آستروسیتوما پیلوسیتیک

آستروسیتوما پیلوسیتیک شایع‌ترین تومور مغزی در کودکان است. توموری خوش‌خیم، یعنی کندرشد و بدون گسترش به دیگر اندام‌ها است. نام آن از این می‌آید که زیر میکروسکوپ حاوی سلول‌های بلند و باریک (مویی‌شکل) است. بیشتر در مخچه، سپس در مسیرهای بینایی و ناحیه ساقه مغز دیده می‌شود. هنگامی که با جراحی به‌طور کامل برداشته شود در اکثریت بزرگی از بیماران بهبود حاصل می‌شود و یکی از خوش‌روندترین تومورها در میان تومورهای مغزی است.

نشانه‌ها بسته به محل تومور تغییر می‌کنند. در تومورهای مخچه راه رفتن ناپایدار و افتادن مکرر، سردرد، تهوع-استفراغ صبحگاهی، لرزش در چشم‌ها و ناهماهنگی دست و بازو دیده می‌شود. اگر مسیرهای بینایی درگیر شوند ممکن است از دست دادن بینایی، لوچی و برجستگی چشم به سمت جلو رخ دهد. اگر مرکز زیر ناحیه بینایی درگیر شود ممکن است کوتاهی قد، تغییر وزن، تأخیر در بلوغ و نوشیدن آب زیاد و ادرار زیاد دیده شود. در تومورهای ساقه مغز ممکن است دوبینی، دشواری بلع و اختلال تکلم رخ دهد. در نوزادان بزرگ شدن سریع سر، کشیدگی ملاج، خواب‌آلودگی بیش از حد و استفراغ نشانه‌های هشدار مهمی هستند.

روش‌های اصلی مورد استفاده در تشخیص: (۱) ام‌آر‌آی مغز با ماده حاجب - ظاهر تیپیک یک بخش توپر کوچک ماده‌حاجب‌گیر درون یک کیسه پر از مایع است؛ (۲) ام‌آر‌آی ستون فقرات - برای دانستن اینکه آیا تومور به نخاع گسترش یافته است یا نه (این نادر است)؛ (۳) معاینه چشم‌پزشک - اگر مسیرهای بینایی درگیر باشند بررسی تیزبینی، میدان دید و ته چشم؛ (۴) بررسی از نظر نوروفیبروماتوز نوع ۱ - به‌ویژه در تومورهای مسیر بینایی؛ (۵) بررسی بافت برداشته‌شده در جراحی زیر میکروسکوپ (تشخیص قطعی)؛ (۶) بررسی برخی تغییرات ژنتیکی از نظر داروی هدفمند.

جراحی پایه درمان است. اگر تومور بتواند به‌طور کامل برداشته شود در اکثریت بزرگی از بیماران بدون نیاز به درمان تکمیلی وضعیت سلامت طولانی‌مدت فراهم می‌شود. در تومورهای مخچه معمولاً برداشتن کامل ممکن است. اما در نواحی حساسی مانند مسیرهای بینایی، مرکز زیر ناحیه بینایی و ساقه مغز برداشتن کامل می‌تواند به از دست دادن بینایی یا مشکلات هورمونی بینجامد؛ در این صورت نمونه‌گیری (بیوپسی) همراه با دارودرمانی ترجیح داده می‌شود. اگر بخشی از تومور باقی بماند احتمال عود افزایش می‌یابد؛ در صورت عود ابتدا جراحی مجدد در نظر گرفته می‌شود.

در بخش بزرگی از سلول‌های آستروسیتوما پیلوسیتیک، در یک مسیر پیام‌رسانی که رشد سلول را هدایت می‌کند، برخی تغییرات ژنتیکی وجود دارد. این تغییرات از نظر امکان استفاده از داروهایی که مستقیماً آن پیام را هدف می‌گیرند مهم هستند. در موارد مناسب، به‌ویژه در شرایطی که جراحی قابل انجام نیست یا تومور به رشد ادامه می‌دهد، داروهای هدفمندی که از راه دهان قابل مصرف و معمولاً به‌خوبی تحمل می‌شوند می‌توانند مطرح شوند. اینکه کدام بیمار مناسب است با بررسی ژنتیکی تومور و ارزیابی تیم متخصص تصمیم‌گیری می‌شود.

