Захворювання головного мозку
Вичерпні пояснення пухлин мозку, аневризм, крововиливів у мозок та інших церебральних захворювань
Загальний огляд
Захворювання головного мозку охоплюють широкий спектр. Рання діагностика та відповідне лікування мають критичне значення.
Alfabetik Filtre:
Пов'язані статті
Менінгіома (пухлина мозкових оболонок)
Менінгіома - це пухлина, що бере початок з оболонок (менінгів - мозкових оболонок), які огортають головний та спинний мозок. Це найчастіша пухлина мозку у дорослих, і переважна більшість менінгіом доброякісні; більшість випадків - це повільнорослий тип, що не поширюється на мозкову тканину. У жінок вона трапляється приблизно вдвічі частіше, ніж у чоловіків, і часто виникає у старшому віці, проте може траплятися в будь-якому віці. Пухлина зазвичай розташована на поверхні мозку, по серединній лінії або в основі черепа. Її поділяють за ступенями на доброякісну, проміжну та злоякісну; переважна частина випадків належить до доброякісної групи, проміжна група трапляється рідше, а злоякісний тип - досить рідкісний. Перебіг менінгіоми дуже різниться від пацієнта до пацієнта. Деякі пухлини роками зовсім не ростуть, деякі ростуть дуже повільно, а частина - швидше. Тому рішення про лікування ухвалюється індивідуально, залежно від розміру, розташування, швидкості росту пухлини та наявності симптомів. Невеликі пухлини без симптомів здебільшого можна спостерігати за допомогою регулярної візуалізації без операції. Лікування розглядають, коли пухлина росте, спричиняє симптоми або починає тиснути на мозок. Більшість менінгіом виникає самостійно; невелика частина пов'язана зі спадковим захворюванням. Перенесена раніше променева терапія на ділянку голови також є відомим чинником ризику. Наскільки повно вдалося видалити пухлину під час операції - важливий чинник, що визначає ймовірність її повторення в майбутньому.
Гліобластома (GBM)
Гліобластома — це найпоширеніша та найшвидше зростаюча злоякісна пухлина головного мозку у дорослих. Вона походить із опорних клітин мозку (гліальних клітин) і зростає дуже швидко. Зазвичай трапляється у людей віком 45–70 років і в 1,6 раза частіше у чоловіків, ніж у жінок. Щороку захворює 2–3 особи зі 100 тисяч. Оскільки пухлина зростає швидко, симптоми з'являються протягом тижнів–місяців і швидко погіршуються. Найпоширенішими симптомами є головний біль, судомні напади, слабкість у руках і ногах та проблеми з пам'яттю. Під час візуалізації мозку (МРТ) типовими ознаками є накопичення контрасту у формі товстого кільця з ділянкою відмерлої тканини всередині. У лікуванні спочатку пухлину видаляють хірургічно, потім проводять одночасну хіміопроменеву терапію (6 тижнів), а після цього — курси хіміотерапії (6–12 місяців). За сучасних методів лікування середня тривалість життя становить 15–21 місяць, а шанс прожити 5 років — близько 5–7 відсотків. У пацієнтів із метильованим геном MGMT хіміотерапія є ефективнішою, а тривалість життя подовжується до 21–24 місяців. Останніми роками нові методи імунотерапії, як-от CAR-T клітинна терапія, демонструють обнадійливі результати. План лікування для кожного пацієнта має складатися індивідуально, і обов'язково слід працювати з досвідченою командою нейрохірургів.
Пухлина головного мозку
Пухлини головного мозку — це утворення, що виникають унаслідок неконтрольованого розмноження аномальних клітин у тканині мозку. Вони можуть бути доброякісними (бенігними) або злоякісними (малігними). За умови раннього виявлення та належного лікування можна досягти успішних результатів.
