Beyin Hastalıkları
Beyin tümörleri, anevrizmalar, beyin kanamaları ve diğer serebral hastalıkların kapsamlı açıklamaları
Genel Bakış
Beyin hastalıkları geniş bir spektrumu kapsar. Erken teşhis ve uygun tedavi kritik öneme sahiptir.
Alfabetik Filtre:
İlgili Makaleler
Meningioma (Beyin Zarı Tümörü)
Meningioma, beyni ve omuriliği saran zarlardan (meninks - beyin zarları) köken alan bir tümördür. Erişkinlerde en sık görülen beyin tümörüdür ve büyük çoğunluğu iyi huyludur; vakaların çoğu yavaş büyüyen, beyin dokusuna sıçramayan türdendir. Kadınlarda erkeklere göre yaklaşık iki kat daha sık görülür ve sıklıkla ileri yaşlarda ortaya çıkar, ancak her yaşta görülebilir. Tümör genellikle beynin yüzeyinde, orta hatta veya kafa tabanında yer alır. İyi huylu, ara grup ve kötü huylu olmak üzere derecelendirilir; vakaların büyük bölümü iyi huylu gruptadır, ara grup daha az, kötü huylu tür ise oldukça nadirdir. Meningiomanın gidişatı hastadan hastaya çok değişir. Bazı tümörler yıllarca hiç büyümez, bazıları çok yavaş büyür, bir kısmı ise daha hızlı büyür. Bu nedenle tedavi kararı; tümörün boyutuna, yerine, büyüme hızına ve belirti yapıp yapmadığına göre kişiye özel verilir. Belirti vermeyen küçük tümörler çoğu zaman ameliyat edilmeden, düzenli görüntüleme ile izlenebilir. Tümör büyüdüğünde, belirti yaptığında veya beyne baskı yapmaya başladığında tedavi gündeme gelir. Çoğu meningioma kendiliğinden ortaya çıkar; az bir kısmı kalıtsal bir hastalıkla ilişkilidir. Daha önce baş bölgesine ışın tedavisi almış olmak da bilinen bir risk etkenidir. Cerrahi sırasında tümörün ne kadar tam çıkarılabildiği, ileride tekrar etme olasılığını belirleyen önemli bir etkendir.
Glioblastoma (GBM)
Glioblastoma, yetişkinlerde en sık görülen ve en hızlı büyüyen kötü huylu beyin tümörüdür. Beynin destek hücrelerinden (glial hücreler) kaynaklanır ve çok hızlı büyüme gösterir. Genellikle 45-70 yaş arası kişilerde görülür ve erkeklerde kadınlara göre 1.6 kat daha sıktır. Her yıl 100 bin kişiden 2-3'ünde görülür. Tümör hızlı büyüdüğü için belirtiler haftalardanaylara içinde ortaya çıkar ve hızla kötüleşir. Baş ağrısı, nöbetler, kol-bacak güçsüzlüğü ve hafıza sorunları en yaygın belirtilerdir. Beyin görüntülemesinde (MR) kalın halka şeklinde kontrast tutulumu ve ortasında ölü doku alanı tipik bulgulardır. Tedavide önce ameliyatla tümör alınır, sonra eş zamanlı kemoradyoterapi (6 hafta) ve ardından kemoterapi kürleri (6-12 ay) uygulanır. Modern tedavilerle ortalama yaşam süresi 15-21 ay, 5 yıl yaşama şansı yüzde 5-7 civarındadır. MGMT geni metile olan hastalarda kemoterapi daha etkilidir ve yaşam süresi 21-24 aya uzar. Son yıllarda CAR-T hücre tedavisi gibi yeni immünoterapi yöntemleri umut verici sonuçlar göstermektedir. Her hasta için tedavi planı kişiye özel hazırlanmalı ve mutlaka deneyimli bir beyin cerrahisi ekibi ile çalışılmalıdır.
Beyin Tümörü
Beyin tümörleri, beyin dokusunda anormal hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan kitlelerdir. İyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) olabilirler. Erken teşhis ve uygun tedavi ile başarılı sonuçlar elde edilebilir.
