بیماریهای مغز
توضیحات جامع درباره تومورهای مغزی، آنوریسمها، خونریزیهای مغزی و سایر بیماریهای مغزی
نمای کلی
بیماریهای مغزی طیف گستردهای را در بر میگیرند. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب اهمیت حیاتی دارد.
Alfabetik Filtre:
مقالات مرتبط
مننژیوم (تومور پرده مغز)
مننژیوم، توموری است که از پردههای پوشاننده مغز و نخاع (مننژ - پردههای مغز) منشأ میگیرد. شایعترین تومور مغزی در بزرگسالان است و اکثریت آن خوشخیم است؛ بیشتر موارد از نوع کندرشد هستند که به بافت مغز سرایت نمیکنند. در زنان حدود دو برابر مردان دیده میشود و اغلب در سنین بالاتر بروز میکند، اما میتواند در هر سنی دیده شود. تومور معمولاً در سطح مغز، در خط میانی یا در قاعده جمجمه قرار میگیرد. به سه درجه خوشخیم، گروه میانی و بدخیم تقسیم میشود؛ بخش عمده موارد در گروه خوشخیم هستند، گروه میانی کمتر و نوع بدخیم بسیار نادر است. سیر مننژیوم از بیماری به بیمار دیگر بسیار متفاوت است. برخی تومورها سالها اصلاً بزرگ نمیشوند، برخی بسیار کند بزرگ میشوند و بخشی سریعتر رشد میکنند. به همین دلیل تصمیم درمانی بر اساس اندازه، محل، سرعت رشد و علامتدار بودن یا نبودن تومور بهصورت اختصاصی برای هر فرد گرفته میشود. تومورهای کوچک و بدون علامت اغلب میتوانند بدون جراحی و با تصویربرداری منظم تحت نظر گرفته شوند. زمانی که تومور بزرگ شود، علامت ایجاد کند یا شروع به فشار آوردن به مغز کند، درمان مطرح میشود. بیشتر مننژیومها بهطور خودبهخود ایجاد میشوند؛ بخش کمی با یک بیماری ارثی مرتبط است. سابقه دریافت پرتودرمانی به ناحیه سر نیز یک عامل خطر شناختهشده است. میزان کامل بودن برداشت تومور در جراحی، عامل مهمی در تعیین احتمال عود در آینده است.
گلیوبلاستوما (GBM)
گلیوبلاستوما شایعترین و سریعالرشدترین تومور بدخیم مغزی در بزرگسالان است. این تومور از سلولهای پشتیبان مغز (سلولهای گلیال) منشأ میگیرد و رشد بسیار سریعی نشان میدهد. معمولاً در افراد بین 45 تا 70 سال دیده میشود و در مردان 1.6 برابر بیشتر از زنان است. هر سال در 2 تا 3 نفر از هر 100 هزار نفر رخ میدهد. از آنجا که تومور بهسرعت رشد میکند، علائم در طول هفتهها تا چند ماه ظاهر شده و بهسرعت بدتر میشوند. سردرد، تشنج، ضعف در دست و پا و مشکلات حافظه شایعترین علائم هستند. در تصویربرداری مغز (امآرآی) جذب کنتراست بهشکل حلقه ضخیم و ناحیه بافت مرده در مرکز آن، یافتههای تیپیک هستند. در درمان، ابتدا تومور با جراحی برداشته میشود، سپس شیمیپرتودرمانی همزمان (6 هفته) و پس از آن دورههای شیمیدرمانی (6 تا 12 ماه) انجام میشود. با درمانهای امروزی، میانگین طول عمر 15 تا 21 ماه و شانس زندهماندن 5 ساله حدود 5 تا 7 درصد است. در بیمارانی که ژن MGMT آنها متیله شده باشد، شیمیدرمانی مؤثرتر است و طول عمر تا 21 تا 24 ماه افزایش مییابد. در سالهای اخیر روشهای نوین ایمونوتراپی مانند درمان سلولی CAR-T نتایج امیدوارکنندهای نشان دادهاند. برنامه درمانی برای هر بیمار باید بهصورت اختصاصی تهیه شود و حتماً باید با یک تیم مجرب جراحی مغز و اعصاب کار شود.