Аневризма головного мозку
Аневризма головного мозку (внутрішньочерепна аневризма) — це аномальні розширення у формі балона чи мішка, що виникають унаслідок локального ослаблення стінки мозкових артерій. Спостерігається приблизно в 3–5% усієї популяції та найчастіше локалізується в місцях біфуркації основних артерій навколо Віллізієвого кола. Аневризми можуть розвиватися внаслідок вродженого ослаблення стінки судини або набутих факторів, як-от гіпертензія, атеросклероз, травма чи інфекція. Серед факторів ризику — куріння, гіпертензія, полікістоз нирок, сімейна схильність та деякі захворювання сполучної тканини (синдром Елерса–Данлоса, синдром Марфана). За морфологією аневризми класифікують на мішкоподібні (berry-аневризма) та веретеноподібні. Мішкоподібні аневризми є найпоширенішим типом і зазвичай утворюються в місцях біфуркації. Найчастіші локалізації — передня сполучна артерія (30%), задня сполучна артерія (25%), біфуркація середньої мозкової артерії (20%) та верхівка базилярної артерії. Розмір аневризми є важливим фактором ризику: малі аневризми (<7 мм) мають ризик розриву 0,5%/рік, середні (7–12 мм) — 2,5%/рік, великі (>12 мм) — 4–6%/рік. Аневризми заднього кровообігу мають вищий ризик розриву порівняно з аневризмами переднього кровообігу. Нерозірвані (unruptured) аневризми часто безсимптомні та виявляються випадково під час візуалізації, виконаної з інших причин. Великі аневризми можуть викликати симптоми, стискаючи сусідні структури: диплопію та птоз через тиск на III (окоруховий) нерв, втрату зору через тиск на зоровий нерв, а аневризми в кавернозному синусі можуть спричиняти множинні паралічі черепних нервів. Розрив аневризми призводить до субарахноїдального крововиливу (САК) і є невідкладним станом із рівнем смертності 50%. Серед симптомів САК — раптовий, надзвичайно сильний головний біль 'наче удар блискавки' (thunderclap headache), ознаки менінгеального подразнення (ригідність потиличних м'язів, симптоми Керніга та Брудзинського), порушення свідомості, судоми та вогнищеві неврологічні дефіцити. Розірвані аневризми градуюють за шкалою Ханта–Гесса або World Federation of Neurological Surgeons (WFNS). Серед ускладнень після САК у ранньому періоді — повторний крововилив (найвищий ризик протягом перших 24 годин), гідроцефалія (гостра чи хронічна), судоми; у пізньому періоді — вазоспазм (між 4–14-м днями, з піком особливо на 7–10-й дні) та відстрочена церебральна ішемія. Вазоспазм відстежують за допомогою транскраніальної доплерографії та КТ/МРТ-перфузії, а керують ним за допомогою triple-H терапії (гіпертензія, гіперволемія, гемодилюція) або внутрішньоартеріального введення вазодилататорів.
Крововилив у мозок
Внутрішньомозковий крововилив (ВМК/ICH) визначається як спонтанний чи травматичний крововилив у паренхіму мозку та становить 10–15% усіх інсультів. Спонтанні ВМК класифікують на первинні (пов'язані з основними судинними захворюваннями, як-от гіпертензія чи церебральна амілоїдна ангіопатія, 85%) або вторинні (пов'язані з визначеними причинами, як-от АВМ, аневризма, пухлина, коагулопатія, васкуліт, 15%). Внутрішньомозковий крововилив є неврологічним невідкладним станом із високою смертністю (40–50% протягом перших 30 днів) і захворюваністю. Гіпертензивний ВМК найчастіше локалізується в базальних гангліях (50%, особливо в шкаралупі/putamen), таламусі (15%), мості (10%), мозочку (10%) та субкортикальній білій речовині (10%). Об'єм та локалізація крововиливу є найважливішими детермінантами прогнозу. Шкала ICH (шкала коми Глазго, об'єм гематоми, наявність внутрішньошлуночкового крововиливу, інфратенторіальна локалізація, вік >80) прогнозує ризик смертності. Раннє розширення гематоми (протягом перших 3 годин) спостерігається у 30–40% пацієнтів і асоціюється з поганим прогнозом. 'Spot sign' (екстравазація контрасту на КТ-ангіографії) є предиктором розширення гематоми. Перигематомний набряк розвивається з часом і посилює мас-ефект. Внутрішньошлуночковий крововилив (ВШК) супроводжує 40–50% пацієнтів і створює ризик гідроцефалії. Фактори ризику: неконтрольована гіпертензія (найважливіший фактор ризику, у 50–60% пацієнтів), похилий вік, застосування антикоагулянтів (варфарин, нові оральні антикоагулянти — NOAC, гепарин), антиагрегантна терапія (аспірин, клопідогрель), церебральна амілоїдна ангіопатія (особливо в людей похилого віку — лобарні крововиливи), зловживання алкоголем, вживання кокаїну/амфетаміну, тромболітична терапія (геморагічна трансформація після tPA). Церебральна амілоїдна ангіопатія в людей похилого віку характеризується повторними лобарними крововиливами та мікрокрововиливами (microbleeds); на послідовностях SWI МРТ видно множинні гіпоінтенсивні вогнища. Механіка крововиливу: при гіпертензивному ВМК унаслідок хронічної гіпертензії в пенетруючих артеріях розвиваються ліпогіаліноз та мікроаневризми Шарко–Бушара, розрив яких призводить до ВМК. Початковий невеликий крововилив швидко розширюється (лавинний ефект) і протягом годин досягає максимального розміру. Мас-ефект та периферичний набряк можуть призвести до зміщення серединних структур, вклинення та смерті через кардіореспіраторний колапс.
