Dandy-Walker Malformasyonu

Beyincik ve çevresindeki boşlukla ilgili, doğuştan gelen bir beyin gelişim farklılığıdır.

H06 Konu Rehberi

Pediatrik Nöroşirürji

Bu rehber sayfa, Pediatrik Nöroşirürji kapsamındaki 7 hastalığı tek merkezde toplar. Buradan ilgili hastalık detay sayfalarına hızlıca geçebilirsiniz.

Konu rehberine git

1Genel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Dandy-Walker malformasyonu, beynin arka alt bölümünde, hareket ve dengeyi düzenleyen beyincik ile çevresindeki sıvı dolu boşlukların gelişiminde doğuştan gelen bir farklılıktır. Beyinciğin orta kısmı (vermis) tam gelişmemiştir, dördüncü karıncık adı verilen boşluk kistik biçimde genişlemiştir ve arka çukur dediğimiz bölge büyümüştür. Bu farklılık, beyin omurilik sıvısının dolaşımını engelleyebilir; bu nedenle vakaların çoğunda beyinde sıvı birikimi (hidrosefali) görülür. Belirtiler bebeklik döneminde baş çevresinin hızla büyümesi, gelişim basamaklarında gecikme ve denge sorunlarıyla ortaya çıkabilir; hafif durumlarda ise daha geç yaşta fark edilebilir. Hastalığın gidişatı çok değişkendir: tek başına olan hafif durumlarda gelişim büyük ölçüde normal olabilirken, başka beyin veya organ farklılıkları eşlik ettiğinde seyir daha zor olabilir. Tedavi, sıvı birikimini yönetmek ve gelişimi desteklemek üzerine kuruludur.

Belirtiler

Bebeklerde baş çevresinin hızla büyümesi (makrosefali)

Bıngıldağın gergin/şişkin olması, huzursuzluk, beslenme güçlüğü, kusma

Gelişim basamaklarında gecikme (oturma, emekleme, yürüme)

Denge bozukluğu, geniş tabanlı yürüme (beyinciğin etkilenmesi)

Göz hareketlerinde bozukluk (titreme, kayma) ve nöbetler

Daha hafif/geç vakalarda kronik baş ağrısı, denge sorunları, öğrenme güçlüğü

Tanı Yöntemleri

Bu durum çoğu zaman gebelikte yapılan ultrasonla (18-20. hafta) fark edilebilir; ayrıntılı değerlendirme için anne karnında MR (fetal MR) kullanılabilir ve eşlik eden başka farklılıklar araştırılır. Doğumdan sonra değerlendirmenin temel yöntemi beyin MR'ıdır; beyinciğin durumunu, genişlemiş boşluğu, arka çukurun yapısını ve sıvı birikimini ayrıntılı gösterir. Bıngıldağı açık bebeklerde kafa ultrasonu hızlı bir izlem aracıdır; acil durumlarda veya kemik ayrıntısı için tomografi kullanılabilir. Ayrıca çocuğun gelişimini izlemek için gelişimsel değerlendirme testleri yapılır.

Tedavi Yöntemleri

Tedavinin temeli, beyindeki sıvı birikiminin (hidrosefali) yönetilmesi ve çocuğun gelişiminin desteklenmesidir. Sıvı birikimi olan vakaların çoğunda, fazla sıvıyı beyinden karın boşluğuna aktaran bir şant sistemi (ventriküloperitoneal şant) yerleştirilir; ayarlanabilir basınçlı sistemler tercih edilebilir. Uygun bazı çocuklarda, sıvının önünü açmaya yönelik kapalı bir işlem (endoskopik üçüncü ventrikülostomi) bir seçenek olabilir. Büyük ve belirti veren arka çukur kistlerinde seyrek olarak ek girişimler gerekebilir. Bunların yanında erken müdahale programları, fizik tedavi, ergoterapi, konuşma terapisi ve gerektiğinde özel eğitim çok önemlidir; takip beyin cerrahisi, çocuk nörolojisi, gelişimsel pediatri ve rehabilitasyon ekiplerinin birlikte yürüttüğü bir süreçtir.

Beyindeki sıvıyı boşaltan şant sistemi (ventriküloperitoneal şant)

Uygun çocuklarda kapalı işlemle sıvı yolunun açılması (endoskopik üçüncü ventrikülostomi)

Büyük, belirti veren kistlerde seyrek olarak ek cerrahi girişim

Erken müdahale, fizik tedavi, konuşma terapisi ve gelişimsel destek

Tedavi Rotası

İlgili Tedaviler

Bu hastalıkla birlikte en sık incelenen cerrahi ve girişimsel seçenekler.

4 bağlantı

Kraniyosinostoz ameliyatları

Erken kapanan kafatası dikişlerine bağlı şekil bozukluğunun cerrahi düzeltimi

Tedavi detayını aç

Fronto-orbital ilerleme

Frontal kemik ve göz çukuru kenarının öne alınarak şekil düzeltimi

Tedavi detayını aç

Kalvaryal şekillendirme

Kafatası kubbesinin cerrahi olarak yeniden şekillendirilmesi

Tedavi detayını aç

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti uygulaması

Tedavi detayını aç

Dandy-Walker Malformasyonu Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Çocuğum normal gelişir mi?▼

Gidişat çok değişkendir. Tek başına olan, başka beyin veya organ farklılığı eşlik etmeyen durumlarda çocukların önemli bir bölümü normal veya hafif gecikmeli bir gelişim gösterebilir. Başka farklılıklar eşlik ettiğinde seyir daha zor olabilir. Sıvı birikiminin kontrol altına alınması ve erken gelişimsel destek, gidişatı olumlu yönde etkiler.