تومور مغزی
تومورهای مغزی تودههایی هستند که در اثر تکثیر کنترلنشده سلولهای غیرطبیعی در بافت مغز به وجود میآیند. این تومورها میتوانند خوشخیم (بنیگن) یا بدخیم (مالیگن) باشند. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب میتوان به نتایج موفقیتآمیز دست یافت.
آنوریسم مغزی
آنوریسم مغزی (آنوریسم داخل جمجمهای) گشادگی غیرطبیعی بالون یا کیسهمانندی است که در نتیجه ضعیف شدن موضعی دیواره شریانهای مغز ایجاد میشود. در حدود ۳ تا ۵٪ از کل جمعیت دیده میشود و بیشتر در نقاط انشعاب شریانهای اصلی اطراف حلقه ویلیس قرار دارد. آنوریسمها میتوانند به دلیل ضعف مادرزادی دیواره عروق، هایپرتانسیون، آترواسکلروز، تروما یا عوامل اکتسابی مانند عفونت ایجاد شوند. از جمله عوامل خطر میتوان به سیگار، هایپرتانسیون، بیماری کلیه پلیکیستیک، استعداد خانوادگی و برخی بیماریهای بافت همبند (سندرم اهلرز-دانلوس، سندرم مارفان) اشاره کرد. آنوریسمها از نظر مورفولوژیک به دو دسته ساکولار (آنوریسم توتمانند) و فیوزیفرم طبقهبندی میشوند. آنوریسمهای ساکولار شایعترین نوع هستند و معمولاً در نقاط انشعاب ایجاد میشوند. شایعترین محلها شریان ارتباطی قدامی (۳۰٪)، شریان ارتباطی خلفی (۲۵٪)، انشعاب شریان مغزی میانی (۲۰٪) و نوک شریان بازیلار است. اندازه آنوریسم یک عامل خطر مهم است: آنوریسمهای کوچک (<۷ میلیمتر) خطر پارگی ۰٫۵٪ در سال، متوسط (۷ تا ۱۲ میلیمتر) ۲٫۵٪ در سال، و بزرگ (>۱۲ میلیمتر) ۴ تا ۶٪ در سال دارند. آنوریسمهای گردش خون خلفی نسبت به آنوریسمهای گردش خون قدامی خطر پارگی بالاتری دارند. آنوریسمهای پارهنشده (unruptured) اغلب بدون علامت هستند و بهطور اتفاقی در تصویربرداریهایی که به دلایل دیگر انجام میشود کشف میشوند. آنوریسمهای بزرگ میتوانند با فشار بر ساختارهای مجاور علائمی ایجاد کنند: دوبینی و پتوز ناشی از فشار بر عصب سوم، از دست رفتن بینایی ناشی از فشار بر عصب بینایی، و آنوریسمهای داخل سینوس کاورنو میتوانند فلجهای متعدد اعصاب جمجمهای ایجاد کنند. پارگی آنوریسم به خونریزی زیرعنکبوتیه (SAK) منجر میشود و وضعیت اورژانسی با میزان مرگومیر ۵۰٪ است. از جمله علائم خونریزی زیرعنکبوتیه میتوان به سردرد ناگهانی و بسیار شدید «مانند اصابت صاعقه» (thunderclap headache)، یافتههای تحریک مننژی (سفتی گردن، علائم کرنیگ و برودزینسکی)، اختلال هوشیاری، تشنج و نقایص عصبی کانونی اشاره کرد. آنوریسمهای پارهشده با مقیاس هانت-هس یا مقیاس فدراسیون جهانی جراحان اعصاب (WFNS) درجهبندی میشوند. از جمله عوارض پس از خونریزی زیرعنکبوتیه در مرحله زودهنگام خونریزی مجدد (بالاترین خطر در ۲۴ ساعت اول)، هیدروسفالی (حاد یا مزمن) و تشنج؛ و در مرحله دیرهنگام وازواسپاسم (بین روزهای ۴ تا ۱۴، بهویژه در روزهای ۷ تا ۱۰ به اوج میرسد) و ایسکمی مغزی تأخیری قرار دارد. وازواسپاسم با سونوگرافی داپلر ترانسکرانیال و پرفیوژن سیتی/امآر پیگیری میشود و با درمان تریپل-اچ (هایپرتانسیون، هایپرولمی، همودیلوشن) یا تجویز وازودیلاتور داخلشریانی مدیریت میشود.