Beyin Anevrizması
Beyin anevrizması (intrakranial anevrizma), beyin arterlerinin duvarında lokalize zayıflama sonucu oluşan balon veya torba şeklinde anormal genişlemelerdir. Tüm popülasyonun yaklaşık %3-5'inde görülür ve çoğunlukla Willis poligonu çevresindeki ana arterlerin bifurkasyon noktalarında lokalizedir. Anevrizmalar konjenital (doğuştan) damar duvarı zayıflığı, hipertansiyon, ateroskleroz, travma veya enfeksiyon gibi edinsel faktörlere bağlı gelişebilir. Risk faktörleri arasında sigara, hipertansiyon, polikistik böbrek hastalığı, ailesel yatkınlık ve bazı bağ dokusu hastalıkları (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu) bulunur. Anevrizmalar morfolojik olarak sakküler (berry anevrizma) ve füziform olarak sınıflandırılır. Sakküler anevrizmalar en sık görülen tiptir ve genellikle bifurkasyon noktalarında oluşur. En sık yerleşim yerleri anterior komünikan arter (%30), posterior komünikan arter (%25), orta serebral arter bifurkasyonu (%20) ve basilar arterin tepe noktasıdır. Anevrizma boyutu önemli bir risk faktörüdür: küçük anevrizmalar (<7 mm) %0.5/yıl, orta boyutlu (7-12 mm) %2.5/yıl, büyük (>12 mm) ise %4-6/yıl rüptür riski taşır. Posterior sirkülasyon anevrizmaları anterior sirkülasyon anevrizmalarına göre daha yüksek rüptür riskine sahiptir. Rüptüre olmamış (unruptured) anevrizmalar sıklıkla asemptomatiktir ve tesadüfen başka nedenlerle yapılan görüntülemelerde saptanır. Büyük anevrizmalar komşu yapılara baskı yaparak semptomlar verebilir: 3. sinir basısına bağlı diplopi ve ptozis, optik sinir basısına bağlı görme kaybı, kavernöz sinüs içi anevrizmalar ise çoklu kranyal sinir felçlerine neden olabilir. Anevrizma rüptürü subaraknoid kanama (SAK) ile sonuçlanır ve %50 mortalite oranına sahip acil bir durumdur. SAK semptomları arasında ani başlangıçlı, çok şiddetli "yıldırım çarpması gibi" baş ağrısı (thunderclap headache), meningeal irritasyon bulguları (boyun sertliği, Kernig ve Brudzinski bulguları), bilinç bozukluğu, nöbet ve fokal nörolojik defisitler yer alır. Rüptüre anevrizmalar Hunt-Hess veya World Federation of Neurological Surgeons (WFNS) skalası ile derecelendirilir. SAK sonrası komplikasyonlar arasında erken dönemde rekanama (ilk 24 saat içinde en yüksek risk), hidrosefali (akut veya kronik), nöbet; geç dönemde ise vazospazm (4-14. günler arası, özellikle 7-10. günlerde pik yapar) ve gecikmiş serebral iskemi bulunur. Vazospazm transkranyal Doppler USG ve BT/MR perfüzyon ile takip edilir, triple-H tedavisi (hipertansiyon, hipervolemi, hemodilüsyon) veya intra-arteriyel vazodilatatör uygulaması ile yönetilir.