Гідроцефалія
Гідроцефалія — це стан, за якого внаслідок надмірного накопичення спинномозкової рідини (ліквору — цереброспінальної рідини) розширюються шлуночки мозку та підвищується внутрішньочерепний тиск. Слово утворене з латинських «hydro» (вода) та «cephalus» (голова). Її поширеність становить 0,5–1 на 1000 живонароджених. Може траплятися в усіх вікових групах — вроджена, набута (після інфекції, крововиливу, пухлини), нормотензивна (у літніх людей). Ліквор виробляється судинним сплетенням у бічних шлуночках (400–500 мл на добу), із 3-го шлуночка через водопровід Сільвія переходить у 4-й шлуночок, через отвори Лушки та Мажанді виходить у субарахноїдальний простір, всмоктується з арахноїдальних ворсинок у венозні синуси. Гідроцефалія виникає за двома основними механізмами: 1) обструктивна (несполучна) гідроцефалія — перешкода на шляху відтоку ліквору (стеноз водопроводу, пухлина, кіста), тиск усередині шлуночкової системи зростає. 2) Сполучна гідроцефалія — порушення всмоктування ліквору (фіброз арахноїдальних ворсинок після субарахноїдального крововиливу, менінгіту) або зрідка надмірне вироблення ліквору (папілома судинного сплетення). У дітей найчастішими причинами є вроджені вади (стеноз водопроводу, Денді-Вокера, мальформація Кіарі), перинатальний крововилив, інфекція. У дорослих — пухлина, травма, крововилив, інфекція, ідіопатична. Гостра гідроцефалія розвивається за години-дні, є загрозою для життя — сильний головний біль, блювання, затьмарення свідомості, кома. Хронічна гідроцефалія розвивається повільно за тижні-місяці — поступове когнітивне погіршення, труднощі з ходьбою. У немовлят через відкриті тім'ячка збільшується окружність голови (макроцефалія), шви черепа розходяться, внутрішньочерепний тиск частково компенсується. У старших дітей та дорослих через ригідний череп тиск зростає швидко, і симптоми виразніші. Нелікована гідроцефалія призводить до розумової відсталості, сліпоти, ушкодження мозку, смерті.
Менінгіома
Менінгіома — це зазвичай доброякісна пухлина, що походить із клітин арахноїдальних ковпачків (менінгеальних/менінготеліальних клітин), які формують оболони головного і спинного мозку. Вона становить 35–40% первинних внутрішньочерепних пухлин і є найпоширенішим внутрішньочерепним екстрааксіальним утворенням. Захворюваність зростає з віком, середній вік діагностування — 60–65 років. У жінок трапляється у 2–3 рази частіше, ніж у чоловіків (особливо спінальні менінгіоми); цю статеву різницю може пояснювати позитивність рецепторів прогестерону. Під час вагітності може швидко зростати. За класифікацією ВООЗ поділяють на три ступені: ступінь 1 доброякісна (80–85% — 15 підтипів), ступінь 2 атипова (15–20% — мітози >4/10 полів зору високого збільшення, інвазія в мозок), ступінь 3 анапластична/злоякісна (1–3% — мітози >20/10 полів зору, виражена ядерна атипія). Пухлини 1 ступеня зростають на 1–2 мм на рік, 5-річна частота рецидивів становить 5–10%. Пухлини 2–3 ступеня зростають швидко, частота рецидивів 30–50%, зрідка можуть давати метастази (легені, печінка, кістки). Частота локалізації: на конвекситальній поверхні 20–30%, парасагітально/фалькс 25%, крило клиноподібної кістки 20%, задня черепна ямка 10%, нюхова борозна 10%, супраселярно/петрокливально 5%. Фактори ризику: анамнез краніального опромінення (через 10–20 років ризик менінгіоми зростає у 10 разів), нейрофіброматоз 2 типу (NF2 — множинні менінгіоми разом із двобічною акустичною невромою, мутація гена NF2), гормональна терапія, анамнез раку молочної залози. 50–80% виявляють випадково як безсимптомні (оскільки МРТ дуже поширилася). Симптоми розвиваються повільно, тому що пухлина декомпресує, мозок зміщується. Іноді через васкулярність виникає внутрішньопухлинний чи перипухлинний крововилив. Гіперостоз (потовщення кістки) може спостерігатися при конвекситальних менінгіомах.