دارودرمانی (شیمی‌درمانی) در این موارد به کار می‌رود: (۱) در تومورهایی که جراحی قابل انجام نیست (مسیرهای بینایی، مرکز زیر ناحیه بینایی، ساقه مغز)؛ (۲) هنگامی که پس از باقی ماندن بخشی از تومور، به رشد ادامه دهد؛ (۳) در کودکان کوچک برای اجتناب از پرتودرمانی. درمان معمولاً چند ماه طول می‌کشد و به‌ویژه در کودکان کوچک و تومورهای مسیر بینایی مؤثر است. تومورهای مسیر بینایی که همراه با نوروفیبروماتوز نوع ۱ دیده می‌شوند غالباً پایدار پیش می‌روند؛ در این صورت تنها پیگیری کافی است و اگر رشد دیده شود دارودرمانی در نظر گرفته می‌شود.

پرتودرمانی (رادیوتراپی) به‌طور محدود به کار می‌رود؛ بیشتر در کودکان بزرگ‌تر و در مواردی که دارودرمانی کافی نیست در نظر گرفته می‌شود. در کودکان کوچک به دلیل اثرات احتمالی آن بر یادگیری و رشد تا حد امکان از آن اجتناب می‌شود. در کوتاه‌مدت ممکن است خستگی، سردرد و ریزش مو دیده شود. در بلندمدت (پس از ماه‌ها تا سال‌ها) ممکن است دشواری در یادگیری، کمبودهای هورمونی و مشکلات مربوط به رشد بروز کند. به همین دلیل در کودکان کوچک ابتدا دارودرمانی یا داروهای هدفمند ترجیح داده می‌شود؛ پرتودرمانی آخرین گزینه است.

احتمال عود به این بستگی دارد که تومور چقدر توانسته برداشته شود. هنگامی که به‌طور کامل برداشته شود این احتمال کم است؛ هنگامی که بخشی از تومور باقی بماند بیشتر است. عود معمولاً در ناحیه جراحی یا نزدیک آن دیده می‌شود. در صورت عود ابتدا جراحی مجدد در نظر گرفته می‌شود؛ سپس داروهای هدفمند، شیمی‌درمانی یا (اگر قبلاً داده نشده باشد) پرتودرمانی می‌تواند مطرح شود. بیشتر موارد عودکننده با درمان مجدد تحت کنترل قرار می‌گیرند و روند بلندمدت غالباً خوب است.

نوروفیبروماتوز نوع ۱ یک بیماری ارثی (ژنتیکی) است. در بخشی از کودکان مبتلا به این بیماری ممکن است در مسیرهای بینایی آستروسیتوما پیلوسیتیک ایجاد شود؛ این معمولاً در سنین پایین متوجه می‌شود. این تومورها غالباً بی‌علامت هستند یا پایدار پیش می‌روند؛ تنها در بخشی از آن‌ها رشد دیده می‌شود. در موارد بی‌علامت در فواصل معین با ام‌آر‌آی و معاینه چشم پیگیری انجام می‌شود؛ اگر رشد یا از دست دادن بینایی وجود داشته باشد دارودرمانی در نظر گرفته می‌شود، و جراحی به دلیل خطر از دست دادن بینایی محدود می‌ماند. در تشخیص نوروفیبروماتوز نوع ۱ یافته‌هایی مانند لکه‌های قهوه‌ای شیری روی پوست، کک‌ومک در زیر بغل/کشاله ران و سابقه خانوادگی ارزیابی می‌شود.

پیگیری بسته به وضعیت تومور برنامه‌ریزی می‌شود. پس از برداشتن کامل، در سال‌های نخست هر چند ماه یک بار و سپس سالی یک بار ام‌آر‌آی گرفته می‌شود؛ اگر چند سال عودی دیده نشود پیگیری می‌تواند رقیق‌تر شود. اگر بخشی از تومور باقی مانده باشد یا دارودرمانی دریافت شود کنترل‌ها بیشتر انجام می‌شود. اگر مسیرهای بینایی درگیر باشند معاینه منظم چشم و در درگیری مربوط به مرکز هورمونی کنترل‌های هورمونی انجام می‌شود. روند بلندمدت غالباً بسیار خوب است؛ پس از برداشتن کامل اکثریت بزرگی از کودکان زندگی سالمی دارند. هرچند در صورت باقی ماندن بخشی از تومور احتمال عود بیشتر است، غالباً با درمان‌های مجدد تحت کنترل قرار می‌گیرد.