اپاندیموم

اپاندیموم به سه درجه تقسیم می‌شود: انواعی که کندترین و آرام‌ترین سیر را دارند، نوع میانی که شایع‌ترین است و نوع مهاجم که سریع‌تر رشد می‌کند. مهم‌ترین عامل تعیین‌کننده سیر بیماری میزان برداشته شدن تومور در جراحی است؛ اگر تومور تقریباً به‌طور کامل برداشته شود، شانس سیر خوب بلندمدت به‌وضوح افزایش می‌یابد و اگر تومور باقی بماند این شانس کاهش می‌یابد. اپاندیموم‌های مستقر در نخاع معمولاً سیر بهتری نسبت به آن‌هایی که در مغز مستقرند دارند، زیرا برداشتن کامل آن‌ها آسان‌تر است. زیرگروه ژنتیکی تومور نیز بر سیر بیماری اثر می‌گذارد.

تصمیم درباره پرتودرمانی بر اساس درجه تومور، میزان برداشته شدن آن و سن بیمار گرفته می‌شود. اگر تومور با کمترین درجه به‌طور کامل برداشته شده باشد، معمولاً پرتودرمانی لازم نیست. اگر تومور با درجه میانی به‌طور کامل برداشته شده باشد، پرتودرمانی مورد بحث است (برخی مراکز آن را می‌دهند و برخی نمی‌دهند)؛ اگر تومور باقی مانده باشد معمولاً داده می‌شود. در تومورهای درجه بالا (مهاجم) پرتودرمانی لازم است. اگر تومور به پرده‌های مغز و نخاع گسترش یافته باشد، پرتودرمانی‌ای که کل مغز و نخاع را در بر می‌گیرد اعمال می‌شود. در کودکان بسیار خردسال، پرتودرمانی به دلیل اثر بر رشد و تکامل تا حد امکان به تعویق می‌افتد.

خطر عود به میزان برداشته شدن تومور بستگی دارد. هنگامی که تومور به‌طور کامل برداشته و پرتودرمانی نیز انجام شود، خطر عود کمتر است؛ هنگامی که تومور باقی بماند این خطر افزایش می‌یابد. اپاندیموم‌های ناحیه حفره خلفی مغز نسبت به آن‌هایی که در نخاع و بخش بالایی مغز هستند، بیشتر عود می‌کنند. زیرگروه ژنتیکی تومور نیز بر خطر عود اثر می‌گذارد. برای کاهش عود مهم‌ترین گام برداشتن تا حد امکان کامل تومور در جراحی، انجام پرتودرمانی مناسب و پیگیری منظم با ام‌آر‌آی است.

اپاندیموم‌های نخاعی معمولاً درون نخاع، در کانال مرکزی قرار دارند. با باز کردن بخشی از استخوان‌های ستون فقرات به نخاع دسترسی پیدا می‌شود و زیر میکروسکوپ، تومور با دقت از بافت نخاع جدا و برداشته می‌شود. از آنجا که تومور معمولاً مرزهای مشخصی دارد، در دستان باتجربه تا حد زیادی می‌تواند به‌طور کامل برداشته شود. در جراحی از پایش عصب (نورومانیتورینگ) و دستگاه‌های خردکننده-مکنده بافت استفاده می‌شود. از خطرهای احتمالی می‌توان به درگیری نخاع و بدتر شدن موقت وضعیت عصبی پس از جراحی اشاره کرد؛ بیشتر این وضعیت‌ها با گذشت زمان بهبود می‌یابند. بیشتر بیماران عملکردهای خود را پس از جراحی حفظ می‌کنند یا بهبود می‌یابند.

در اپاندیموم جایگاه دارودرمانی محدود است؛ درمان‌های اصلی جراحی و پرتودرمانی هستند. دارودرمانی در این موارد استفاده می‌شود: در کودکان بسیار خردسال برای به تعویق انداختن پرتودرمانی، هنگام عود تومور و هنگام گسترش به پرده‌های مغز و نخاع. درمان‌های هدفمند جدید متوجه ویژگی ژنتیکی تومور نیز هنوز در مرحله پژوهش هستند و درمان استاندارد نیستند.

