السنسنة المشقوقة (القيلة النخاعية السحائية - MMC)

السنسنة المشقوقة اضطراب خلقي ينشأ نتيجة عدم انغلاق القناة الفقرية بشكل كامل في مرحلة مبكّرة جدًا من نمو الجنين في رحم الأم. في الوضع الطبيعي ينمو النخاع الشوكي والبنى المحيطة به منغلقةً داخل قناة؛ وفي السنسنة المشقوقة لا يكتمل هذا الانغلاق فيبرز النخاع الشوكي أو أغشيته إلى الخارج. وفي أشدّ أشكالها، وهو القيلة النخاعية السحائية، يبقى النخاع الشوكي والأعصاب مكشوفة ويحدث ضرر عصبي. وأهمّ عامل خطر هو نقص حمض الفوليك (أحد فيتامينات B). ومن العوامل الأخرى وجود تاريخ عائلي لحالة مشابهة، والوزن الزائد، ومرض السكّري، وبعض أدوية الصرع. ومكمّل حمض الفوليك الذي يُبدأ به قبل الحمل وفي بدايته يقلّل هذا الخطر إلى حدّ كبير؛ أي أن السنسنة المشقوقة حالة يمكن الوقاية منها إلى حدّ كبير.

بعد الولادة: يجب إغلاق المنطقة المكشوفة بشكل طارئ خلال أوّل يوم أو يومين بعد الولادة. ويقلّل الإغلاق المبكّر خطر العدوى والضرر الإضافي للنخاع الشوكي وتجمّع السائل. وتُجرى الجراحة تحت التخدير العام؛ وتُغلَق المنطقة بطبقات الغشاء والعضلات والجلد مع حماية النخاع الشوكي والأعصاب. الجراحة داخل رحم الأم: هي جراحة تُجرى بين الأسبوعين 19 و25 من الحمل قبل ولادة الطفل. وقد تقلّل هذه الطريقة الحاجة إلى التحويلة، وتحسّن الوظائف الحركية، وتُخفّف الاختلاف النموّي في منطقة المخيخ وجذع الدماغ. لكن لها بعض المخاطر على الأمّ مثل الولادة المبكّرة؛ ولذلك تُطبَّق فقط في مراكز ذات خبرة ولدى مرضى مختارين بعناية.

تعتمد القدرة على المشي على المستوى الذي يقع فيه الضرر العصبي من العمود الفقري. فإذا كان الضرر في المستويات العليا يلزم في الغالب استخدام الكرسي المتحرّك. وفي المستويات المتوسّطة في منطقة أسفل الظهر قد يكون المشي ممكنًا بأجهزة الدعم (الجبائر) والأجهزة المساعِدة؛ وقد يلزم الكرسي المتحرّك للمسافات الطويلة. وإذا كان الضرر في مستويات أدنى فقد يكون المشي ممكنًا بدعم أو بدونه مع ضعف خفيف. وبشكل عامّ يستطيع جزء مهمّ من الأطفال المشي بطريقة ما، بينما يستخدم جزء منهم الكرسي المتحرّك. ومع التشخيص المبكّر والعلاج الصحيح والتأهيل يذهب معظم الأطفال إلى المدرسة ويكتسبون مهارات الحياة المستقلّة. والذكاء طبيعي في الغالب. ومع المتابعة المنتظمة يصل الغالبية العظمى من المرضى إلى سنّ البلوغ.

يختلّ التحكّم بالمثانة لدى معظم الأطفال بسبب تأثّر النخاع الشوكي. وله نوعان: لدى بعض الأطفال تنقبض المثانة دون تحكّم (إحساس متكرّر ومفاجئ بالحاجة للتبوّل، وسلس)، ولدى بعضهم لا تُفرَّغ المثانة بالكامل (يتجمّع البول، ويزداد خطر العدوى وضرر الكلى). وأهمّ طريقة في الإدارة هي القسطرة المتقطّعة (القسطرة المتقطّعة النظيفة)؛ إذ تُفرَّغ المثانة بقسطرة نظيفة على فترات محدّدة. وتُستخدَم عند الحاجة أدوية تقلّل ضغط المثانة. وتُتابَع وظيفة المثانة والكلى بانتظام بالاختبارات والتصوير. وفي الحالات المقاومة قد تُطرَح علاجات وجراحات إضافية. والهدف هو القدرة على حبس البول، وحماية الكلى، والوقاية من العداوى.

السنسنة المشقوقة حالة تستمرّ مدى الحياة وقد تُشاهَد فيها مشكلات مختلفة. المتعلّقة بالجهاز العصبي: تجمّع السائل في الدماغ والمشكلات المتعلّقة بالتحويلة (الانسداد، العدوى)، والاختلاف النموّي في منطقة المخيخ وجذع الدماغ، وكيس سائل داخل النخاع الشوكي، وشدّ النخاع الشوكي مع النمو، والنوبات. المتعلّقة بالمسالك البولية: مشكلات التحكّم بالمثانة، وعداوى المسالك البولية المتكرّرة، وضرر الكلى (وهو من أهمّ المشكلات على المدى الطويل). المتعلّقة بالعظام والمفاصل: تشوّهات شكل القدم، وخلع الورك، وانحناء العمود الفقري، وتيبّس المفاصل. المتعلّقة بالهضم: مشكلات التحكّم بالأمعاء والإمساك. المتعلّقة بالجلد: قرحات الضغط الناتجة عن فقدان الإحساس، وحساسية اللاتكس (المطاط). المتعلّقة بالنمو: صعوبات التعلّم ومشكلات الانتباه. وتساعد المتابعة المنتظمة والمتعدّدة الجوانب على تقليل هذه المشكلات.

نعم، يمكن الوقاية من السنسنة المشقوقة إلى حدّ كبير بمكمّل حمض الفوليك (أحد فيتامينات B). ومرحلة ما قبل الحمل وبدايته مهمّة جدًا؛ لأن انغلاق القناة الفقرية يحدث في الأسابيع الأولى من الحمل، أي في وقت لا تعرف فيه معظم النساء بعد أنهنّ حوامل. ولهذا يُوصى ببدء المكمّل عند التخطيط للحمل. ويوجد حمض الفوليك بوفرة في الخضراوات الورقية الخضراء والعدس والفاصولياء والحمضيّات وبعض منتجات الحبوب؛ كما يُؤخَذ كمكمّل بتوصية الطبيب. وفي النساء ذوات الخطر المرتفع (تاريخ عائلي لحالة مشابهة، إصابة في حمل سابق، استخدام بعض أدوية الصرع، الوزن الزائد، مرض السكّري) قد تلزم جرعة أعلى من المكمّل. ومن الاحتياطات الأخرى: ضبط الوزن، والسيطرة على مرض السكّري، ومراجعة أدوية الصرع مع الطبيب. وإذا وُجد تاريخ عائلي لحالة مشابهة يُوصى بالاستشارة الوراثية.