Beyin Kanaması
İntraserebral kanama (ICH), beyin parankimi içine spontan veya travmatik kanama olarak tanımlanır ve tüm inmelerin %10-15'ini oluşturur. Spontan ICH'ler primer (hipertansiyon, serebral amiloid anjiopatisi gibi altta yatan vasküler hastalıklara bağlı, %85) veya sekonder (AVM, anevrizma, tümör, koagülopati, vaskülit gibi tanımlanabilir nedenlere bağlı, %15) olarak sınıflandırılır. İntraserebral kanama yüksek mortalite (%40-50, ilk 30 gün içinde) ve morbiditeye sahip nörolojik bir acildir. Hipertansif ICH en sık bazal ganglionlar (%50, özellikle putamen), talamus (%15), pons (%10), serebellum (%10) ve subkortikal beyaz cevher (%10) lokalizasyonlarında görülür. Kanama hacmi ve lokalizasyonu prognozun en önemli belirleyicileridir. ICH skoru (Glasgow Koma Skalası, hematom hacmi, intraventriküler kanama varlığı, infratentorial lokalizasyon, yaş >80) mortalite riskini tahmin eder. Erken hematom ekspansiyonu (ilk 3 saat içinde) hastaların %30-40'ında görülür ve kötü prognoz ile ilişkilidir. 'Spot sign' (BT anjiografide kontrast ekstravazasyonu) hematom ekspansiyonu için prediktiftir. Perihematomal ödem zamanla gelişir ve kitle etkisini artırır. İntraventriküler kanama (IVH) hastaların %40-50'sinde eşlik eder ve hidrosefali riski yaratır. Risk faktörleri: Kontrol edilemeyen hipertansiyon (en önemli risk faktörü, %50-60 hastada), ileri yaş, antikoagulan kullanımı (warfarin, yeni oral antikoagulanlar - NOACs, heparin), antiplatelet tedavi (aspirin, klopidogrel), serebral amiloid anjiopatisi (özellikle yaşlılarda lobar kanamalar), alkol kötüye kullanımı, kokain/amfetamin kullanımı, trombolitik tedavi (tPA sonrası hemorajik transformasyon). Serebral amiloid anjiopati yaşlılarda tekrarlayan lobar kanamalar ve mikrokanamalar (microbleeds) ile karakterizedir, SWI MR sekanslarında multiple hipointens odaklar görülür. Kanama mekaniği: Hipertansif ICH'de kronik hipertansiyona bağlı lipohyalinosis ve Charcot-Bouchard mikroanevrizmaları penetran arterlerde gelişir ve rüptür sonucu ICH oluşur. İlk küçük kanama hızla genişler (avalanche effect) ve saatler içinde maksimum boyuta ulaşır. Kitle etkisi ve periferal ödem orta hat kaymasına, herniasyona ve kardiyorespiratuvar kollaps ile ölüme yol açabilir.
Hidrosefali
Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının (BOS - serebrospinal sıvı) aşırı birikmesi sonucu beyin ventrikülerinin genişlemesi ve kafa içi basıncının artması durumudur. Latince 'hydro' (su) ve 'cephalus' (baş) kelimelerinden türetilmiştir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0.5-1'dir. Her yaş grubunda görülebilir - konjenital (doğumsal), edinsel (enfeksiyon, kanama, tümör sonrası), normal basınçlı (yaşlılarda). BOS lateral ventriküllerde koroid pleksus tarafından üretilir (günde 400-500 ml), 3. ventrikülden Sylvius akuadüktu ile 4. ventrikül geçer, Luschka ve Magendie foramenlerinden subaraknoid aralığa çıkar, araknoid villuslardan venöz sinüslere emilir. Hidrosefali iki ana mekanizma ile oluşur: 1) Obstrüktif (non-komünike) hidrosefali - BOS akım yolunda tıkanıklık (akuadükt stenozu, tümör, kist), ventriküler sistem içinde basınç artar. 2) Komünike hidrosefali - BOS emilim bozukluğu (subaraknoid kanama, menenjit sonrası araknoid villusların fibrozisi) veya nadiren BOS aşırı üretimi (koroid pleksus papilloması). Çocuklarda en sık nedenler konjenital malformasyonlar (akuadükt stenozu, Dandy-Walker, Chiari malformasyonu), perinatal kanama, enfeksiyon. Yetişkinlerde tümör, travma, kanama, enfeksiyon, idiyopatik. Akut hidrosefali saatler-günler içinde gelişir, hayati tehlikedir - şiddetli baş ağrısı, kusma, bilinç bulanıklığı, koma. Kronik hidrosefali haftalar-aylar içinde yavaş gelişir - kademeli kognitif bozulma, yürüme güçlüğü. Bebeklerde fontaneller açık olduğu için baş çevresi artar (makrosefali), kafatası sütürleri ayrılır, intrakranyal basınç kısmen kompanse olur. Büyük çocuk ve erişkinlerde kafatası rijit olduğu için basınç hızla artar ve semptomlar daha belirgindir. Tedavi edilmeyen hidrosefali mental retardasyon, körlük, beyin hasarı, ölüme yol açar.
