки та адаптивні механізми. Ранні ознаки: затримка розвитку (утримання голови, сидіння, повзання, ходьба), аномальний м'язовий тонус (гіпотонія чи гіпертонія), асиметричні рухи, збереження примітивних рефлексів (Моро, ATNR). Немовлята з високим ризиком: недоношені (<32 тижнів), перивентрикулярна лейкомаляція (PVL), внутрішньошлуночковий крововилив (IVH ступеня 3-4), неонатальні судоми, гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (HIE). Оцінка загальних рухів (GMA) у немовлят 3-5 місяців прогнозує ризик ДЦП з точністю 95%. Програми раннього втручання: фізична терапія, ерготерапія, логопедія, навчання та підтримка родини. Терапія, індукована обмеженням рухів (CIMT), ефективна при геміплегії. У гіпотонічних/спастичних немовлят ортези починають застосовувати рано. За допомогою мультидисциплінарного спостереження можна запобігти ускладненням (контрактури, вивих, труднощі з харчуванням). Рання діагностика також дає родині час; забезпечуються навчання батьків, соціальна підтримка та генетичне консультування.