خونریزی مغزی
خونریزی داخل مغزی (ICH) بهصورت خونریزی خودبهخودی یا تروماتیک درون پارانشیم مغز تعریف میشود و ۱۰ تا ۱۵٪ تمام سکتهها را تشکیل میدهد. ICHهای خودبهخودی به دو دسته اولیه (ناشی از بیماریهای عروقی زمینهای مانند هایپرتانسیون، آنژیوپاتی آمیلوئید مغزی، ۸۵٪) یا ثانویه (ناشی از علل قابلتشخیص مانند AVM، آنوریسم، تومور، اختلال انعقادی، واسکولیت، ۱۵٪) طبقهبندی میشوند. خونریزی داخل مغزی یک اورژانس عصبی با مرگومیر بالا (۴۰ تا ۵۰٪ در ۳۰ روز اول) و موربیدیتی است. ICH هایپرتانسیو بیشتر در محلهای عقدههای قاعدهای (۵۰٪، بهویژه پوتامن)، تالاموس (۱۵٪)، پونز (۱۰٪)، مخچه (۱۰٪) و ماده سفید زیرقشری (۱۰٪) دیده میشود. حجم و محل خونریزی مهمترین تعیینکنندههای پیشآگهی هستند. امتیاز ICH (مقیاس کمای گلاسکو، حجم هماتوم، وجود خونریزی داخل بطنی، محل زیرچادرینهای، سن >۸۰) خطر مرگومیر را تخمین میزند. گسترش زودهنگام هماتوم (در ۳ ساعت اول) در ۳۰ تا ۴۰٪ بیماران دیده میشود و با پیشآگهی بد مرتبط است. 'علامت لکه' (spot sign، نشت کنتراست در سیتی آنژیوگرافی) پیشبینیکننده گسترش هماتوم است. ادم اطراف هماتومی بهمرور ایجاد میشود و اثر توده را افزایش میدهد. خونریزی داخل بطنی (IVH) در ۴۰ تا ۵۰٪ بیماران همراه است و خطر هیدروسفالی ایجاد میکند. عوامل خطر: هایپرتانسیون کنترلنشده (مهمترین عامل خطر، در ۵۰ تا ۶۰٪ بیماران)، سن بالا، مصرف آنتیکوآگولان (وارفارین، آنتیکوآگولانهای خوراکی جدید - NOACs، هپارین)، درمان ضدپلاکتی (آسپیرین، کلوپیدوگرل)، آنژیوپاتی آمیلوئید مغزی (بهویژه خونریزیهای لوبار در سالمندان)، سوءمصرف الکل، مصرف کوکائین/آمفتامین، درمان ترومبولیتیک (تبدیل هموراژیک پس از tPA). آنژیوپاتی آمیلوئید مغزی در سالمندان با خونریزیهای لوبار مکرر و میکروخونریزیها (microbleeds) مشخص میشود و در سکانسهای SWI امآرآی، کانونهای هایپواینتنس متعدد دیده میشود. مکانیک خونریزی: در ICH هایپرتانسیو، لیپوهیالینوز ناشی از هایپرتانسیون مزمن و میکروآنوریسمهای شارکو-بوشار در شریانهای نافذ ایجاد میشوند و در نتیجه پارگی، ICH رخ میدهد. نخستین خونریزی کوچک بهسرعت گسترش مییابد (اثر بهمنی) و طی ساعتها به حداکثر اندازه میرسد. اثر توده و ادم محیطی میتوانند به جابهجایی خط میانی، فتق و مرگ ناشی از کلاپس قلبیتنفسی منجر شوند.