Q2.Şant ömür boyu gerekir mi?▼

Sıvı dolaşımı bozuk olduğundan çoğu çocukta şant uzun süreli, çoğu zaman ömür boyu gerekebilir. Şantlarda zaman zaman tıkanma, enfeksiyon veya çocuğun boyunun uzamasına bağlı sorunlar olabilir; bu nedenle yeniden işlem (revizyon) gerekebilir. Bazı çocuklarda kapalı işlem (üçüncü ventrikülostomi) şanta bağımlılığı azaltabilir; uygunluğu duruma göre değerlendirilir.

Q3.Gebelikte tanı konursa ne yapılır?▼

Gebelikte fark edildiğinde ayrıntılı ultrason ve gerektiğinde anne karnında MR ile değerlendirme yapılır; eşlik eden başka beyin ve organ farklılıkları ile genetik durumlar araştırılır (amniyosentez gibi). Aileye gidişat ve gelişimsel beklentiler anlatılır. Doğumun, çocuk beyin cerrahisi imkânı olan bir merkezde planlanması uygun olur. Süreç multidisipliner bir ekiple yürütülür.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Choutka O, Mangano FT. Dandy-Walker Syndrome. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Garton HJL. The Dandy-Walker Complex and Arachnoid Cysts. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Spennato P, et al. Dandy-Walker Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

Detaylı rehber yükleniyor...

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Tüm Hastalık Kategorileri

23 kategori, 134 nöroşirürji hastalığı

🧠

İletişim ve Randevu

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Telefon

+90 (232) 404 00 61

+90 (532) 414 35 35

E-posta

[email protected]

Adres

Ziya Gökalp Blv. No:28 D:1-2
35220 Konak/İzmir

Website

www.drozguraksan.com

Online Randevu Al WhatsApp ile İletişim

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

İlgili Branş

Pediatrik Nöroşirurji

Çocuklarda beyin ve sinir sistemi hastalıklarının özel yaklaşımlarla cerrahi tedavisi.

MR Görüntülerinizi Yollayın

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla →

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Akademi

BVSpedia

"Tıbbi bilgiyi herkes için ücretsiz, özgür ve erişilebilir kılmak"

Popüler Makaleler:

Tüm Makaleleri Gör

Bölümler

Uzmanlık Alanları

Ana Bölümler:

16 Bölümün Tümünü Gör

Tedaviler

Ameliyat Teknikleri

Popüler Ameliyatlar:

Tüm Cerrahileri Gör

Hastalıklar

134 Nöroşirürji

Sık Arananlar:

134 Hastalığı Gör

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Randevu Al Sık Sorulan Sorular

SİZİN YERİNİZ

Ana Sayfa/Hastalıklar/Pediatrik Nöroşirurji/Dandy-Walker Malformasyonu

Pediatrik Nöroşirurji - Diğer Hastalıklar

Chiari Malformasyonu Çocuklarda Hidrosefali (Beyin Sıvısı Birikmesi)Araknoid Kist (Araknoid Kistler)Spina Bifida Kraniosinostoz (Kafatası Sütürlerinin Erken Kapanması)Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Cord Syndrome)Chiari Malformasyonu (Arnold-Chiari Malformasyonu)Pediatrik Hidrosefali

🏠Ana Sayfa 📋Tüm Hastalıklar 🏥Pediatrik Nöroşirurji 📞İletişim

Yardıma mı ihtiyacınız var?

Uzman değerlendirmesi için hemen randevu alın.

Randevu Al WhatsApp ile İletişim

← Tüm Hastalıklara Dön Pediatrik Nöroşirurji Sayfasını Gör →

Dandy-Walker Malformasyonu

Pediatrik Nöroşirürji

1Genel Bakış

Hastalık Nedir?

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Tedavi Yöntemleri

İlgili Tedaviler

Kraniyosinostoz ameliyatları

Fronto-orbital ilerleme

Kalvaryal şekillendirme

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Dandy-Walker Malformasyonu Hakkında Sık Sorulan Sorular

Kaynaklar

Bu Sayfayı Paylaşın

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

Tüm Hastalık Kategorileri

Beyin Tümörleri

Omurga Cerrahisi

Vasküler

Pediatrik

Fonksiyonel

Travma

Ağrı Tedavisi

Tümünü Gör

İletişim ve Randevu

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

İlgili Branş

Pediatrik Nöroşirurji

MR Görüntülerinizi Yollayın

Hizmetlerimiz

Akademi

Bölümler

Tedaviler

Hastalıklar

SİZİN YERİNİZ

Pediatrik Nöroşirurji - Diğer Hastalıklar

Yardıma mı ihtiyacınız var?

İlgili Tedaviler

Kraniyosinostoz ameliyatları

Fronto-orbital ilerleme

Kalvaryal şekillendirme

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Bu Sayfayı Paylaşın