لنفوم اولیه CNS
نوعی لنفوم مهاجم که از سیستم عصبی مرکزی منشأ میگیرد
راهنمای موضوعی H01
Nöro Onkoloji: Beyin Tümörleri
این صفحهٔ راهنما 16 بیماری را در دستهٔ Nöro Onkoloji: Beyin Tümörleri گرد هم میآورد. از اینجا میتوانید مستقیماً به صفحهٔ جزئیات هر بیماری بروید.
1نگاه کلی
اطلاعات سریع و قابلفهم برای بیماران
این بیماری چیست؟
علائم
از دست دادن قدرت در یک طرف بدن، اختلال گفتار یا ناهماهنگی حرکتی (شایعترین اولین علامت)
سردرد - طولانیمدت، بهتدریج افزایشیابنده و در صبحها مشخصتر (بهدلیل افزایش فشار داخل جمجمه)
اختلال در تفکر و حافظه، حواسپرتی - فراموشکاری، سختی در تمرکز، تغییرات شخصیتی
تشنج صرعی
اختلال بینایی - تاری دید، دوبینی یا از دست دادن بینایی
تغییر در هوشیاری و خوابآلودگی مفرط
راه رفتن نامتعادل و اختلال تعادل
فلج صورت، سختی بلع، اختلال گفتار (هنگام درگیری ساقه مغز)
لکههای شناور در چشم، قرمزی و تاری دید - بهدلیل درگیری چشم
تعریق شبانه، تب، کاهش وزن - در این لنفوم نادر دیده میشود
روشهای تشخیص
روشهای درمان
گرفتن نمونه بافت برای تشخیص (بیوپسی - نه جراحی برداشتن تومور)
شیمیدرمانی حاوی متوترکسات با دوز بالا + ریتوکسیماب
شیمیدرمانی تحکیمی (کنسولیداسیون)
پیوند با سلولهای بنیادی خود فرد (پیوند سلول بنیادی اتولوگ) - در بیماران جوان با هدف تحکیم
پرتودرمانی (رادیوتراپی) مغز - در بیماران مسن با هدف تحکیم
داروهای هدفمند و درمانهای نجات در صورت عود
سوالات متداول درباره لنفوم اولیه CNS
Q1.لنفوم اولیه CNS چیست؟ تفاوت آن با سایر تومورهای مغزی چیست؟▼
لنفوم اولیه CNS نوعی سرطان نادر است که در مغز، نخاع یا چشمها ظاهر میشود و از جای دیگری از بدن به مغز گسترش نیافته است. مهمترین تفاوت آن با سایر تومورهای مغزی، پاسخ بسیار خوب به درمان دارویی (شیمیدرمانی) است؛ به همین دلیل با جراحی برداشته نمیشود، تنها یک نمونه بافت برای تشخیص گرفته میشود. بیشتر در افرادی با سیستم ایمنی ضعیفشده و در افراد سالم بالای 60 سال دیده میشود. با درمانهای مدرن، بیماری در بسیاری از بیماران قابل کنترل است و در برخی بیماران بهبود کامل ممکن است.
Q2.لنفوم اولیه CNS در چه افرادی شایعتر است؟ عوامل خطر چیست؟▼
در دو گروه اصلی دیده میشود: (1) افرادی با سیستم ایمنی ضعیفشده - افرادی که پیوند عضو داشتهاند، داروهای سرکوبکننده ایمنی مصرف میکنند و افرادی که برخی شرایط تضعیفکننده سیستم ایمنی را دارند. در این گروه ممکن است در سنین جوانتر و با سیر سریعتر باشد. (2) افرادی با سیستم ایمنی سالم که اغلب بالای 60 سال هستند - شایعترین گروه است. در افراد با ایمنی ضعیف، عفونت یک ویروس (ویروس اپشتین-بار) با افزایش خطر همراه است. یک خطر ارثی یا خانوادگی بهطور واضح نشان داده نشده است.
Q3.تشخیص لنفوم اولیه CNS چگونه انجام میشود؟ چه آزمونهایی لازم است؟▼
روشهای مورد استفاده در تشخیص: (1) MR مغز با کنتراست - تودههایی که دارو را در نواحی عمقی مغز بهصورت مشخص جذب میکنند تیپیک هستند؛ (2) نمونه بافت (بیوپسی) - برای تشخیص قطعی ضروری است و باید پیش از آغاز داروهای کورتیزون گرفته شود، زیرا این داروها میتوانند با کوچک کردن تومور، تشخیص را گمراه کنند؛ (3) معاینه چشم - برای بررسی درگیری چشم؛ (4) گرفتن مایع از کمر - بررسی مایع مغزی-نخاعی؛ (5) اسکن تمامبدن (PET-CT) - برای تشخیص اینکه لنفوم در جای دیگری از بدن وجود دارد یا خیر؛ (6) آزمون HIV. در بررسی بافت، شایعترین نوع، نوع خاصی از لنفوم (لنفوم سلول B) دیده میشود.
