ATRT (Atipik Teratoid Rabdoid Tümör)

Bebek ve küçük çocuklarda görülen, nadir ve hızlı seyreden bir beyin tümörüdür.

H01 Konu Rehberi

Nöro Onkoloji: Beyin Tümörleri

Bu rehber sayfa, Nöro Onkoloji: Beyin Tümörleri kapsamındaki 16 hastalığı tek merkezde toplar. Buradan ilgili hastalık detay sayfalarına hızlıca geçebilirsiniz.

Konu rehberine git

1Genel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Belirtiler

Sabahları artan baş ağrısı; bebeklerde sürekli huzursuzluk ve ağlama
Beslenmeyle ilgisiz, fışkırır tarzda kusma
Bebeklerde baş çevresinin hızla büyümesi, bıngıldakta gerginlik
Dengesiz yürüme, oturma dengesinin kaybı, sakarlaşma
Yutma güçlüğü, çift görme, yüzde asimetri
Halsizlik, uykuya eğilim, hızlı gelişen güçsüzlük

Tanı Yöntemleri

Tanıda ilaçlı (kontrastlı) beyin MR'ı ilk tercih edilen yöntemdir; ayrıca hastalığın omuriliğe yayılıp yayılmadığını görmek için tüm omurilik MR'ı çekilir. Kesin tanı, ameliyatla alınan doku örneğinin patolojik incelemesi ve gen testleriyle (SMARCB1/SMARCA4 değişikliği) konur. Beyin-omurilik sıvısı incelemesi de yayılımı değerlendirmek için kullanılabilir.

Tedavi Yöntemleri

Güvenli sınırlarda mümkün olduğunca geniş tümör çıkarma ameliyatı
Çoklu ilaçtan oluşan yoğun kemoterapi
Uygun çocuklarda yüksek doz kemoterapi sonrası kök hücre desteği
Üç yaş üstü çocuklarda ışın tedavisi (proton tedavisi mümkünse tercih edilebilir)

ATRT (Atipik Teratoid Rabdoid Tümör) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.ATRT kalıtsal mıdır, ailedeki diğer çocuklar risk altında mı?
Çoğu ATRT, kalıtsal olmayan (sonradan gelişen) gen değişiklikleriyle ortaya çıkar. Ancak küçük bir bölümünde, ilgili gen değişikliği kalıtsal olabilir ve bu durum 'rabdoid yatkınlık sendromu' olarak adlandırılır. Bu nedenle bazı ailelere genetik danışmanlık ve test önerilir; sonuç, kardeşlerin takibine yön verebilir.
Q2.Çok küçük bebeklerde neden ışın tedavisi verilmiyor?
Üç yaş altı çocuklarda beyin hızla geliştiği için, ışın tedavisi gelişen beyinde kalıcı etkiler bırakabilir. Bu yüzden çok küçük çocuklarda ışın mümkün olduğunca ertelenir ve tedavide ağırlık ameliyat ile yoğun kemoterapiye verilir. Çocuk büyüdükçe, gerekirse ışın tedavisi planlanabilir. Amaç, tümör kontrolü ile gelişimin korunması arasında denge kurmaktır.
Q3.Tedavi hangi merkezlerde yapılmalı?
ATRT nadir ve zorlu bir tümör olduğu için, deneyimli çocuk nöro-onkoloji merkezlerinde, çocuk beyin cerrahisi, çocuk onkolojisi, radyasyon onkolojisi ve patolojinin birlikte çalıştığı bir ekip tarafından yönetilmelidir. Bu tür merkezlerde güncel tedavi protokolleri ve uygun klinik çalışmalara erişim de mümkündür.
Q4.Tümör neden hızlı ilerliyor?
ATRT, hücre çoğalmasını kontrol eden belirli genlerdeki değişiklikler nedeniyle hızlı büyüyen ve erken dönemde beyin-omurilik sıvısı yoluyla yayılma eğilimi olan bir tümördür. Bu özellikleri tedaviyi zorlaştırır; bu yüzden tanı konduğunda yoğun ve çok yönlü bir tedaviye hızlıca başlanması önemlidir.
Q5.Tedavi süreci nasıl ilerler?
Tedavi genellikle önce tümörü güvenli sınırlarda olabildiğince çıkarmaya yönelik ameliyatla başlar; ardından yoğun kemoterapi, bazı çocuklarda kök hücre desteği ve uygun yaşta ışın tedavisi uygulanır. Süreç uzun ve zorludur, yakın takip gerektirir. Aileye her aşamada bilgi verilir ve destek sağlanır.
Q6.İyileşme şansı var mı?
ATRT zorlu bir tümör olsa da, yoğun ve çok yönlü tedavi protokolleriyle bazı çocuklarda uzun süreli sonuçlar alınabilmektedir. Gidişat; çocuğun yaşı, tümörün yeri, tümörün ne kadar çıkarılabildiği ve yayılım durumuna göre değişir. Deneyimli bir merkezde tedavi, en iyi sonuç şansını artırır.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
  3. Kamenova M, et al. Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2. Cham: Springer; 2023.
  4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

A

Sağlık profesyonelleri için detaylı bilgi

Bu hastalığın kapsamlı akademik makalesi BVS-Pedia Akademi'de yayında.

Akademi makalesine git

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

MR Görüntülerinizi Yollayın

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Yardıma mı ihtiyacınız var?

Uzman değerlendirmesi için hemen randevu alın.

ATRT (Atipik Teratoid Rabdoid Tümör) (ICD-10: C71) Tedavisi | Doç. Dr. Özgür AKŞAN