الورم البطاني العصبي

يُقسَم الورم البطاني العصبي إلى ثلاث درجات: الأنواع الأبطأ والأهدأ مساراً، والنوع المتوسّط الأكثر شيوعاً، والنوع العدواني الأسرع نمواً. وأهم عامل يحدّد المسار هو مقدار ما يمكن استئصاله من الورم بالجراحة؛ فإذا أمكن استئصال معظم الورم ارتفعت بوضوح فرصة المسار الجيد طويل الأمد، وإذا بقي ورم انخفضت هذه الفرصة. والأورام البطانية العصبية المتموضعة في النخاع الشوكي تسير عادةً بشكل أفضل من المتموضعة في الدماغ لأن استئصالها الكامل أسهل. والنمط الفرعي الوراثي للورم يؤثّر في المسار أيضاً.

يُتَّخذ قرار العلاج الإشعاعي بحسب درجة الورم ومقدار ما استُؤصِل منه وعمر المريض. فإذا استُؤصِل الورم الأدنى درجة بالكامل فلا يلزم عادةً علاج إشعاعي. وإذا استُؤصِل الورم المتوسّط الدرجة بالكامل فالعلاج الإشعاعي محلّ خلاف (بعض المراكز تعطيه وبعضها لا)؛ وإذا بقي ورم فيُعطى عادةً. وفي الأورام عالية الدرجة (العدوانية) يكون العلاج الإشعاعي ضرورياً. وإذا انتشر الورم إلى أغشية الدماغ والنخاع يُطبَّق علاج إشعاعي يشمل الدماغ والنخاع كاملاً. وفي الأطفال الصغار جداً يُؤجَّل العلاج الإشعاعي قدر الإمكان بسبب آثاره على النمو.

يعتمد خطر التكرار على مقدار ما استُؤصِل من الورم. فعند استئصال الورم بالكامل وإجراء العلاج الإشعاعي يكون خطر التكرار أقل؛ وعند بقاء ورم يزداد هذا الخطر. والأورام البطانية العصبية في منطقة الحفرة الخلفية من الدماغ تتكرّر أكثر من المتموضعة في النخاع والجزء العلوي من الدماغ. والنمط الفرعي الوراثي للورم يؤثّر في خطر التكرار أيضاً. وأهم خطوة لتقليل التكرار هي استئصال الورم قدر الإمكان بالجراحة، وإعطاء العلاج الإشعاعي المناسب، والمتابعة المنتظمة بالرنين المغناطيسي.

أورام البطانة العصبية في النخاع الشوكي تقع عادةً داخل النخاع الشوكي، في القناة المركزية. يُفتح جزء من عظام العمود الفقري للوصول إلى النخاع الشوكي، ويُفصل الورم بعناية عن نسيج النخاع الشوكي تحت المجهر ويُستأصل. ولأن الورم غالباً ما يكون واضح الحدود، يمكن استئصاله بنسبة كبيرة في الأيدي الخبيرة. يُستخدم أثناء الجراحة مراقبة الأعصاب (المراقبة العصبية) وأجهزة تفتيت وشفط الأنسجة. من المخاطر المحتملة تأثر النخاع الشوكي وتدهور عصبي مؤقت بعد الجراحة؛ ومعظم هذه الحالات تتحسن مع الوقت. يحافظ معظم المرضى على وظائفهم أو يتحسنون بعد الجراحة.

دور العلاج الدوائي في ورم البطانة العصبية محدود؛ فالعلاجات الأساسية هي الجراحة والعلاج الإشعاعي. يُستخدم العلاج الدوائي في الحالات التالية: لتأجيل العلاج الإشعاعي عند الأطفال الصغار جداً، وعند تكرار الورم، وعند انتشاره إلى أغشية الدماغ والنخاع الشوكي. أما العلاجات الموجهة الجديدة التي تستهدف الخصائص الجينية للورم فما زالت في مرحلة البحث وليست علاجاً معيارياً.