Q4.آیا در این لنفوم جراحی انجام میشود؟ چرا فقط نمونه بافت گرفته میشود؟▼
خیر، تومور با جراحی برداشته نمیشود؛ تنها یک نمونه بافت کوچک برای تشخیص گرفته میشود. این کار سه علت اصلی دارد: (1) تومور به درمان دارویی (شیمیدرمانی) بسیار خوب پاسخ میدهد؛ (2) تومور معمولاً در نواحی عمقی مغز و اغلب بهصورت چند کانونی است، که جراحی برداشتن را دشوار و پرخطر میکند؛ (3) مطالعات نشان دادهاند که برداشتن تومور، سود اضافی بر بقا ندارد. معمولاً گرفتن بافت به روش بسته (با یک سوزن نازک از یک سوراخ کوچک) کافی است. پس از تشخیص، مستقیماً شیمیدرمانی آغاز میشود.
Q5.درمان متوترکسات با دوز بالا چگونه اعمال میشود؟ عوارض جانبی آن چیست؟▼
متوترکسات یکی از مؤثرترین داروها برای این لنفوم است که میتواند به مغز برسد. با دوز بالا از راه ورید داده میشود. برای اینکه به کلیهها فشار وارد نکند، پیش و پس از هر دوره مایع فراوان داده میشود و یک داروی حمایتی اضافی اعمال میگردد. معمولاً در چند دوره، هر دو-سه هفته یکبار داده میشود و اغلب همراه با دارویی به نام ریتوکسیماب استفاده میشود. عوارض احتمالی: اثرگذاری بر کلیهها (به همین دلیل مقادیر کلیوی از نزدیک پایش میشوند)، زخمهای داخل دهان، کاهش مقادیر خونی (استعداد به عفونت) و افزایش مقادیر کبدی. در بیماران جوان معمولاً بهخوبی تحمل میشود؛ در سنین بالا ممکن است تنظیم دوز لازم باشد.
Q6.پیوند با سلولهای بنیادی خود فرد چیست؟ به چه کسانی توصیه میشود؟▼
این پیوند (پیوند سلول بنیادی اتولوگ)، یک درمان تحکیمی است که پس از پاسخ خوب با شیمیدرمانی اول، با هدف پایدار کردن نتیجه در بیماران جوان و با وضعیت عمومی خوب اعمال میشود. روند به این شکل پیش میرود: ابتدا با شیمیدرمانی تومور کاهش مییابد، سپس سلولهای بنیادی خود بیمار جمعآوری میشوند، پس از آن یک شیمیدرمانی قوی داده میشود و سلولهای بنیادی جمعآوریشده بازگردانده میشوند. این روش میتواند نتایج بلندمدت را بهبود بخشد؛ اما خطراتی مانند عفونت و اثرگذاری بر اعضا دارد. برای افراد مسن یا با بیماری همراه مناسب نیست؛ در این بیماران، برای تحکیم، پرتودرمانی با دوز پایین ترجیح داده میشود.
Q7.آیا پرتودرمانی مغز در این لنفوم استفاده میشود؟ عوارض جانبی آن چیست؟▼
بله، پرتودرمانی (رادیوتراپی) مغز میتواند با هدف تحکیم، بهویژه در بیماران مسنی که پیوند برایشان امکانپذیر نیست استفاده شود. اما امروزه استفاده از آن کاهش یافته است؛ زیرا در بلندمدت میتواند بر سیستم عصبی اثر بگذارد. در کوتاهمدت، خستگی، سردرد و ریزش مو دیده میشود. در بلندمدت (ماهها تا سالها بعد) اختلال در تفکر، اختلال راه رفتن و مشکلات کنترل ادرار دیده میشود. به همین دلیل، در بیماران جوان بهجای پرتودرمانی، پیوند سلول بنیادی ترجیح داده میشود؛ پرتودرمانی بیشتر در صورت عود یا در بیمارانی که پیوند برایشان امکانپذیر نیست با دوز پایین استفاده میشود.
