Pilositik Astrositoma

Pilositik astrositoma, çocuklarda en sık görülen beyin tümörüdür. İyi huylu, yani yavaş büyüyen ve başka organlara yayılmayan bir tümördür. Adı, mikroskop altında uzun ve ince (kıllı görünümlü) hücreler içermesinden gelir. En sık beyincikte, ardından görme yolları ve beyin sapı bölgesinde görülür. Ameliyatla tam çıkarıldığında hastaların büyük çoğunluğunda iyileşme sağlanır ve beyin tümörleri içinde en iyi gidişli olanlardan biridir.

Belirtiler tümörün yerine göre değişir. Beyincik tümörlerinde dengesiz yürüme ve sık düşme, baş ağrısı, sabahları olan bulantı-kusma, gözlerde titreme ve el-kol uyumsuzluğu görülür. Görme yolları etkilenirse görme kaybı, şaşılık ve gözde öne doğru kabarma olabilir. Görme bölgesi altındaki merkez etkilenirse boy kısalığı, kilo değişimi, ergenlikte gecikme ve aşırı su içme-idrara çıkma görülebilir. Beyin sapı tümörlerinde çift görme, yutma güçlüğü ve konuşma bozukluğu olabilir. Bebeklerde başın hızla büyümesi, bıngıldak gerginliği, fazla uyku hali ve kusma önemli uyarı belirtileridir.

Tanıda kullanılan başlıca yöntemler: (1) İlaçlı beyin MR - tipik görünüm içi sıvı dolu bir kesenin içinde ilaç tutan küçük bir dolu kısımdır; (2) Omurga MR - tümörün omuriliğe yayılıp yayılmadığını anlamak için (bu nadirdir); (3) Göz hekimi muayenesi - görme yolları etkilenmişse görme keskinliği, görme alanı ve göz dibi incelemesi; (4) Nörofibromatozis Tip 1 açısından inceleme - özellikle görme yolu tümörlerinde; (5) Ameliyatla alınan dokunun mikroskop altında incelenmesi (kesin tanı); (6) Hedefe yönelik ilaç tedavisi açısından bazı genetik değişikliklerin araştırılması.

Cerrahi tedavinin temelidir. Tümör tamamen çıkarılabilirse hastaların büyük çoğunluğunda ek tedaviye gerek kalmadan uzun süreli iyilik hali sağlanır. Beyincik tümörlerinde genellikle tam çıkarma mümkündür. Ancak görme yolları, görme bölgesi altındaki merkez ve beyin sapı gibi kritik bölgelerde tam çıkarma görme kaybı ya da hormon sorunlarına yol açabilir; bu durumda örnek alma (biyopsi) ile birlikte ilaç tedavisi tercih edilir. Tümörün bir kısmı kalırsa tekrar etme olasılığı artar; tekrar durumunda öncelikle yeniden ameliyat düşünülür.

Pilositik astrositoma hücrelerinin büyük bölümünde, hücre büyümesini yöneten bir sinyal yolunda bazı genetik değişiklikler bulunur. Bu değişiklikler, doğrudan o sinyali hedef alan ilaçların kullanılabilmesi açısından önemlidir. Uygun olgularda, özellikle ameliyatın yapılamadığı ya da tümörün büyümeye devam ettiği durumlarda, ağızdan alınabilen ve genellikle iyi tolere edilen hedefe yönelik ilaçlar gündeme gelebilir. Hangi hastaya uygun olduğuna tümörün genetik incelemesi ve uzman ekibin değerlendirmesiyle karar verilir.

İlaç (kemoterapi) tedavisi şu durumlarda kullanılır: (1) Ameliyatın yapılamadığı tümörlerde (görme yolları, görme bölgesi altındaki merkez, beyin sapı); (2) Tümörün bir kısmı kaldıktan sonra büyümeye devam ettiğinde; (3) Küçük çocuklarda ışın tedavisinden kaçınmak için. Tedavi genellikle birkaç ay sürer ve özellikle küçük çocuklarda ve görme yolu tümörlerinde işe yarar. Nörofibromatozis Tip 1 ile birlikte görülen görme yolu tümörleri çoğu zaman durağan seyreder; bu durumda yalnızca izlem yeterli olabilir, büyüme görülürse ilaç tedavisi düşünülür.

Işın (radyoterapi) tedavisi sınırlı kullanılır; daha çok ileri yaştaki çocuklarda ve ilaç tedavisinin yeterli olmadığı durumlarda düşünülür. Küçük çocuklarda, öğrenme ve gelişim üzerindeki olası etkileri nedeniyle mümkün olduğunca kaçınılır. Kısa dönemde yorgunluk, baş ağrısı ve saç dökülmesi görülebilir. Uzun dönemde (aylar-yıllar sonra) öğrenmede zorlanma, hormon eksiklikleri ve gelişimle ilgili sorunlar ortaya çıkabilir. Bu nedenle küçük çocuklarda öncelikle ilaç tedavisi ya da hedefe yönelik ilaçlar tercih edilir; ışın tedavisi son seçenektir.

Tekrar etme olasılığı, tümörün ne kadar çıkarılabildiğine bağlıdır. Tam çıkarıldığında bu olasılık düşüktür; tümörün bir kısmı kaldığında daha yüksektir. Tekrar genellikle ameliyat bölgesinde ya da yakınında görülür. Tekrar durumunda öncelikle yeniden ameliyat düşünülür; ardından hedefe yönelik ilaçlar, kemoterapi ya da (daha önce verilmemişse) ışın tedavisi gündeme gelebilir. Tekrar eden olguların çoğu yeniden tedaviyle kontrol altına alınır ve uzun dönem gidiş genellikle iyidir.

Nörofibromatozis Tip 1, kalıtsal (genetik) bir hastalıktır. Bu hastalığı olan çocukların bir bölümünde görme yollarında pilositik astrositoma gelişebilir; bu genellikle erken yaşta fark edilir. Bu tümörler çoğunlukla belirti vermez ya da durağan seyreder; yalnızca bir kısmında büyüme görülür. Belirti vermeyen olgularda belirli aralıklarla MR ve göz muayenesiyle izlem yapılır; büyüme ya da görme kaybı varsa ilaç tedavisi düşünülür, cerrahi görme kaybı riski nedeniyle sınırlı kalır. Nörofibromatozis Tip 1'in tanısında ciltteki sütlü kahve renginde lekeler, koltuk altı/kasıkta çillenme ve aile öyküsü gibi bulgular değerlendirilir.

Takip, tümörün durumuna göre planlanır. Tam çıkarma sonrası ilk yıllarda birkaç ayda bir, sonra yılda bir MR çekilir; birkaç yıl tekrar görülmezse takip seyrekleştirilebilir. Tümörün bir kısmı kaldıysa ya da ilaç tedavisi alınıyorsa kontroller daha sık yapılır. Görme yolları etkilenmişse düzenli göz muayenesi, hormon merkezini ilgilendiren tutulumda hormon kontrolleri yapılır. Uzun dönem gidiş genellikle çok iyidir; tam çıkarma sonrası çocukların büyük çoğunluğu sağlıklı bir yaşam sürer. Tümörün bir kısmı kaldığında tekrar olasılığı daha yüksek olsa da çoğu zaman yeniden tedavilerle kontrol altına alınır.