أورام البطانة العصبية في منطقة الحفرة الخلفية من الدماغ تمتد نحو التجويف الذي يمر فيه السائل الدماغي النخاعي وتعيق تدفقه. وعندما لا يستطيع السائل المرور، يتجمع في تجاويف الدماغ ويتطور استسقاء الرأس. أعراضه صداع شديد وقيء واضطراب في الرؤية وتشوش في الوعي. يتطلب العلاج تدخلاً سريعاً؛ ومن الخيارات فتح مسار جديد للسائل داخل الدماغ بالمنظار، أو توجيه السائل إلى منطقة أخرى من الجسم عبر نظام أنبوبي (تحويلة). وبعد استئصال الورم جراحياً، يتحسن تجمع السائل لدى معظم المرضى.

في التصنيف الحديث، تُقسَّم أورام البطانة العصبية إلى أنماط فرعية جينية/جزيئية، وهذا يؤثر في مسار المرض وفي قرارات العلاج على حد سواء. أحد الأنماط الفرعية لأورام البطانة العصبية في منطقة الحفرة الخلفية من الدماغ يظهر عند الأطفال الصغار ويكون مساره أسوأ، بينما نمط فرعي آخر يظهر لدى المراهقين والشباب البالغين ويكون مساره أفضل. وفي بعض أورام الجزء العلوي من الدماغ، ترتبط تغيرات جينية معينة بمسار عدواني، وتُجرى أبحاث على علاجات تستهدفها. تُجرى هذه الفحوص بعد الجراحة وتوجّه خطة العلاج.

نعم، توجد فروق مهمة. عند الأطفال يتموضع الورم غالباً في منطقة الحفرة الخلفية من الدماغ، وقد يكون النمط الفرعي الذي يظهر في سن صغيرة أكثر خطورة في مساره. ولأن الآثار الجانبية للعلاج الإشعاعي عند الأطفال (التأثيرات على التعلم والنمو، ومشكلات الهرمونات) أكثر وضوحاً، يُؤجَّل العلاج الإشعاعي ما أمكن في السن الصغيرة جداً، وقد يُفضَّل العلاج بالبروتون الذي يحافظ على النسيج السليم بدرجة أكبر؛ كما يمكن استخدام العلاج الدوائي لتأجيل العلاج الإشعاعي. أما لدى البالغين فيتموضع الورم غالباً في النخاع الشوكي، ويكون مساره أفضل عادةً، وتكون الآثار الجانبية للعلاج الإشعاعي أقل. يُخطَّط العلاج بشكل فردي حسب العمر والموضع والنمط الجيني الفرعي.

المتابعة المنتظمة بعد العلاج مهمة جداً، لأن الورم قد يتكرر. بشكل عام، يُجرى تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع مادة تباين بشكل متكرر أكثر في السنوات الأولى (كل بضعة أشهر)، ثم تتباعد الفترات في السنوات اللاحقة. وإذا كان هناك خطر انتشار، يُضاف تصوير بالرنين المغناطيسي للنخاع الشوكي. قد يكون ظهور كتلة جديدة أو نمو في الرنين المغناطيسي علامة على التكرار. في حال التكرار، تُقيَّم خيارات إعادة الجراحة أو العلاج الإشعاعي أو العلاج الدوائي؛ والاكتشاف المبكر يزيد من نجاح العلاج. تشمل المتابعة أيضاً الفحص العصبي، وفحوص الهرمونات لدى الأطفال الذين تلقوا علاجاً إشعاعياً، وتقييم النمو عند الحاجة.

من المهم الحفاظ على جودة الحياة أثناء العلاج وبعده. التوصيات: العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل لتحسين التوازن والحركة (خاصة بعد جراحة الحفرة الخلفية)؛ دعم التعلم والذاكرة لدى الأطفال الذين تلقوا علاجاً إشعاعياً؛ فحوص الهرمونات وتعويض الهرمونات عند الحاجة لدى من تلقوا علاجاً إشعاعياً في مناطق تؤثر في توازن الهرمونات؛ الدعم النفسي للمريض والعائلة؛ التمارين المنتظمة والتغذية المتوازنة؛ التثقيف حول الوقاية من العدوى لدى المرضى الذين لديهم أنبوب سائل (تحويلة)؛ العلاج الدوائي المناسب وإجراءات السلامة في حال وجود نوبات. عادةً ما يستطيع مرضى ورم البطانة العصبية في النخاع الشوكي العودة إلى حياتهم الطبيعية. أما المرضى الأطفال فيجب متابعتهم لفترة طويلة من حيث النمو والتطور.