همانژیوبلاستوما

همانژیوبلاستوما توموری عروقی و خوش‌خیم (درجه ۱) در مغز و نخاع است. به جای دیگری از بدن گسترش نمی‌یابد، به‌آرامی رشد می‌کند و هنگامی که کاملاً برداشته شود بیشتر بیماران بهبود می‌یابند. در بزرگسالان یکی از شایع‌ترین تومورها در ناحیه پشتی‌تحتانی سر (مخچه) است. از سلول‌های پشتیبان و ساختار عروقی فراوان تشکیل شده است. بخشی از آن‌ها همراه با یک بیماری ارثی به نام فون هیپل-لیندائو (VHL) دیده می‌شوند و در این افراد ممکن است بیش از یک تومور وجود داشته باشد. هنگامی که تومور کاملاً برداشته شود روند بیماری غالباً بسیار خوب است.

نشانه‌ها بسته به محل تومور تغییر می‌کنند. در محل مخچه: راه رفتن ناپایدار، لرزش در چشم‌ها، سردرد، تهوع-استفراغ، سرگیجه و ناتوانی در تنظیم حرکات. در محل نخاع: درد پشت یا گردن، ضعف در دست و پا، بی‌حسی و از دست دادن حس. اگر افزایش گلبول‌های خون ناشی از ترشح هورمونی تومور (پلی‌سیتمی) وجود داشته باشد: سرخی صورت، سردرد، خارش. در درگیری ساقه مغز ممکن است دشواری در بلع و تکلم رخ دهد. نشانه‌ها معمولاً به‌آرامی پیشرفت می‌کنند (طی ماه‌ها تا سال‌ها).

روش‌های تشخیص: ۱) ام‌آر‌آی با ماده حاجب - ظاهر تیپیک، یک کیسه پر از مایع و یک گره توموری کوچک که در دیواره آن ماده حاجب می‌گیرد است؛ این ظاهر تا حد زیادی ویژه همانژیوبلاستوما است. تومورهای توپر نیز ماده حاجب را به شدت جذب می‌کنند. ۲) شمارش کامل خون - افزایش گلبول‌های خون (پلی‌سیتمی) را نشان می‌دهد. ۳) غربالگری VHL - به‌ویژه اگر بیمار جوان، تومورهای متعدد یا سابقه خانوادگی وجود داشته باشد: آزمایش ژنتیک، تصویربرداری شکم (کلیه-پانکراس)، معاینه چشم و ام‌آر‌آی تمام نخاع. ۴) تصویربرداری عروقی (آنژیوگرافی) - برای نشان دادن عروق تغذیه‌کننده پیش از جراحی. تشخیص قطعی با بررسی بافت پس از جراحی گذاشته می‌شود.

VHL یک بیماری ژنتیکی ارثی (قابل انتقال از پدر یا مادر) است. در بخشی از موارد همانژیوبلاستوما بیماری VHL وجود دارد. در بیماران VHL ممکن است چند همانژیوبلاستوما در سنین جوان بروز کند. در این بیماری همچنین ممکن است تومورهای عروقی چشم، خطر تومور کلیه، کیست‌های کلیه-پانکراس، تومور غده فوق کلیوی و تومورهای پانکراس دیده شود. تشخیص همراه با سابقه خانوادگی و تومورهای همراه ارزیابی می‌شود. به بیماران VHL مشاوره ژنتیک و غربالگری خانواده توصیه می‌شود. در این بیماران پیگیری نزدیک ضروری است: ام‌آر‌آی سالانه، تصویربرداری شکم و معاینه چشم.

رویکرد جراحی بسته به محل تغییر می‌کند: به تومورهای مخچه از ناحیه پشتی سر و به تومورهای نخاع با باز کردن بخشی از استخوان‌های ستون فقرات دسترسی پیدا می‌شود. بستن عروق تغذیه‌کننده پیش از جراحی می‌تواند خطر خونریزی را کاهش دهد. زیر میکروسکوپ تومور یک‌تکه برداشته می‌شود. در تومورهای کیستیک تنها گره توموری برداشته می‌شود و دیواره کیسه برداشته نمی‌شود. خطرات احتمالی: مشکلات تکلم و تعادل ناشی از درگیری مخچه، درگیری اعصاب مغزی (به‌ویژه در تومورهای نزدیک ساقه مغز)، نشت مایع مغزی‌نخاعی، عفونت و خونریزی. در مراکز باتجربه خطر کم است. هنگامی که تومور کاملاً برداشته شود روند بیماری غالباً بسیار خوب است.

