Medulloblastoma

Medulloblastoma, çocuklarda en sık görülen kötü huylu beyin tümörüdür ve beyincikte (serebellum) ortaya çıkar. Beyin gelişimi sırasında olgunlaşamayan hücrelerden kaynaklanır; bu nedenle özellikle beyin gelişiminin sürdüğü çocukluk çağında (3-8 yaş) daha sık görülür. En yüksek derecede (Grade 4) kabul edilen, hızlı büyüyebilen bir tümördür. Erkeklerde kızlara göre daha sıktır. Modern tedavilerle yaşam beklentisi belirgin biçimde iyileşmiştir; ancak bu, tümörün alt grubuna göre değişir.

Medulloblastoma, hücrelerindeki genetik özelliklere göre dört ana alt gruba ayrılır. Bu alt gruplar tedaviye yanıt ve gidişat açısından birbirinden farklıdır: bir alt grubun gidişatı oldukça iyiyken, bir kısmında daha az ışın ve ilaçla iyi sonuç alınabilir; bazı alt gruplar ise daha zorlu seyreder ve daha yoğun tedavi gerektirir. Bu nedenle tümörün hangi alt gruba ait olduğunun belirlenmesi, tedavi planını ve gidişatı öngörmede çok önemlidir. Bu belirleme, cerrahide alınan dokunun ayrıntılı incelenmesiyle yapılır.

Cerrahi tedavinin temel adımıdır; tümörün ne kadarının çıkarılabildiği gidişatı etkileyen en önemli etkenlerden biridir. Beyincikten ulaşılan bir ameliyatla tümör mümkün olduğunca çıkarılır. Günümüzde mikrocerrahi teknikler ve ameliyat sırasında sinir izleme yöntemleri kullanılır. Ameliyattan sonra konuşma ve yutma güçlüğü, denge ve duygu durum değişiklikleri görülebilir; bu tabloya posterior fossa sendromu (serebellar mutizm) denir. Bu güçlükler çoğu zaman zamanla düzelir, ancak bir kısmı uzun sürebilir. Tümöre bağlı sıvı birikmesi genellikle tümör çıkarıldıktan sonra geriler.

Medulloblastoma beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılma eğiliminde olduğu için, ışın tedavisi tüm beyin ve omuriliğe verilir. Doz, hastanın risk grubuna göre ayarlanır. Mümkün olduğunda sağlıklı dokulara daha az ışın veren proton tedavisi tercih edilir. Yan etkiler erken dönemde yorgunluk, bulantı, ciltte tahriş ve saç dökülmesi; uzun dönemde ise öğrenme ve dikkatte yavaşlama, büyüme ve hormon sorunları, işitmede azalma olabilir. Bu nedenle özellikle üç yaşından küçük bebeklerde bu ışın tedavisinden mümkün olduğunca kaçınılır.

Üç yaşından küçük bebeklerde ışın tedavisi beyin gelişimi üzerinde ciddi etkiler bırakabildiği için mümkün olduğunca geciktirilir veya hiç yapılmaz. Tedavi, tümörün mümkün olduğunca çıkarılması ve ardından yoğun ilaç tedavisi (kemoterapi) şeklinde planlanır. İlaç tedavisi bu yaş grubunda daha uzun sürebilir. Işın tedavisi yalnızca hastalık başka türlü kontrol edilemezse veya tekrar ederse düşünülür. Bu çocuklarda uzun dönem gelişim ve hormon takibi büyük önem taşır.

Bazı medulloblastoma alt gruplarında, hücrenin belirli sinyal yollarını hedefleyen yeni ilaçlar gündeme gelebilir. Bu ilaçlar özellikle hastalık tekrar ettiğinde ve uygun genetik özellikler taşıyan vakalarda değerlendirilir. Ancak bu ilaçlar her alt grup için uygun değildir; bazı genetik özellikler taşıyan tümörlerde kullanılmamaları gerekir, çünkü beklenen yararı sağlamayabilir. Çocuklarda büyümeyi etkileyebildikleri için kullanımları dikkatle değerlendirilir. Bu alanda araştırmalar sürmektedir.

Evet, medulloblastoma beyin omurilik sıvısı yoluyla beynin ve omuriliğin başka bölgelerine yayılma eğilimindedir. Tanı sırasında bir kısım hastada yayılım saptanabilir. Yayılım olup olmaması hastanın risk grubunu belirler; yayılım varsa daha yoğun tedavi gerekir ve gidişat genellikle daha zorludur. Bu nedenle tanı anında omurilik MR'ı ve beyin omurilik sıvısı incelemesi zorunludur; böylece tedavi baştan doğru planlanır.

Tümör, alt gruba bağlı olarak değişen oranlarda tekrarlayabilir. Tekrar genellikle ilk birkaç yıl içinde, çoğunlukla tümörün ilk yerinde veya omurilik boyunca olur. Tekrar durumunda gidişat genellikle daha zorludur. Tedavi seçenekleri arasında, uygunsa yeniden cerrahi, daha önce ışın verilmemiş bölgeye ışın tedavisi, farklı ilaç tedavileri ve araştırma protokolleri yer alır. Bu süreçte yaşam kalitesini koruyan destekleyici bakım da önemlidir.

Medulloblastoma tedavisi (cerrahi, ışın ve ilaç tedavisi) uzun dönemde bazı sorunlara yol açabilir. Öğrenme güçlüğü, hafıza ve dikkat sorunları; büyüme ve hormon eksiklikleri (özellikle büyüme ve tiroid hormonu); denge ve koordinasyon sorunları; işitme kaybı görülebilir. Ayrıca daha sonraki yıllarda ikinci bir tümör gelişme olasılığında küçük bir artış olabilir. Bu nedenle tedaviden sonra nöroloji, hormon, psikoloji, rehabilitasyon gibi birçok alanı kapsayan uzun süreli bir takip gerekir.

Medulloblastoma tedavisi uzun ve zorlu bir süreçtir; yaşam kalitesini korumak çok önemlidir. Fizik tedavi (denge ve koordinasyon için) ve günlük yaşam becerilerini destekleyen ergoterapi yardımcı olur. Öğrenme güçlükleri için özel eğitim ve destek programları; hormon eksiklikleri için uygun tedaviler; işitme sorunları için işitme cihazı gerekebilir. Çocuğun ve ailenin psikolojik desteği, okula uyumu ve sosyal yaşama katılımı süreç içinde göz ardı edilmemelidir. Düzenli takip, hem hastalığın tekrarını erken yakalamak hem de yan etkileri yönetmek için hayati önemdedir.