هیدروسفالی
هیدروسفالی وضعیتی است که در نتیجه تجمع بیش از حد مایع مغزینخاعی (CSF - مایع سربرواسپاینال) رخ میدهد و با گشاد شدن بطنهای مغز و افزایش فشار داخل جمجمه همراه است. این واژه از کلمات لاتین «hydro» (آب) و «cephalus» (سر) گرفته شده است. شیوع آن ۰٫۵ تا ۱ در هر ۱۰۰۰ تولد زنده است. در همه گروههای سنی دیده میشود - مادرزادی (کنژنیتال)، اکتسابی (پس از عفونت، خونریزی، تومور) و فشار طبیعی (در سالمندان). مایع مغزینخاعی در بطنهای جانبی توسط شبکه کوروئید تولید میشود (روزانه ۴۰۰ تا ۵۰۰ میلیلیتر)، از بطن سوم از طریق قنات سیلویوس به بطن چهارم میرود، از سوراخهای لوشکا و مژاندی به فضای زیرعنکبوتیه خارج میشود و از پرزهای عنکبوتیه به سینوسهای وریدی جذب میگردد. هیدروسفالی از طریق دو مکانیسم اصلی ایجاد میشود: ۱) هیدروسفالی انسدادی (غیرارتباطی) - انسداد در مسیر جریان مایع مغزینخاعی (تنگی قنات، تومور، کیست) که در آن فشار درون سیستم بطنی افزایش مییابد. ۲) هیدروسفالی ارتباطی - اختلال در جذب مایع مغزینخاعی (فیبروز پرزهای عنکبوتیه پس از خونریزی زیرعنکبوتیه یا مننژیت) یا بهندرت تولید بیش از حد مایع مغزینخاعی (پاپیلوم شبکه کوروئید). شایعترین علل در کودکان ناهنجاریهای مادرزادی (تنگی قنات، دندی-واکر، ناهنجاری کیاری)، خونریزی پریناتال و عفونت است. در بزرگسالان تومور، تروما، خونریزی، عفونت و ایدیوپاتیک. هیدروسفالی حاد طی ساعتها تا روزها ایجاد میشود و تهدیدکننده حیات است - سردرد شدید، استفراغ، اختلال هوشیاری، کما. هیدروسفالی مزمن طی هفتهها تا ماهها به آرامی پیشرفت میکند - تخریب شناختی تدریجی، اختلال در راه رفتن. در نوزادان به دلیل باز بودن ملاجها دور سر افزایش مییابد (ماکروسفالی)، درزهای جمجمه از هم باز میشوند و فشار داخل جمجمه تا حدی جبران میشود. در کودکان بزرگتر و بزرگسالان به دلیل سفتی جمجمه فشار بهسرعت افزایش مییابد و علائم بارزتر است. هیدروسفالی درماننشده به عقبماندگی ذهنی، نابینایی، آسیب مغزی و مرگ منجر میشود.
مننژیوم
مننژیوم توموری است که غالباً خوشخیم است و از سلولهای کلاهک آراکنوئید (سلولهای مننژیال/مننگوتلیال) تشکیلدهنده پردههای مغز و نخاع منشأ میگیرد. ۳۵-۴۰٪ تومورهای اولیه داخل جمجمهای را تشکیل میدهد و شایعترین تودههای خارجمحوری داخل جمجمه است. بروز آن با سن افزایش مییابد و میانگین سن تشخیص ۶۰-۶۵ سال است. در زنان ۲-۳ برابر بیش از مردان دیده میشود (بهویژه مننژیومهای نخاعی)، و مثبت بودن گیرنده پروژسترون میتواند این تفاوت جنسیتی را توضیح دهد. میتواند در بارداری رشد سریع نشان دهد. بر اساس طبقهبندی WHO به سه درجه تقسیم میشود: درجه ۱ خوشخیم (۸۰-۸۵٪ - ۱۵ زیرگروه)، درجه ۲ آتیپیک (۱۵-۲۰٪ - میتوز بیش از ۴ در هر ۱۰ میدان بزرگنمایی بالا، تهاجم به مغز)، درجه ۳ آناپلاستیک/بدخیم (۱-۳٪ - میتوز بیش از ۲۰ در هر ۱۰ میدان بزرگنمایی بالا، آتیپی هستهای بارز). تومورهای درجه ۱ سالی ۱-۲ میلیمتر رشد میکنند و میزان عود پنجساله آنها ۵-۱۰٪ است. تومورهای درجه ۲-۳ سریع رشد میکنند، میزان عود ۳۰-۵۰٪ است و بهندرت میتوانند متاستاز دهند (ریه، کبد، استخوان). فراوانی محل استقرار: در کانوکسیتهها ۲۰-۳۰٪، پاراساژیتال/فالکس ۲۵٪، بال اسفنوئید ۲۰٪، حفره خلفی ۱۰٪، شیار بویایی ۱۰٪، بالای زین ترکی/پتروکلیوال ۵٪. عوامل خطر: سابقه پرتوتابی جمجمه (۱۰-۲۰ سال بعد خطر مننژیوم ۱۰ برابر افزایش مییابد)، نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2 - مننژیومهای متعدد همراه با نوروم آکوستیک دوطرفه، جهش ژن NF2)، هورموندرمانی، سابقه سرطان پستان. ۵۰-۸۰٪ بهصورت بیعلامت و اتفاقی شناسایی میشوند (چون امآرآی بسیار رایج شده است). علائم آهسته ایجاد میشوند زیرا تومور دکمپرس میکند و مغز جابهجا میشود. گاهی به دلیل عروقدار بودن، خونریزی درونتوموری یا اطرافتوموری رخ میدهد. هیپراستوز (ضخیم شدن استخوان) میتواند در مننژیومهای کانوکسیته دیده شود.
گلیوم
گلیوم نام کلی تومورهایی است که از سلولهای گلیال، یعنی سلولهای پشتیبان دستگاه عصبی مرکزی (مغز و نخاع)، منشأ میگیرند. حدود ۸۰٪ کل تومورهای اولیه مغزی را تشکیل میدهد و شایعترین گروه نئوپلاسمهای داخل جمجمهای است. سلولهای گلیال سلولهایی هستند که نورونها را پشتیبانی، تغذیه و محافظت میکنند - آستروسیتها، الیگودندروسیتها و سلولهای اپاندیمال منشأ گلیوماند. از انواع مختلف سلولهای گلیال، انواع مختلف تومور رشد میکند: از آستروسیتها آستروسیتوم و گلیوبلاستوم، از الیگودندروسیتها الیگودندروگلیوم، از سلولهای اپاندیمال اپاندیموم. طبقهبندی سازمان جهانی بهداشت (WHO) گلیومها را از درجه ۱ تا ۴ درجهبندی میکند. درجه ۱ تومورهای خوشخیم و کندرشد مانند آستروسیتوم پیلوسیتیک هستند. درجه ۲ تومورهای درجه پایین اما نفوذی مانند آستروسیتوم منتشر و الیگودندروگلیوم هستند. درجه ۳ تومورهای بدخیم و سریعرشد مانند آستروسیتوم/الیگودندروگلیوم آناپلاستیک هستند. درجه ۴ گلیوبلاستوم بدخیمترین، مهاجمترین و بدپیشآگهیترین شکل است. نشانگرهای مولکولی (جهش IDH، کودلیشن 1p/19q، متیلاسیون MGMT، ATRX، TP53) به اندازه درجه اهمیت دارند و تصمیمهای درمانی را هدایت میکنند. گلیومها در همه گروههای سنی دیده میشوند، اما برخی انواع در گروههای سنی خاصی شایعترند - آستروسیتوم پیلوسیتیک در کودکان، تومورهای گلیال منتشر در بزرگسالان جوان-میانسال، گلیوبلاستوم در سالمندان. گلیومهای درجه پایین ممکن است طی سالها به درجه بالا تبدیل شوند («تحول بدخیم»). عوامل خطر معمولاً ناشناختهاند، اما مواجهه با پرتوی یونساز، سندرمهای ژنتیکی نادر (NF1، Li-Fraumeni، Turcot، Lynch) و سندرمهای خانوادگی گلیوم شناسایی شدهاند.