پلی‌سیتمی افزایش گلبول‌های قرمز خون است و در بخشی از موارد همانژیوبلاستوما دیده می‌شود. علت آن ترشح هورمونی است که تولید خون را تحریک می‌کند (اریتروپویتین)؛ این هورمون با تحریک مغز استخوان تولید گلبول قرمز را افزایش می‌دهد. نشانه‌ها: سرخی صورت، سردرد، سرگیجه، خارش، خستگی و خطر لخته (سکته مغزی، حمله قلبی). درمان: هنگامی که تومور کاملاً برداشته شود ترشح هورمون متوقف می‌شود و پلی‌سیتمی طی هفته‌ها تا ماه‌ها برطرف می‌شود. اگر پیش از جراحی پلی‌سیتمی وجود داشته باشد، برای کاهش خطر لخته می‌توان خونگیری یا پالایش خون انجام داد.

روند بیماری غالباً بسیار خوب است. هنگامی که تومور کاملاً برداشته شود در بخش بزرگی از بیماران تومور عود نمی‌کند؛ اگر بخشی از تومور باقی بماند خطر عود افزایش می‌یابد. در موارد تک‌توموری (اسپورادیک) پس از برداشتن کامل بیشتر بیماران بهبود می‌یابند. در مواردی که همراه با بیماری VHL هستند، چون ممکن است بیش از یک تومور وجود داشته باشد، جراحی‌های مکرر ممکن است لازم شود، اما در این بیماران نیز بقای طولانی‌مدت بالا است. عود معمولاً در محل جراحی یا نزدیک آن دیده می‌شود. پیگیری با ام‌آر‌آی در سال‌های نخست بیشتر و سپس سالانه انجام می‌شود. در بیماران VHL غربالگری کامل سالانه (ام‌آر‌آی مغز، نخاع، شکم و معاینه چشم) در تمام طول عمر لازم است.

خیر، چون همانژیوبلاستوما توموری خوش‌خیم است، پرتو یا دارودرمانی استاندارد معمولاً به کار نمی‌رود. درمان اصلی، برداشتن کامل تومور با جراحی است. با این حال، پرتودرمانی متمرکز (گاما نایف) در برخی موارد خاص می‌تواند یک گزینه باشد: ۱) تومورهای عمیق که با جراحی قابل دسترس نیستند (مانند ساقه مغز)، ۲) بیمارانی که خطر جراحی‌شان بسیار بالا است، ۳) برای تومورهای منتخب در صورت وجود تومورهای کوچک متعدد در بیماران VHL. در پرتودرمانی متمرکز رشد تومور معمولاً متوقف می‌شود، اما کوچک شدن کامل نادر است. دارودرمانی‌ها در این تومور مؤثر نیستند.

بله، جراحی همانژیوبلاستوما نخاع از نظر فنی دشوارتر است. تومور معمولاً درون نخاع قرار دارد و جدا کردن و برداشتن آن از بافت نخاع کاری ظریف است. بخشی از استخوان‌های ستون فقرات باز می‌شود، پرده پوشاننده نخاع باز می‌شود و زیر میکروسکوپ تومور با دقت برداشته می‌شود. خطر عوارض بیشتر است: درگیری نخاع، ضعف در دست و پا، از دست دادن حس و درد عصبی (بیشتر گذرا، بخشی ممکن است دائمی باشد). کاهش‌های ناشی از جراحی معمولاً طی ماه‌ها بهبود می‌یابند. حین جراحی پایش عصب (نورومانیتورینگ) مهم است. هنگامی که تومور کاملاً برداشته شود روند بیماری غالباً خوب است. در بیماران VHL تومورهای متعدد نخاع شایع است.

پیگیری بسته به اینکه تومور تنها است یا همراه با بیماری VHL، تغییر می‌کند: ۱) در موارد تک‌توموری (اسپورادیک): ام‌آر‌آی کنترل پس از جراحی، سپس در سال‌های نخست بیشتر و پس از آن سالانه. اگر عودی نباشد، پیگیری می‌تواند رقیق‌تر شود. ۲) در مواردی که همراه با بیماری VHL هستند: پیگیری سالانه در تمام طول عمر ضروری است - ام‌آر‌آی کل مغز و نخاع، تصویربرداری شکم (کلیه-پانکراس)، معاینه چشم، غربالگری تومور غده فوق کلیوی و شمارش خون. اگر تومور جدیدی یافت شود بیمار به جراحی هدایت می‌شود. به بیماران VHL مشاوره ژنتیک و غربالگری خانواده توصیه می‌شود؛ مناسب است بستگان درجه اول از سنی معین به بعد غربالگری شوند.