Meningiom
Meningiom, beyin ve omurilik zarlarını oluşturan araknoid kap hücrelerinden (meningeal hücreler/meningotelyal hücreler) kaynaklanan genellikle iyi huylu tümörlerdir. Primer intrakranyal tümörlerin %35-40'ını oluşturur ve en sık görülen intrakranyal ekstra-aksiyel kitlelerdir. Yaş ile insidansı artar, ortalama tanı yaşı 60-65'tir. Kadınlarda erkeklere göre 2-3 kat daha sık görülür (özellikle spinaldi meningiomlar), progesteron reseptörü pozitifliği bu cinsiyet farkını açıklayabilir. Hamilelikte hızlı büyüme gösterebilir. WHO sınıflamasına göre üç grade'e ayrılır: Grade 1 benign (%80-85 - 15 subtip), Grade 2 atipik (%15-20 - mitoz >4/10 HPF, beyin invazyonu), Grade 3 anaplastik/malign (%1-3 - mitoz >20/10 HPF, belirgin nükleer atipi). Grade 1 tümörler yılda 1-2 mm büyür, 5 yıllık nüks oranı %5-10'dur. Grade 2-3 tümörler hızlı büyür, nüks oranı %30-50'dir, nadiren metastaz yapabilir (akciğer, karaciğer, kemik). Lokalizasyon sıklığı: konveksitelerde %20-30, parasagittal/falks %25, sfenoid kanat %20, posterior fossa %10, olfaktör oluk %10, suprasellar/petrokival %5. Risk faktörleri: Kranyal irradyasyon öyküsü (10-20 yıl sonra meningiom riski 10 kat artar), nörofibromatozis tip 2 (NF2 - bilateral akustik nöroma ile birlikte multiple meningiomlar, NF2 gen mutasyonu), hormon tedavisi, meme kanseri öyküsü. %50-80'i asemptomatik olarak insidental tespit edilir (MR çok yaygınlaştığı için). Semptomlar yavaş gelişir çünkü tümör dekomprese eder, beyin yer değiştirir. Bazen vaskülarite nedeniyle intratümöral veya peritümöral kanama olur. Hiperostozis (kemik kalınlaşması) konveksite meningiomlarında görülebilir.
Gliom
Gliom, merkezi sinir sisteminin (beyin ve omurilik) destek hücreleri olan glial hücrelerden kaynaklanan tümörlerin genel adıdır. Tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık %80'ini oluşturur ve en sık görülen intrakranyal neoplazmlar grubudur. Glial hücreler nöronları destekleyen, besleyen ve koruyan hücrelerdir - astrositler, oligodendrositler ve ependimal hücreler gliom kaynağıdır. Farklı glial hücre tiplerinden farklı tümör tipleri gelişir: astrositlerden astrositoma ve glioblastoma, oligodendrositlerden oligodendroglioma, ependimal hücrelerden ependimoma. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflaması gliomaları grade 1'den 4'e kadar derecelendirir. Grade 1 pilositik astrositoma gibi iyi huylu, yavaş büyüyen tümörlerdir. Grade 2 difüz astrositoma ve oligodendroglioma gibi düşük dereceli ama infiltratif tümörlerdir. Grade 3 anaplastik astrositoma/oligodendroglioma gibi malign, hızlı büyüyen tümörlerdir. Grade 4 glioblastoma en malign, agresif ve kötü prognozlu formdur. Moleküler markerlar (IDH mutasyonu, 1p/19q kodeletion, MGMT metilasyonu, ATRX, TP53) grade kadar önemlidir ve tedavi kararlarını yönlendirir. Gliomlar her yaş grubunda görülür ancak bazı tipler spesifik yaş gruplarında daha sıktır - pilositik astrositoma çocuklarda, difüz glial tümörler genç-orta yaş erişkinlerde, glioblastoma yaşlılarda. Düşük grade gliomlar yıllar içinde yüksek grade'e transforme olabilir ('malign transformasyon'). Risk faktörleri genellikle bilinmemekle birlikte iyonizan radyasyon maruziyeti, nadir genetik sendromlar (NF1, Li-Fraumeni, Turcot, Lynch) ve ailesel gliom sendromları tespit edilmiştir.
