الرعاش مجهول السبب (ET) - التحفيز العميق للدماغ

الرعاش مجهول السبب (ET) ورعاش باركنسون مختلفان سريريًا. في الرعاش مجهول السبب يظهر الرعاش أثناء الحركة (رعاش فعل) وضد الوضعية؛ ويختفي أثناء الراحة. أما في باركنسون فرعاش الراحة (رجفة أثناء الاسترخاء) هو النمطي، ويقلّ مع الحركة. يبدأ الرعاش مجهول السبب على الجانبين، بينما يبدأ باركنسون من جانب واحد ثم ينتشر إلى الجانب الآخر مع السنوات. في الرعاش مجهول السبب لا يوجد صمل عضلي (تيبّس) ولا بطء حركة ولا مشكلة توازن؛ بينما توجد هذه الثلاثية في باركنسون. يقلّل الكحول الرعاشَ مؤقتًا في الرعاش مجهول السبب (لدى 50-70% من المرضى)، ولا تأثير له في باركنسون. يبدأ الرعاش مجهول السبب عادةً في سنّ مبكرة (15-25 سنة) ويكثر الانتقال العائلي؛ بينما يبدأ باركنسون بين 55 و65 سنة. في تصوير DaTscan يكون الرعاش مجهول السبب طبيعيًا، ويُظهر باركنسون فقدان العصبونات الدوبامينية. العلاج: في الرعاش مجهول السبب يُستهدَف VIM-DBS في المهاد، وفي باركنسون يستهدف STN/GPi-DBS العقد القاعدية.

VIM-DBS (التحفيز العميق للنواة البطنية المتوسطة) هو أكثر الطرق فعالية في الرعاش مجهول السبب، ويقلّل الرعاش بنسبة 80-90%. ولا يزول الرعاش تمامًا لدى معظم المرضى، لكن القيود الوظيفية تزول؛ أي يستطيع المرضى أداء أنشطتهم اليومية (الكتابة، الأكل، الأعمال الدقيقة) بيسر. ويكون تأثير التحفيز أوضح في الجانب المقابل (الجهة المعاكسة) من الجسم؛ وإذا زُرعت أقطاب ثنائية الجانب يتحقّق التحكّم في كلتا اليدين. ويستجيب رعاش الرأس والرعاش الصوتي بدرجة أقل لـ VIM-DBS. وعلى المدى الطويل (لدى 5-10% من المرضى) قد يعود الرعاش جزئيًا (تحمّل)؛ وفي هذه الحالة يستمرّ التحكّم بضبط معايير التحفيز. ويكون الرعاش تحت السيطرة ما دام محفّز البطارية يعمل؛ ويعود الرعاش عند إيقاف البطارية (علاج قابل للتراجع). الآثار الجانبية: اضطراب الكلام (عُسر التلفّظ)، ومشكلات التوازن، والمذل، ويمكن عادةً تصحيحها بالبرمجة. وعمومًا يشهد المرضى تحسّنًا كبيرًا في جودة الحياة مع VIM-DBS.

معايير الترشيح لـ VIM-DBS: 1) رعاش مجهول السبب مقاوم للدواء (استجابة غير كافية للبروبرانولول والبريميدون أو آثار جانبية غير محتملة)، 2) قيود وظيفية (صعوبة شديدة في خط اليد والأكل والشرب والأنشطة المهنية)، 3) مدة المرض 3-5 سنوات على الأقل، 4) العمر عادةً بين 18 و80 (بالتقييم وفق العمر الفسيولوجي)، 5) عدم وجود اختلال معرفي شديد، 6) عدم وجود مرض نفسي كبير، 7) عدم وجود مانع جراحي (اعتلال تخثّري، عدوى نشطة). وفي الرعاش الشديد ثنائي الجانب يمكن إجراء VIM-DBS ثنائي الجانب؛ لكنه يُفضَّل في المراكز الخبيرة بسبب خطر آثار الكلام والمشي الجانبية. وفي كبار السنّ أو الحالات ذات مخاطر الجراحة المرتفعة، يكون MRgFUS (الموجات فوق الصوتية المركّزة الموجّهة بالرنين المغناطيسي) أو بضع المهاد بالجراحة الإشعاعية بسكين غاما خيارات بديلة غير باضعة. ويُقيَّم كل مريض فرديًا بتقييم متعدد التخصّصات (الأعصاب، جراحة الأعصاب، الطب النفسي العصبي).

