Hemanjioblastoma

Hemanjioblastoma, beyin ve omuriliğin iyi huylu (Derece 1) damarsal tümörüdür. Vücudun başka yerine yayılmaz, yavaş büyür ve tam çıkarıldığında çoğu hasta iyileşir. Yetişkinlerde kafanın arka-alt bölgesinde (beyincik) en sık görülen tümörlerden biridir. Destek hücreleri ve bol damar yapısından oluşur. Bir bölümü Von Hippel-Lindau (VHL) adı verilen kalıtsal bir hastalıkla birlikte görülür ve bu kişilerde birden fazla tümör olabilir. Tümör tam çıkarıldığında gidişat genellikle çok iyidir.

Belirtiler tümörün yerine göre değişir. Beyincik yerleşiminde: dengesiz yürüme, gözlerde titreme, baş ağrısı, bulantı-kusma, baş dönmesi ve hareketleri ayarlayamama. Omurilik yerleşiminde: sırt veya boyun ağrısı, kol-bacakta güçsüzlük, uyuşma ve his kaybı. Tümörün hormon salgısına bağlı kan hücresi artışı (polisitemi) varsa: yüzde kızarıklık, baş ağrısı, kaşıntı. Beyin sapı tutulumunda yutma ve konuşma güçlüğü olabilir. Belirtiler genellikle yavaş ilerler (aylar-yıllar içinde).

Tanı yöntemleri: 1) İlaçlı MR - tipik görünüm, içi sıvı dolu bir kese ve duvarında kontrast tutan küçük bir tümör düğümüdür; bu görünüm hemanjioblastomaya oldukça özgüdür. Dolu tümörler ise yoğun kontrast tutar. 2) Tam kan sayımı - kan hücresi artışını (polisitemi) gösterir. 3) VHL taraması - özellikle genç hasta, birden fazla tümör veya ailesel öykü varsa: genetik test, karın görüntülemesi (böbrek-pankreas), göz muayenesi ve tüm omurilik MR'ı. 4) Damar görüntülemesi (anjiyografi) - ameliyat öncesi besleyici damarları göstermek için. Kesin tanı ameliyat sonrası doku incelemesiyle konur.

VHL, kalıtsal (anne veya babadan geçebilen) bir genetik hastalıktır. Hemanjioblastoma olgularının bir bölümünde VHL hastalığı bulunur. VHL hastalarında birden fazla hemanjioblastoma genç yaşta ortaya çıkabilir. Bu hastalıkta ayrıca gözde damarsal tümörler, böbrek tümörü riski, böbrek-pankreas kistleri, böbrek üstü bezi tümörü ve pankreas tümörleri görülebilir. Tanı, ailesel öykü ve eşlik eden tümörlerle birlikte değerlendirilir. VHL hastalarına genetik danışmanlık ve aile taraması önerilir. Bu hastalarda yakın takip şarttır: yıllık MR, karın görüntülemesi ve göz muayenesi.

Ameliyat yaklaşımı yere göre değişir: beyincik tümörleri için kafanın arka bölgesinden, omurilik tümörleri için omurga kemiklerinin bir kısmının açılmasıyla ulaşılır. Ameliyat öncesi besleyici damarların kapatılması kanama riskini azaltabilir. Mikroskop altında tümör tek parça halinde çıkarılır. Kistik tümörlerde sadece tümör düğümü çıkarılır, kese duvarı çıkarılmaz. Olası riskler: beyincik etkilenmesine bağlı konuşma ve denge sorunları, kafa sinirlerinin etkilenmesi (özellikle beyin sapına yakın tümörlerde), beyin-omurilik sıvısı sızıntısı, enfeksiyon ve kanama. Deneyimli merkezlerde risk düşüktür. Tümör tam çıkarıldığında gidişat genellikle çok iyidir.