İskemik İnme (Beyin Felci)
İskemik inme, beyni besleyen bir damarın tıkanması sonucu o bölgenin yeterince kan ve oksijen alamamasıyla ortaya çıkan inme türüdür. Halk arasında beyin felci olarak da bilinir. İlk akut dönem atlatıldıktan sonra asıl önemli olan, inmenin tekrarlamasını önlemek ve nedenini bulmaktır. Bu sayfa; yeniden inme riskini azaltmaya, inmeye yol açan nedenin araştırılmasına ve iyileşme (rehabilitasyon) sürecine odaklanır. Kan sulandırıcı tedaviler, damar sağlığını bozan risk faktörlerinin (tansiyon, kolesterol, şeker, sigara) kontrol altına alınması ve düzenli doktor takibi, bu süreçte en belirleyici unsurlardır.
ATRT (Atipik Teratoid Rabdoid Tümör)
ATRT, çoğunlukla bebeklerde ve üç yaş altı küçük çocuklarda ortaya çıkan, nadir görülen ve hızlı ilerleyen bir beyin tümörüdür. Belirli genlerdeki (SMARCB1 ya da SMARCA4) değişikliklerle ilişkilidir ve standart tedavilere kolay yanıt vermeyebilir. Beynin hem alt bölümünde (beyincik, beyin sapı) hem de üst bölümünde yerleşebilir; erken dönemde beyin-omurilik sıvısı yoluyla yayılma eğilimi vardır. Tedavisi zorlu olmakla birlikte, ameliyat, kemoterapi ve uygun yaşta ışın tedavisini birlikte içeren yoğun protokollerle bazı çocuklarda uzun süreli sonuçlar alınabilmektedir. Bu hastalık deneyimli çocuk nöro-onkoloji merkezlerinde, çok sayıda uzmanın birlikte çalıştığı bir ekip tarafından yönetilmelidir.
ACTH Adenomu (Cushing)
Cushing hastalığı, beynin alt kısmındaki hipofiz bezinde gelişen iyi huylu bir tümörün, böbrek üstü bezlerini sürekli uyaran ACTH hormonunu fazla salgılaması sonucu ortaya çıkar. Bu uyarı, vücutta kortizol adı verilen stres hormonunun aşırı üretilmesine neden olur. Sürekli yüksek kortizol, zamanla belirgin değişiklikler yapar: yüzün yuvarlaklaşması, gövdede kilo artışı, ciltte mor çatlaklar, kolay morarma, tansiyon ve şeker yüksekliği gibi. Belirtiler genellikle yavaş geliştiği için fark edilmesi zaman alabilir. Tümör çoğunlukla birkaç milimetrelik çok küçük bir adenomdur ve bazen MR'da görülemeyebilir. Tedavi edilmediğinde kalp, damar ve bağışıklık sistemi üzerinde ciddi etkileri olabileceği için erken tanı önemlidir.
Beyin Apsesi
Beyin apsesi, beyin dokusunun içinde mikropların yol açtığı, etrafı zamanla bir kapsülle çevrelenen irin (cerahat) toplanmasıdır. Enfeksiyon çoğunlukla komşu bölgelerdeki iltihaplardan (sinüzit, orta kulak iltihabı, diş enfeksiyonu) yayılarak, kan yoluyla uzak bir odaktan taşınarak ya da kafa travması veya ameliyat sonrası gelişir. Bağışıklığı zayıf kişilerde risk daha yüksektir. Beyinde büyüyen bu kitle hem iltihap hem de bası etkisiyle baş ağrısı, ateş, kol-bacakta güçsüzlük ve nöbet gibi belirtilere yol açar. Tanı ilaçlı (kontrastlı) beyin MR'ı ile konur. Tedavi, uzun süreli antibiyotik ve çoğu zaman cerrahi olarak irinin boşaltılması ile birlikte yürütülür.
Anatomi
İnsan beyni, serebrum, serebellum ve beyin sapı olmak üzere üç ana bölümden oluşur.