Гліома
Гліома — це загальна назва пухлин, що походять із гліальних клітин — опорних клітин центральної нервової системи (головного і спинного мозку). Вони становлять приблизно 80% усіх первинних пухлин мозку і є найпоширенішою групою внутрішньочерепних новоутворень. Гліальні клітини — це клітини, які підтримують, живлять і захищають нейрони: джерелом гліом є астроцити, олігодендроцити та епендимальні клітини. З різних типів гліальних клітин розвиваються різні типи пухлин: з астроцитів — астроцитома і гліобластома, з олігодендроцитів — олігодендрогліома, з епендимальних клітин — епендимома. Класифікація Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) градує гліоми від 1 до 4 ступеня. Ступінь 1 — це доброякісні, повільно зростаючі пухлини, як-от пілоцитарна астроцитома. Ступінь 2 — низькозлоякісні, але інфільтративні пухлини, як-от дифузна астроцитома та олігодендрогліома. Ступінь 3 — злоякісні, швидко зростаючі пухлини, як-от анапластична астроцитома/олігодендрогліома. Ступінь 4 — гліобластома, найзлоякісніша, агресивна форма з найгіршим прогнозом. Молекулярні маркери (мутація IDH, коделеція 1p/19q, метилювання MGMT, ATRX, TP53) настільки ж важливі, як і ступінь, і визначають рішення щодо лікування. Гліоми трапляються в усіх вікових групах, однак деякі типи частіші у певних вікових групах — пілоцитарна астроцитома у дітей, дифузні гліальні пухлини у молодих і середнього віку дорослих, гліобластома у літніх людей. Низькозлоякісні гліоми з роками можуть трансформуватися у високозлоякісні («злоякісна трансформація»). Хоча фактори ризику здебільшого невідомі, встановлено вплив іонізуючого випромінювання, рідкісних генетичних синдромів (NF1, Лі-Фраумені, Тюрко, Лінча) та сімейних гліомних синдромів.
Ішемічний інсульт (мозковий інсульт)
Ішемічний інсульт — це різновид інсульту, що виникає, коли закупорюється судина, яка живить мозок, і відповідна ділянка отримує недостатньо крові та кисню. У народі його також називають мозковим інсультом. Після подолання першого гострого періоду головне — запобігти повторенню інсульту та знайти його причину. Ця сторінка присвячена зменшенню ризику повторного інсульту, пошуку причини, що призвела до інсульту, та процесу відновлення (реабілітації). Найважливішими чинниками в цьому процесі є терапія препаратами, що розріджують кров, контроль факторів ризику, які погіршують здоров’я судин (тиск, холестерин, цукор, куріння), та регулярне спостереження в лікаря.
ATRT (Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина)
ATRT — рідкісна та швидкопрогресуюча пухлина головного мозку, що виникає здебільшого в немовлят і маленьких дітей віком до трьох років. Вона пов'язана зі змінами в певних генах (SMARCB1 чи SMARCA4) і може важко піддаватися стандартному лікуванню. Може розташовуватися як у нижній частині мозку (мозочок, стовбур мозку), так і у верхній; на ранньому етапі має схильність поширюватися через спинномозкову рідину. Хоча лікування складне, за допомогою інтенсивних протоколів, що поєднують операцію, хіміотерапію та променеву терапію у відповідному віці, у деяких дітей можна досягти тривалих результатів. Цю хворобу слід вести у досвідчених дитячих нейроонкологічних центрах командою, у якій разом працюють багато фахівців.
Аденома ACTH (Кушинг)
Хвороба Кушинга виникає внаслідок того, що доброякісна пухлина, яка розвивається в гіпофізі в нижній частині мозку, надмірно виділяє гормон ACTH, що постійно стимулює надниркові залози. Ця стимуляція спричиняє надмірне вироблення в організмі гормону під назвою кортизол — гормону стресу. Постійно високий кортизол з часом призводить до помітних змін: округлення обличчя, збільшення ваги в ділянці тулуба, фіолетові розтяжки на шкірі, легке утворення синців, підвищення тиску й цукру. Оскільки симптоми зазвичай розвиваються повільно, їх помічають не одразу. Пухлина здебільшого є дуже маленькою аденомою розміром кілька міліметрів і іноді може бути невидимою на МРТ. Оскільки без лікування можливі серйозні впливи на серце, судини та імунну систему, рання діагностика важлива.
Абсцес мозку
Абсцес мозку — це скупчення гною в тканині мозку, спричинене мікробами й з часом оточене капсулою. Інфекція здебільшого розвивається внаслідок поширення запалень із сусідніх ділянок (синусит, запалення середнього вуха, зубна інфекція), перенесення з віддаленого вогнища через кров або після черепно-мозкової травми чи операції. У людей з ослабленим імунітетом ризик вищий. Це утворення, що росте в мозку, спричиняє такі симптоми, як біль голови, гарячка, слабкість у руках і ногах та судоми, — і через запалення, і через тиск. Діагноз встановлюють за допомогою МРТ мозку з контрастом. Лікування проводять шляхом тривалого приймання антибіотиків і, здебільшого, хірургічного дренування гною.
Анатомія
Людський мозок складається з трьох основних частин: великого мозку, мозочка та стовбура мозку.