سکته مغزی ایسکمیک (فلج مغزی)
سکته مغزی ایسکمیک نوعی سکته است که در نتیجه انسداد یکی از رگهای تغذیهکننده مغز و در پی آن، خون و اکسیژن ناکافی به آن ناحیه ایجاد میشود. در میان مردم بهعنوان فلج مغزی نیز شناخته میشود. پس از گذر از دوره حاد اولیه، آنچه واقعاً اهمیت دارد، پیشگیری از تکرار سکته و یافتن علت آن است. این صفحه بر کاهش خطر سکته مجدد، بررسی علت ایجادکننده سکته و روند بهبود (توانبخشی) تمرکز دارد. درمانهای رقیقکننده خون، کنترل عوامل خطری که سلامت رگها را مختل میکنند (فشار خون، کلسترول، قند، سیگار) و پیگیری منظم پزشکی، مهمترین عوامل تعیینکننده در این روند هستند.
ATRT (تومور رابدوئید تراتوئید آتیپیک)
ATRT توموری مغزی نادر و تندرو است که غالباً در نوزادان و کودکان خردسال زیر سه سال بروز میکند. با تغییراتی در ژنهای معین (SMARCB1 یا SMARCA4) در ارتباط است و ممکن است به درمانهای استاندارد بهآسانی پاسخ ندهد. میتواند هم در بخش تحتانی مغز (مخچه، ساقه مغز) و هم در بخش فوقانی مغز قرار گیرد؛ در مراحل اولیه تمایل به گسترش از راه مایع مغزینخاعی دارد. با آنکه درمان آن دشوار است، با پروتکلهای فشردهای که جراحی، شیمیدرمانی و پرتودرمانی در سن مناسب را با هم دربر میگیرند، در برخی کودکان میتوان نتایج طولانیمدت به دست آورد. این بیماری باید در مراکز باتجربه نورو-انکولوژی کودکان، توسط تیمی که در آن شمار زیادی متخصص با هم کار میکنند، مدیریت شود.
آدنوم ACTH (کوشینگ)
بیماری کوشینگ در پی ترشح بیشازحد هورمون ACTH — که پیوسته غدد فوقکلیه را تحریک میکند — توسط یک تومور خوشخیم در غده هیپوفیز واقع در بخش زیرین مغز پدیدار میشود. این تحریک سبب تولید بیشازحد هورمونی به نام کورتیزول (هورمون استرس) در بدن میشود. کورتیزول پیوسته بالا، بهمرور تغییرات چشمگیری ایجاد میکند: گِردشدن صورت، افزایش وزن در تنه، ترکهای ارغوانی روی پوست، کبودشدن آسان، بالارفتن فشار خون و قند. چون نشانهها معمولاً آهسته پدید میآیند، شناسایی آنها میتواند زمانبر باشد. تومور اغلب یک آدنوم بسیار کوچک چندمیلیمتری است و گاهی در امآرآی دیده نمیشود. چون در صورت درماننشدن میتواند اثرات جدی بر قلب، عروق و سامانه ایمنی داشته باشد، تشخیص زودهنگام اهمیت دارد.
آبسه مغزی
آبسه مغزی، تجمع چرک درون بافت مغز است که میکروبها آن را ایجاد کرده و بهمرور کپسولی پیرامون آن را دربر میگیرد. عفونت اغلب با انتشار از التهابهای نواحی مجاور (سینوزیت، عفونت گوش میانی، عفونت دندان)، با انتقال از یک کانون دور از راه خون یا پس از ضربهی سر یا جراحی ایجاد میشود. در افراد با سیستم ایمنی ضعیف خطر بیشتر است. این توده که در مغز بزرگ میشود، هم با اثر التهاب و هم با اثر فشار، به علائمی مانند سردرد، تب، ضعف دست و پا و تشنج منجر میشود. تشخیص با امآرآی مغز با کنتراست (تزریق مادهی حاجب) گذاشته میشود. درمان با آنتیبیوتیک طولانیمدت و اغلب بهصورت جراحی برای تخلیهی چرک، بهطور همزمان پیش میرود.
آناتومی
مغز انسان از سه بخش اصلی تشکیل شده است: مخ، مخچه و ساقه مغز.