جراحة VIM-DBS آمنة عمومًا لكن توجد مخاطر محتملة. المضاعفات الكبرى (1-3%): نزف داخل القحف (أثناء الاستهداف المهادي)، عدوى (1%)، نوبة صرعية (<1%). المضاعفات الصغرى: تشوّش ذهني عابر، صداع، مشكلات في موضع الجرح. المرتبطة بالأجهزة: انزياح القطب، انكسار السلك، نفاد البطارية. الآثار الجانبية المرتبطة بالتحفيز (يمكن تصحيحها بالبرمجة): اضطراب الكلام (عُسر التلفّظ، خصوصًا في VIM-DBS ثنائي الجانب)، مشكلات التوازن (رنح)، مذل (تنميل في الجانب المقابل من الجسم). وفي VIM-DBS ثنائي الجانب تكثر آثار الكلام (خفوت الصوت، عُسر التلفّظ) والمشي (رنح) الجانبية (10-20%)؛ ولذلك يُفضَّل نهج تدريجي في الآفات ثنائية الجانب (الجانب غير المسيطر أولًا). وفي الطرق الآفوية (بضع المهاد) قد تكون الآثار الجانبية دائمة؛ وميزة التحفيز العميق للدماغ أنه قابل للتراجع والضبط. ومع التقنيات الحديثة تكون معدلات المضاعفات في حدّها الأدنى.

نعم، الرعاش مجهول السبب مرض بطيء التقدّم، لكن سرعة التقدّم تتفاوت كثيرًا بين الأفراد. وعادةً تزداد شدة الرعاش وتأثيره الوظيفي خلال 10-20 سنة. ففي المرحلة المبكرة يصبح رعاش اليد الخفيف ثنائي الجانب مع الوقت، وينتشر إلى الرأس والحبال الصوتية والساقين واللسان. وتتطوّر قيود وظيفية: يضطرب خط اليد، وتقلّ المهارات الحركية الدقيقة، ويصعب الأكل والشرب. لكن الرعاش مجهول السبب ليس مرضًا يهدّد الحياة، ولا يؤدي إلى صمل أو بطء حركة أو خرف مثل باركنسون. وقد تظهر مشكلات توازن خفيفة لدى كبار السنّ. ولا يوجد علاج مثبت يبطّئ تقدّم الرعاش مجهول السبب؛ فالعلاج عرضيّ. ويتحكّم العلاج الدوائي أو التحفيز العميق للدماغ في الرعاش لكنه لا يغيّر السير الطبيعي للمرض. والمتابعة طويلة الأمد مهمّة؛ فقد يزداد الرعاش جزئيًا مع الوقت لدى مرضى التحفيز العميق للدماغ وقد تلزم إعادة ضبطه. وعمومًا يتمتّع مرضى الرعاش مجهول السبب بمتوسّط عمر متوقّع طبيعي؛ ويمكن الحفاظ على جودة الحياة بالتشخيص المبكّر والعلاج المناسب.

يقلّل الكحول الرعاش مؤقتًا (30-60 دقيقة) لدى 50-70% من مرضى الرعاش مجهول السبب؛ وهذه الظاهرة دليل تشخيصي (لا تأثير في رعاش باركنسون). ورغم أن الآلية غير معروفة تمامًا، فإن الكحول يفعّل مستقبلات GABA فيزيد النقل العصبي المثبِّط ويقلّل نشاط الدارة المخيخية-المهادية-القشرية. لكن تناول الكحول لا يُنصَح به مطلقًا كعلاج للرعاش مجهول السبب. الأسباب: 1) تأثير الكحول مؤقت، ويعود الرعاش مشتدًّا بالارتداد، 2) يزيد تناول الكحول المزمن خطر الإدمان وتلف الكبد والسمّية العصبية، 3) يؤدي الكحول على المدى الطويل إلى تنكّس مخيخي وتفاقم الرعاش. تدعم الاستجابة للكحول التشخيص، لكن للعلاج يجب تفضيل الطرق المثبتة مثل حاصرات بيتا والبريميدون وVIM-DBS. وينبغي إعلام المرضى بشأن تناول أدنى قدر من الكحول في المواقف الاجتماعية، مع عدم تشجيع الاستخدام المنتظم.