اپاندیموم‌های ناحیه حفره خلفی مغز به سمت فضایی که مایع مغزی-نخاعی از آن عبور می‌کند امتداد می‌یابند و جریان مایع را مسدود می‌کنند. وقتی مایع نتواند عبور کند، در حفره‌های مغز تجمع می‌یابد و هیدروسفالی ایجاد می‌شود. علائم آن سردرد شدید، استفراغ، اختلال بینایی و تیرگی هوشیاری است. برای درمان مداخله سریع لازم است؛ گزینه‌ها عبارت‌اند از باز کردن یک مسیر جدید برای مایع با آندوسکوپ درون مغز یا هدایت مایع به بخش دیگری از بدن با یک سیستم لوله‌ای (شنت). پس از برداشتن تومور در جراحی، در بیشتر بیماران تجمع مایع برطرف می‌شود.

در طبقه‌بندی روزآمد، اپاندیموم‌ها به زیرگروه‌های ژنتیکی/مولکولی تقسیم می‌شوند و این هم بر سیر بیماری و هم بر تصمیم‌های درمانی اثر می‌گذارد. یکی از زیرگروه‌های اپاندیموم‌های ناحیه حفره خلفی مغز در کودکان خردسال دیده می‌شود و سیر بدتری دارد، در حالی که زیرگروه دیگری در نوجوانان و جوانان دیده می‌شود و سیر بهتری دارد. در برخی تومورهای بخش بالایی مغز، تغییرات ژنتیکی مشخصی با سیر مهاجم مرتبط‌اند و درمان‌های متوجه آن‌ها در حال پژوهش است. این آزمایش‌ها پس از جراحی انجام می‌شوند و برنامه درمان را هدایت می‌کنند.

بله، تفاوت‌های مهمی وجود دارد. در کودکان تومور بیشتر در ناحیه حفره خلفی مغز مستقر می‌شود و زیرگروهی که در سنین پایین دیده می‌شود ممکن است سیر پرخطرتری داشته باشد. از آنجا که عوارض پرتودرمانی در کودکان (اثر بر یادگیری و تکامل، مشکلات هورمونی) بارزتر است، در سنین بسیار پایین تا حد امکان به تعویق می‌افتد و ممکن است پروتون‌درمانی که بافت سالم را بیشتر حفظ می‌کند ترجیح داده شود؛ دارودرمانی نیز می‌تواند برای به تعویق انداختن پرتودرمانی استفاده شود. در بزرگسالان اما تومور بیشتر در نخاع مستقر می‌شود، معمولاً سیر بهتری دارد و عوارض پرتودرمانی کمتر است. درمان بر اساس سن، محل استقرار و زیرگروه ژنتیکی به‌طور اختصاصی برای هر فرد برنامه‌ریزی می‌شود.

پیگیری منظم پس از درمان بسیار مهم است، زیرا تومور ممکن است عود کند. به‌طور کلی در سال‌های نخست بیشتر (هر چند ماه یک‌بار) و در سال‌های بعد با فواصل بازتر، ام‌آر‌آی مغز با ماده حاجب گرفته می‌شود. اگر خطر گسترش وجود داشته باشد، ام‌آر‌آی نخاع نیز افزوده می‌شود. یک توده جدید یا رشد در ام‌آر‌آی می‌تواند نشانه عود باشد. در صورت عود، گزینه‌های جراحی مجدد، پرتودرمانی یا دارودرمانی ارزیابی می‌شوند؛ تشخیص زودهنگام موفقیت درمان را افزایش می‌دهد. در پیگیری همچنین معاینه عصبی، در کودکانی که پرتودرمانی گرفته‌اند آزمایش‌های هورمونی و در صورت نیاز ارزیابی تکامل انجام می‌شود.

حفظ کیفیت زندگی در حین و پس از درمان مهم است. توصیه‌ها: فیزیوتراپی و توان‌بخشی برای تعادل و حرکت (به‌ویژه پس از جراحی حفره خلفی)؛ حمایت از یادگیری و حافظه در کودکانی که پرتودرمانی گرفته‌اند؛ آزمایش‌های هورمونی و در صورت نیاز مکمل هورمونی در کسانی که در نواحی مؤثر بر تعادل هورمونی پرتودرمانی گرفته‌اند؛ حمایت روانی برای بیمار و خانواده؛ ورزش منظم و تغذیه متعادل؛ آموزش پیشگیری از عفونت در بیمارانی که لوله مایع (شنت) دارند؛ در صورت وجود تشنج دارودرمانی مناسب و تدابیر ایمنی. بیماران مبتلا به اپاندیموم نخاعی معمولاً می‌توانند به زندگی عادی خود بازگردند. بیماران کودک باید از نظر رشد و تکامل برای مدتی طولانی پیگیری شوند.