Polisitemi, kanda kırmızı kan hücrelerinin artmasıdır ve hemanjioblastoma olgularının bir kısmında görülür. Nedeni, tümörün kan yapımını uyaran bir hormon (eritropoetin) salgılamasıdır; bu hormon kemik iliğini uyararak kırmızı hücre üretimini artırır. Belirtileri: yüzde kızarıklık, baş ağrısı, baş dönmesi, kaşıntı, yorgunluk ve pıhtı (inme, kalp krizi) riski. Tedavi: tümör tam çıkarıldığında hormon salgısı durur ve polisitemi haftalar-aylar içinde düzelir. Ameliyat öncesi polisitemi varsa, pıhtı riskini azaltmak için kan alma veya kan temizleme işlemi yapılabilir.

Gidişat genellikle çok iyidir. Tümör tam çıkarıldığında hastaların büyük bölümünde tümör tekrarlamaz; tümörün bir kısmı geride kaldığında tekrarlama riski artar. Tek tümörlü (sporadik) olgularda tam çıkarma sonrası çoğu hasta iyileşir. VHL hastalığıyla birlikte olan olgularda birden fazla tümör bulunabildiği için tekrarlayan ameliyatlar gerekebilir, ancak bu hastalarda da uzun süreli sağkalım yüksektir. Tekrarlama genellikle ameliyat yerinde veya yakınında görülür. MR takibi ilk yıllarda daha sık, sonra yıllık yapılır. VHL hastalarında yaşam boyu yıllık tam tarama (beyin, omurilik, karın MR'ı ve göz muayenesi) gerekir.

Hayır, hemanjioblastoma iyi huylu bir tümör olduğu için standart ışın veya ilaç tedavisi genellikle kullanılmaz. Temel tedavi ameliyatla tümörün tam çıkarılmasıdır. Ancak odaklı ışın tedavisi (Gamma Knife) bazı özel durumlarda seçenek olabilir: 1) Cerrahiyle ulaşılamayan derin yerleşimli tümörler (beyin sapı gibi), 2) Ameliyat riski çok yüksek hastalar, 3) VHL hastalarında çok sayıda küçük tümör varlığında seçilmiş tümörlere. Odaklı ışın tedavisinde tümörün büyümesi genellikle durur, ancak tam küçülme nadirdir. İlaç tedavileri bu tümörde etkili değildir.

Evet, omurilik hemanjioblastoması ameliyatı teknik olarak daha zordur. Tümör genellikle omuriliğin içinde yer alır ve omurilik dokusundan ayrılarak çıkarılması hassas bir işlemdir. Omurga kemiklerinin bir kısmı açılır, omuriliği saran zar açılır ve mikroskop altında tümör dikkatle çıkarılır. Komplikasyon riski daha yüksektir: omurilik etkilenmesi, kol-bacakta güçsüzlük, his kaybı ve sinir kaynaklı ağrı (çoğu geçici, bir kısmı kalıcı olabilir). Ameliyat sonrası ortaya çıkan kayıplar genellikle aylar içinde düzelir. Ameliyat sırasında sinir izleme (nöromonitörizasyon) önemlidir. Tümör tam çıkarıldığında gidişat genellikle iyidir. VHL hastalarında birden fazla omurilik tümörü sık görülür.

Takip, tümörün tek mi yoksa VHL hastalığıyla birlikte mi olduğuna göre değişir: 1) Tek tümörlü (sporadik) olgularda: ameliyat sonrası kontrol MR'ı, ardından ilk yıllarda daha sık, sonra yıllık MR. Tekrarlama yoksa takip seyreltilebilir. 2) VHL hastalığıyla birlikte olgularda: yaşam boyu yıllık takip şarttır - tüm beyin ve omurilik MR'ı, karın görüntülemesi (böbrek-pankreas), göz muayenesi, böbrek üstü bezi tümörü taraması ve kan sayımı. Yeni tümör saptanırsa ameliyata yönlendirilir. VHL hastalarına genetik danışmanlık ve aile taraması önerilir; birinci derece akrabaların belirli bir yaştan itibaren taranması uygun olur.