الورم المسخي/الرابدويدي غير النمطي (ATRT)

ورم دماغي نادر وسريع السير يُشاهَد لدى الرضّع والأطفال الصغار.

دليل موضوع H01

الأورام العصبية: أورام الدماغ

تجمع هذه الصفحة 16 مرضًا ضمن الأورام العصبية: أورام الدماغ. استخدمها للانتقال بسرعة إلى صفحات تفاصيل الأمراض ذات الصلة.

افتح دليل الموضوع

1نظرة عامة

معلومات سريعة وواضحة للمرضى

ما هو المرض؟

الأعراض

صداع يزداد في الصباح؛ ولدى الرضّع تململ وبكاء مستمر
تقيؤ اندفاعي لا علاقة له بالتغذية
نمو محيط الرأس بسرعة لدى الرضّع، وتوتر اليافوخ
المشي غير المتوازن، وفقدان توازن الجلوس، والخرق في الحركة
صعوبة البلع، وازدواج الرؤية، وعدم تناسق الوجه
الوهن، والميل إلى النوم، وضعف سريع التطور

طرق التشخيص

طرق العلاج

جراحة إزالة الورم على أوسع نطاق ممكن ضمن حدود آمنة
علاج كيميائي مكثف مكوّن من عدة أدوية
دعم بالخلايا الجذعية بعد العلاج الكيميائي عالي الجرعة لدى الأطفال المناسبين
العلاج الإشعاعي لدى الأطفال فوق سن الثالثة (يمكن تفضيل العلاج بالبروتونات إن أمكن)

الأسئلة الشائعة حول الورم المسخي/الرابدويدي غير النمطي (ATRT)

Q1.هل الورم المسخي الرابدويدي غير النمطي وراثي؟ وهل الأطفال الآخرون في العائلة معرّضون للخطر؟
ينشأ معظم حالات ATRT بتغيرات جينية غير وراثية (مكتسَبة لاحقاً). لكن في جزء صغير منها قد يكون التغيّر الجيني المعني وراثياً، وتُسمى هذه الحالة «متلازمة الاستعداد الرابدويدي». لذا يُنصَح بعض العائلات بالاستشارة الوراثية والاختبار؛ وقد توجّه النتيجة متابعة الإخوة.
Q2.لماذا لا يُعطى العلاج الإشعاعي للرضّع الصغار جداً؟
لأن الدماغ يتطور بسرعة لدى الأطفال دون الثالثة، فقد يترك العلاج الإشعاعي آثاراً دائمة في الدماغ النامي. لذا يُؤجَّل الإشعاع قدر الإمكان لدى الأطفال الصغار جداً، ويُركَّز في العلاج على الجراحة والعلاج الكيميائي المكثف. وكلما كبر الطفل يمكن التخطيط للعلاج الإشعاعي عند الحاجة. والهدف تحقيق توازن بين السيطرة على الورم والحفاظ على النمو.
Q3.في أي مراكز ينبغي أن يُجرى العلاج؟
بما أن الورم المسخي الرابدويدي غير النمطي ورم نادر وصعب، فينبغي أن يُدار في مراكز متخصصة وذات خبرة في طب أورام الأعصاب لدى الأطفال، من قِبل فريق تعمل فيه جراحة أعصاب الأطفال وطب أورام الأطفال وطب الأورام الإشعاعي وعلم الأمراض معاً. وفي مثل هذه المراكز تتوفر أيضاً بروتوكولات العلاج الحديثة وإمكانية الوصول إلى الدراسات السريرية المناسبة.
Q4.لماذا يتطور الورم بسرعة؟
الورم المسخي الرابدويدي غير النمطي ورم سريع النمو، بسبب تغيرات في جينات معينة تتحكم في تكاثر الخلايا، وله ميل إلى الانتشار مبكراً عبر السائل الدماغي الشوكي. وهذه الخصائص تُصعّب العلاج؛ لذا من المهم البدء بعلاج مكثف ومتعدد الجوانب بسرعة عند وضع التشخيص.
Q5.كيف تسير مرحلة العلاج؟
يبدأ العلاج عادةً بالجراحة الهادفة إلى إزالة الورم قدر الإمكان ضمن حدود آمنة؛ ثم يُطبَّق علاج كيميائي مكثف، ودعم بالخلايا الجذعية لدى بعض الأطفال، وعلاج إشعاعي في العمر المناسب. العملية طويلة وصعبة وتتطلب متابعة دقيقة. وتُطلَع العائلة في كل مرحلة ويُقدَّم لها الدعم.
Q6.هل هناك فرصة للشفاء؟
رغم أن الورم المسخي الرابدويدي غير النمطي ورم صعب، فإن بروتوكولات العلاج المكثفة والمتعددة الجوانب قد تحقق نتائج طويلة الأمد لدى بعض الأطفال. وتتوقف التوقعات على عمر الطفل وموضع الورم ومقدار ما أمكن إزالته منه وحالة الانتشار. والعلاج في مركز ذي خبرة يزيد فرصة الحصول على أفضل نتيجة.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
  3. Kamenova M, et al. Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2. Cham: Springer; 2023.
  4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

هل تبحث عن مرض آخر؟

ابحث بين 134 مرضًا في جراحة الأعصاب

عمليات البحث الشائعة:

تصفّح الأمراض الأخرى

عمليات البحث الشائعة:

د. أوزغور أكشان

جراحة المخ والأعصاب

احجز موعداً للحصول على معلومات مفصّلة وخطة علاج مخصّصة لك.

احجز موعداً

أرسل صور الرنين المغناطيسي الخاصة بك

احصل على تقييم أولي مجاني عبر EmarYolla.com.

أرسل صور الرنين

هل تحتاج إلى مساعدة؟

احجز موعداً الآن للحصول على تقييم متخصّص.

الورم المسخي/الرابدويدي غير النمطي (ATRT) (ICD-10: C71) | د. أوزغور أكشان