مدولوبلاستوما

مدولوبلاستوما، شایع‌ترین تومور بدخیم مغزی در کودکان است و در مخچه (سربلوم) بروز می‌کند. از سلول‌هایی منشأ می‌گیرد که در حین رشد مغز نتوانسته‌اند بالغ شوند؛ به همین دلیل به‌ویژه در دوران کودکی (۳ تا ۸ سال) که رشد مغز ادامه دارد شایع‌تر است. توموری است که در بالاترین درجه (Grade 4) رده‌بندی می‌شود و می‌تواند سریع رشد کند. در پسران شایع‌تر از دختران است. با درمان‌های نوین امید به زندگی به‌طور چشمگیری بهبود یافته است؛ اما این بر اساس زیرگروه تومور تغییر می‌کند.

مدولوبلاستوما بر اساس ویژگی‌های ژنتیکی سلول‌هایش به چهار زیرگروه اصلی تقسیم می‌شود. این زیرگروه‌ها از نظر پاسخ به درمان و سیر با یکدیگر متفاوت‌اند: سیر یک زیرگروه نسبتاً خوب است و می‌توان با پرتو و داروی کمتر نتیجه خوبی گرفت؛ برخی زیرگروه‌ها اما دشوارتر پیش می‌روند و نیازمند درمان فشرده‌ترند. به همین دلیل تعیین اینکه تومور به کدام زیرگروه تعلق دارد در برنامه‌ریزی درمان و پیش‌بینی سیر بسیار مهم است. این تعیین با بررسی تفصیلی بافت برداشته‌شده در جراحی انجام می‌شود.

جراحی گام اصلی درمان است؛ میزان برداشت تومور یکی از مهم‌ترین عوامل تأثیرگذار بر سیر بیماری است. با جراحی‌ای که از مخچه دسترسی می‌یابد تومور تا حد امکان برداشته می‌شود. امروزه تکنیک‌های میکروجراحی و روش‌های پایش عصبی در حین جراحی استفاده می‌شود. پس از جراحی می‌تواند دشواری در صحبت کردن و بلع، تغییرات تعادل و خلق‌وخو دیده شود؛ به این تصویر سندرم حفره خلفی (لالی مخچه‌ای) گفته می‌شود. این دشواری‌ها اغلب با گذشت زمان برطرف می‌شوند، اما بخشی از آن‌ها می‌تواند طولانی شود. تجمع مایع ناشی از تومور معمولاً پس از برداشت تومور فروکش می‌کند.

از آنجا که مدولوبلاستوما تمایل به پخش شدن از طریق مایع مغزی‌نخاعی دارد، پرتودرمانی به کل مغز و نخاع داده می‌شود. دوز بر اساس گروه خطر بیمار تنظیم می‌شود. در صورت امکان درمان با پروتون که پرتو کمتری به بافت‌های سالم می‌رساند ترجیح داده می‌شود. عوارض در دوره اولیه می‌تواند خستگی، تهوع، تحریک پوست و ریزش مو؛ و در بلندمدت کندی در یادگیری و توجه، مشکلات رشد و هورمون و کاهش شنوایی باشد. به همین دلیل به‌ویژه در نوزادان زیر سه سال تا حد امکان از این پرتودرمانی اجتناب می‌شود.

در نوزادان زیر سه سال، پرتودرمانی به دلیل اینکه می‌تواند تأثیرات جدی بر رشد مغز بگذارد تا حد امکان به تأخیر می‌افتد یا اصلاً انجام نمی‌شود. درمان به‌صورت برداشت هرچه کامل‌تر تومور و سپس درمان دارویی فشرده (شیمی‌درمانی) برنامه‌ریزی می‌شود. درمان دارویی در این گروه سنی می‌تواند طولانی‌تر باشد. پرتودرمانی تنها در صورتی مطرح می‌شود که بیماری به‌گونه دیگری کنترل نشود یا عود کند. در این کودکان پیگیری بلندمدت رشد و هورمون اهمیت زیادی دارد.