Q8.آیا لنفوم اولیه CNS عود میکند؟ در صورت عود چه کاری انجام میشود؟▼
در این لنفوم احتمال عود بالاست؛ در بخش قابلتوجهی از بیماران، عود میتواند طی چند سال دیده شود. درمان عود بر اساس وضعیت عمومی بیمار، درمان قبلی و اینکه عود چه زمانی رخ داده برنامهریزی میشود. گزینهها: (1) شیمیدرمانی مجدد - تکرار درمان حاوی متوترکسات یا داروهای دیگر؛ (2) داروهای هدفمند خوراکی - معمولاً بهخوبی تحمل میشوند؛ (3) ترکیبات دارویی؛ (4) در صورتی که قبلاً داده نشده باشد، پرتودرمانی؛ (5) برخی درمانهای جدید در چارچوب مطالعات قابل اعمال هستند. هرچند در بیماری عودکننده سیر دشوارتر است، با درمانهای هدفمند جدید نتایج امیدبخشی به دست میآید.
Q9.آیا لنفوم در افراد با ایمنی ضعیف متفاوت است؟ درمان آن چگونه است؟▼
بله، این لنفوم در افرادی با سیستم ایمنی ضعیفشده ویژگیهای متفاوتی دارد: میتواند در سنین جوانتر دیده شود، سیر سریعتری داشته باشد و اغلب بهصورت چند کانونی است. در درمان: (1) درمان علت تضعیفکننده ایمنی حتماً اعمال میشود (مثلاً در صورت وجود HIV، درمان دارویی مربوطه آغاز میشود که با تقویت ایمنی، پاسخ درمان را افزایش میدهد)؛ (2) شیمیدرمانی حاوی متوترکسات داده میشود، اما ممکن است تنظیم دوز لازم باشد؛ (3) برای پیشگیری از عفونتها، داروهای حفاظتی استفاده میشوند. با پیشرفت درمانهایی که ایمنی را تقویت میکنند، سیر این بیماران بهطور مشخص بهبود یافته است.
Q10.در حین درمان چه درمانهای حمایتی لازم است؟▼
درمانهای حمایتی: (1) داروهای کورتیزون کاهشدهنده ادم مغزی - اما پیش از گرفتن بافت برای تشخیص نباید استفاده شوند، زیرا با کوچک کردن تومور، تشخیص را دشوار میکنند؛ (2) در بیمارانی که تشنج میکنند، داروهای تشنج؛ (3) داروهای محافظ معده؛ (4) برای پیشگیری از عفونتها، آنتیبیوتیک حفاظتی و در صورت لزوم داروهای ضدقارچ؛ (5) هنگام کاهش مقادیر خونی، داروهایی که مغز استخوان را حمایت میکنند؛ (6) داروی حفاظتکننده کلیه پس از متوترکسات و مایع فراوان. در طول درمان، مقادیر خونی، وضعیت کلیه و کبد از نزدیک پایش میشوند. در علائم عفونت مانند تب، باید بلافاصله ارزیابی انجام شود.
Kaynaklar
- Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
- Gerstner ER, Batchelor TT. Central Nervous System Lymphoma. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
- Yokogami K, et al. Lymphomas of Central Nervous System. In: Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2 — The Path to Bedside Management. Cham: Springer; 2023.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.
Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.
بیماریهای مرتبط
گلیوبلاستوما (GBM)
شایعترین و سریعرشدترین تومور بدخیم مغزی در بزرگسالان
مشاهده صفحهمتاستاز مغزی
شایعترین تومور مغزی در بزرگسالان - پخش شدن سرطان بدن به مغز
مشاهده صفحهمننژیوم (تومور پرده مغز)
شایعترین تومور مغزی که از پردههای مغز منشأ میگیرد و اغلب خوشخیم است
مشاهده صفحهآستروسیتوما
توموری که از سلولهای پشتیبان مغز ایجاد میشود
مشاهده صفحهبه دنبال بیماری دیگری هستید؟
در میان 134 بیماری جراحی مغز و اعصاب جستجو کنید
جستجوهای پرطرفدار:
همه دستهبندیهای بیماریها
23 دستهبندی، 134 بیماری جراحی مغز و اعصاب
تماس و نوبتدهی
دکتر اوزگور آکشان
تلفن
+90 (232) 404 00 61
+90 (532) 414 35 35
ایمیل
[email protected]
آدرس
Ziya Gökalp Blv. No:28 D:1-2
35220 Konak/İzmir
وبسایت
www.drozguraksan.com
بیماریهای دیگر را مرور کنید
جستجوهای پرطرفدار:
خدمات ما
خدمات جامع جراحی مغز و اعصاب - A·B·C·H
A
آکادمی
BVSpedia
"دانش پزشکی را برای همه رایگان، آزاد و در دسترس میسازیم"
مقالات پرطرفدار:
مشاهده همه مقالاتدر چه زمینهای به کمک نیاز دارید؟