در برخی زیرگروه‌های مدولوبلاستوما، داروهای جدیدی که مسیرهای سیگنالی خاص سلول را هدف می‌گیرند می‌توانند مطرح شوند. این داروها به‌ویژه زمانی که بیماری عود می‌کند و در مواردی که ویژگی‌های ژنتیکی مناسب دارند ارزیابی می‌شوند. اما این داروها برای هر زیرگروه مناسب نیستند؛ در تومورهایی که ویژگی‌های ژنتیکی خاصی دارند نباید استفاده شوند، زیرا ممکن است فایده مورد انتظار را فراهم نکنند. از آنجا که می‌توانند رشد را در کودکان تحت تأثیر قرار دهند، استفاده از آن‌ها با دقت ارزیابی می‌شود. پژوهش‌ها در این حوزه ادامه دارد.

بله، مدولوبلاستوما تمایل به پخش شدن از طریق مایع مغزی‌نخاعی به سایر نواحی مغز و نخاع دارد. هنگام تشخیص در بخشی از بیماران می‌توان پخش‌شدگی را شناسایی کرد. وجود یا نبود پخش‌شدگی گروه خطر بیمار را تعیین می‌کند؛ اگر پخش‌شدگی وجود داشته باشد درمان فشرده‌تری لازم است و سیر معمولاً دشوارتر است. به همین دلیل در زمان تشخیص، MR نخاع و بررسی مایع مغزی‌نخاعی الزامی است؛ به این ترتیب درمان از ابتدا درست برنامه‌ریزی می‌شود.

تومور بسته به زیرگروه با نسبت‌های متفاوت می‌تواند عود کند. عود معمولاً در چند سال نخست، اغلب در محل اولیه تومور یا در طول نخاع رخ می‌دهد. در صورت عود سیر معمولاً دشوارتر است. گزینه‌های درمان شامل جراحی مجدد در صورت امکان، پرتودرمانی به ناحیه‌ای که پیش‌تر پرتو داده نشده، درمان‌های دارویی متفاوت و پروتکل‌های پژوهشی است. در این فرایند مراقبت حمایتی که کیفیت زندگی را حفظ می‌کند نیز مهم است.

درمان مدولوبلاستوما (جراحی، پرتو و درمان دارویی) می‌تواند در بلندمدت به برخی مشکلات منجر شود. دشواری در یادگیری، مشکلات حافظه و توجه؛ کمبود رشد و هورمون (به‌ویژه هورمون رشد و تیروئید)؛ مشکلات تعادل و هماهنگی؛ کاهش شنوایی می‌تواند دیده شود. همچنین در سال‌های بعد افزایش اندکی در احتمال ایجاد تومور دوم می‌تواند وجود داشته باشد. به همین دلیل پس از درمان یک پیگیری بلندمدت که چندین حوزه مانند نورولوژی، هورمون، روان‌شناسی و توان‌بخشی را دربرمی‌گیرد لازم است.

درمان مدولوبلاستوما فرایندی طولانی و دشوار است؛ حفظ کیفیت زندگی بسیار مهم است. فیزیوتراپی (برای تعادل و هماهنگی) و کاردرمانی که مهارت‌های زندگی روزمره را پشتیبانی می‌کند کمک‌کننده است. برای دشواری‌های یادگیری برنامه‌های آموزش ویژه و پشتیبانی؛ برای کمبودهای هورمونی درمان‌های مناسب؛ برای مشکلات شنوایی سمعک ممکن است لازم باشد. حمایت روانی کودک و خانواده، سازگاری با مدرسه و مشارکت در زندگی اجتماعی نباید در طول فرایند نادیده گرفته شود. پیگیری منظم، هم برای شناسایی زودهنگام عود بیماری و هم برای مدیریت عوارض حیاتی است.